脑干脑炎(BE)或菱脑炎是指继发于多种病因和不同预后的影响菱脑(脑桥、小脑和延髓)的习见习染性/炎症性疾病。菱脑由后脑(脑桥、小脑和第四脑室腹侧)和脊髓脑(延髓和第四脑室背侧)构成。中脑(间脑)不是菱脑的一部份,但是,由于它与脑桥延续并常常受累,因而也被列为菱脑炎的一部份。BE最习见的病因是习染性疾病、自己免疫性疾病、脱髓鞘和副肿瘤归纳征。切确和初期诊断关于经管相当紧要,由于假设调节欠妥,此中一些病因大概是严峻以至是致命的。BE最后体现为非稀奇性发热、头痛、恶心和吐逆,以后的榜样体现包含共济平衡(69.1%)、眼成效妨碍(58%)、延髓成效妨碍(58%)和肢体无力(58%)。BE的临床体现和MRI上的病灶散布有助于减少识别诊断局限。本文陈说习染性BE最习见的缘由及其神经影象学体现。
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李斯特菌
李斯特菌是习染性BE的最习见缘由。它是由单核细胞增生李斯特菌引发,这是一种革兰氏阳性、需氧、兼性、不孕育芽孢的杆菌。首要经过未煮熟的食品和未经巴氏消*的牛奶经口流传。在强壮人群中,核心神经系统(CNS)李斯特菌习染一般无病症,但在再造儿、免疫成效低下患者、暮年人和妊妇中大概有病症。但是,李斯特菌BE一般产生在免疫系统平常的患者身上。CNS体现包含脑膜炎、脑膜脑炎和脓肿。李斯特菌累及脑干确实切机制尚不理解,但已提议血行和轴突(沿三叉神经)道路。李斯特菌BE在中年人(均匀年纪52岁)和男性(59%)中更为习见。李斯特菌BE的临床体现一般包含流感样病症、发热、头痛、恶心和吐逆,其次是错的称脑干成效妨碍,包含颅神经麻痹(V、VII、IX和X)、小脑共济平衡和长束行动和感到妨碍。与其余脑部习染比拟,李斯特菌BE的灭亡率更高,永远性神经损伤的产生率也更高。据报导,李斯特菌引发的BE灭亡率为32%。在影象学上,李斯特菌BE体现为T1低记号灶和T2/FLAIR上的高记号灶,累及脑干(对脑干背侧和小脑,尤其是第四脑室底具备高亲和力)及上颈髓。与其余体例的BE比拟,环状加强脓肿(图1)的孕育在李斯特菌BE中很习见,其很大概提醒与李斯特菌联系的BE。李斯特菌脓肿看起来与其余脑脓肿如同,具备环状巩固病变,焦点散布受限。据报导,全部李斯特菌联系的BE病例MRI均呈阳性。有小量报导称其联系三叉神经加强,这也许提醒轴突内神经方圆习染的道路。脑脊液(CSF)和血清教育阳性也许确认诊断,但敏锐性离别为11%-41%和61%。李斯特菌BE的明确诊断相当紧要,由于假设没有恰当的抗生素调节(一般应用阿莫西林或氨苄青霉素),它的灭亡率和病发率都很高。图1.李斯特菌BE一例。轴向FLAIR和T2图象显示右边小脑中足的高记号强度主题(箭头A和B),病灶打针造影剂后呈榜样的边际加强(箭头C)肠道病*肠道病*是小核糖核酸病*科的一个亚型。该病*弱小、无包膜、呈二十面体形态,具备单正链RNA。首要经过粪口道路习染。该眷属的一些成员具备嗜神经性,可致使从脑膜炎到脑炎等不同神经系统体现。该眷属是BE的第二大习见习染缘由,EV-A71是最习见的亚型,其次是EV-D68。EV-A71已被公觉得是引发兄弟口病爆发的缘由。上呼吸道习染和肠胃炎也会产生。高达25%的患者大概浮现神经系统受累,首要影响童子和青少年。神经系统体现包含无菌性脑膜炎、小脑共济平衡和相像于脊髓灰质炎的病症(和缓性单瘫或延髓脊髓灰质炎)。这些瘫痪病例大高产生在欧洲和亚洲。关于脑炎,最习见的受累部位是脑干。病灵活常为T1低记号和T2高记号。E-A71引发的兄弟口病联系BE病变部位是相对特定的。最习见的部位是脑桥背侧和延髓,其次是小脑齿状核、中脑和丘脑。比较巩固MRI比非比较协商更敏锐。脑桥腹侧、黑质和齿状核也大概受累,但频次较低。一般,没有幕上受累。上颈髓看来T2高记号灶。纯真疱疹病*性脑炎(HSVE)HSV是最习见的分散性病*性脑膜脑炎,产生在免疫成效平常的患者的三叉神经节病*从头激活后。在成人和童子中,90%的HSV是由HSV-1引发。嗅觉改革、发热和头痛优劣每每见的体现,癫痫发生(66%的病例)也很习见。吐逆、偏瘫、共济平衡、语言妨碍和影象力消退也大概产生。CSF剖析和PCR探测被觉得是HSV-1和HSV-2的首选测试,具备高伶俐度(96%)和稀奇性(99%)。纯真疱疹病*性脑炎在未经调节和调节欠安的患者中灭亡率很高(70%)。HSV对边际系统具备高亲和力,一般是两侧但错的称的,超出一半的患者也许看到颞外受累。脑干受累并不有数;它也许经过三叉神经的脑池段举办病*的逆行流传习染,很少经过面神经习染。MRI是最敏锐的成像方法,一般在病症浮现后2-3天内呈阳性。DWI是最敏锐的MRI序列,在病程初期浮现反常,由于细胞*性水肿致使DWI的反常高记号。平常的惯例MRI序列只可在DWI上看到反常也很习见。HSV脑炎的榜样MR体现为两侧错的称累及边际系统、内侧颞叶、岛叶、下外侧额叶和扣带回,基底神经节(BG)保存。据报导,高达50%的病例大概产生中脑和脑桥受累。鉴于HSV脑炎的高大方率,这类病*是BE的第三大习见习染缘由。MRI体现包含全部髓质和上颈髓的T2和FLAIR记号添加,同时边际系统的受累有益于决断HSV做为B的缘由(图2)。图2.HSV脑炎一例。轴向FLAIR图象显示右边额颞叶反常高记号和占位效应,左边岛叶皮质也有微小高记号(箭头A)。右边小脑中足有最小的FLAIR高记号(箭头C)
人类疱疹病*6(HHV6)HHV6是一种广大存在的嗜神经病*,首要产生在童子初期,在3岁如下童子中非每每见。它在大大都个人中仍处于埋没形态,但在免疫统制和移植受者中大概会从头激活。脑炎一般体现为短期影象成效妨碍、定向妨碍、意识妨碍和癫痫发生。HHV-6B再激活最严峻的体现是移植后边际脑炎。在影象学上体现为边际性脑炎,三分之一的患者看来颞外受累,包含BG、间脑和脑干受累,以及脑桥和中脑的软脑膜巩固。
结核CNS结核病是这类疾病中最具灾殃性的体例,在全部结核病病例中占10%,而且与高灭亡率和病发率联系。CNS受累在免疫成效低下和艾滋病患者中更为习见,占病例总额的20%。疾病谱包含结核性软脑膜炎伴或不伴脑积水、硬脑膜炎、脑炎、结核瘤、结核性脓肿和脊柱结核。结核性软脑膜炎是CNS结核最习见的体现,渗出液常累及基底脑池(鞍上脑池和中脑方圆池)。脑脊液教育仍旧是确诊结核性脑膜炎的金准则,但敏锐性较低。当前已有多种核酸扩增实验用于诊断结核性脑膜炎,其敏锐性为71%-94%,稀奇性为88%-%。在MRI上,脑脊液在FLAIR上呈污浊和高记号,并显示出比较巩固。长时间并发症,如阻滞性脑积水、动脉堵塞、静脉血栓孕育和颅神经病变,继发于软脑膜炎。本质结核瘤是本质CNSTB最习见的体现,在年老患者中更为习见。孤立性脑干结核瘤很有数。按照结核瘤的不同分期,非干酪样期可呈实性加强,在干酪样期可呈环状加强。将这类边际巩固病变与李斯特菌脓肿的识别大概具备挑战性。但是,在边际巩固型结核瘤中,病变的焦点部份一般在T2上呈低记号。相悖,李斯特菌脓肿的焦点部份一般在T2上呈高记号。基底脑池受累伴随软脑膜加强提醒TBBE(图3)。图3.继发于TB的BE一例。蚓部左边有反常FLAIR高记号灶(箭头A和B)。松果体区有FLAIR高记号病变(箭头C)伴继发性脑积水。其余,鞍上池有反常加强(箭头D)。基底池软脑膜反常加强提醒结核病(E和F)
爱泼斯坦-巴尔病*
爱泼斯坦-巴尔病*是习染性单核细胞加多症的缘由,一般具备自限性。榜样体现是低热和布满性淋逢迎肿大,但一般累及颈后淋逢迎。也大概浮现疲惫、脾肿大、恶心、吐逆、皮疹和头痛。大抵1%的习染性单核细胞加多症患者会浮现核心神经系统并发症,包含脑膜炎、脑炎、横贯性脊髓炎和格林-巴利归纳征。脑炎一般呈布满性,有对称性BG、丘脑、皮质和脑干受累的报导。影象学体现一般优劣稀奇性的,包含反常的T2高记号和灰质、白质、深灰核和脑干的巩固。在后颅窝内,小脑受累更为习见,但脑干受累预后较差。甲型和乙型流感流感是最习见的呼吸道习染之一。流感累及CNS的年病发率猜测约为每万人中有2.8例。流感占童子脑炎的2%-11%。习染甲型和乙型流感病*可引发急性小脑病症,由于细胞*性水肿体现为小脑半球T2高记号和T1低记号(图4)。严峻的急性小脑水肿大概需求告急开颅减压术以防止小脑幕疝。H1N1和H3N2流感与脑干/小脑脑炎联系。流感疫苗接种与脑炎之间的干系存在争议。按照近来的凭据,流感疫苗接种与脑炎无关。图4.两侧小脑半球记号强度严峻反常和水肿的甲型流感病例
举办性多灶性白质脑病(PML)PML是由约翰坎宁安病*习染少突胶质细胞引发的,首要产生在免疫统制患者(血液系统恶性肿瘤、移植后形态、赢得性免疫弊端归纳征[AIDS]和高发性强硬症)中。诊断的金准则被觉得是对CSF模范或脑活检举办PCR探测。在MRI上,脑损伤为T2-FLAIR高记号,一般较大(3cm),多灶性合并,累及皮质下或皮质旁白质和U型纤维。榜样的是两侧但错的称的顶枕受累。脊髓损伤并偶尔见,因而需求举办审查以清除其余病因。后颅窝受累偶尔见,但在PML晚期看来月牙形小脑病变(图5)。图5.PML。第一例患者(A-C)在非霍奇金淋巴瘤干细胞移植后进展为PML,在FLAIR(A)和T2(B)上脑桥和小脑半球的记号强度反常,但没有反常巩固(C)。第二例患者(D-F)是HIV阳性,不切合HAART调节,在FLAIR(D和E)上脑桥、小脑中足和小脑半球记号强度反常,但没有反常巩固(F)。第三例患者(G-I)既往无显然病史,右边小脑足记号强度反常,两侧大脑半球在FLAIR(G和H)右边更赶上,但未见反常加强(I);脑脊液剖析对JC病*呈阳性
其余习染性缘由
习见的习染性BE病例汇报继发于立克次体、疏螺旋体、伤寒杆菌、*团杆菌、支原体、腺病*(图6)、肺炎球菌、布鲁氏菌、*团菌、大小胞病*、水痘-带状疱疹病*、柯萨奇病*A16、埃可病*、狂犬病病*、东方马脑炎、毛霉菌、诺卡氏菌、曲霉菌、囊尾蚴病和弓形虫病。影象学体现一般优劣稀奇性的,伴随T1低记号和T2高记号变动。在曲霉菌引诱的BE中,病变在T2和T2*上大概是低记号,这大概是由于存在出血、真菌菌丝或凝集性坏死。图6.一例52岁男性,既往无显然病史,伴随精力形态改革和脑膜脑炎;延髓(A)、脑桥(B)和丘脑(C)FLAIR序列高发反常记号灶,但未见显然反常加强(D)。脑脊液剖析腺病*阳性
新冠肺炎(COVID19)
近来浮现的严峻急性呼吸归纳征冠状病*2(SARS-CoV-2)引发了最新的大大方-年冠状病*病(COVID-19)具备神经养分性格。很少见继发于COVID-19的BE病例汇报。MRI体现为脑干和上颈髓T2高记号伴微出血灶。微出血是COVID-19脑炎的习见体现。医脉通编译自:SotoudehH,RazaeiA,SaadatpourZ,GaddamanuguS,ChoudharyG,ShafaatO,SinghalA.BrainstemEncephalitis.TheRoleofImaginginDiagnosis.CurrProblDiagnRadiol.Nov-Dec;50(6):-.doi:10./j.cpradiol..09..EpubSep24.PMID:.预览时标签不行点收录于合集#个