定义
●先天性颅骨椎骨连接部解剖变异
症状和体征
●逐渐出现的与结构不稳相关的颈椎异常
●后枕部头痛，随颈椎屈伸加重
■可能与基底型偏头痛相似
●颈脊髓病
●在微小的损伤后可能罕见地突然出现四肢麻痹
●低位脑神经异常
●步态异常，包括共济失调
●血管症状包括短暂性脑缺血发作、眩晕、视觉症状，可能伴神经系统体征或症状
流行病学
●症状常出现在颈椎损伤后
●男女发病率相同
影像学检查
●颈椎X线评价颈椎曲度、齿突和寰枕关节
●对有神经损伤的患者进行MRI检查
●术前用CT记录解剖和骨性异常
●有血管症状时进行CT或MR血管造影
影像学表现
●C1前弓或侧块与颅骨基底融合
●通常与C2和C3融合关联
●高位C2齿突，但扁平颅底和颅底凹陷不常见
●罕有C1前弓与C2齿突融合
●MRI矢状位和轴状位T2加权像可发现挤压颈椎
其他检查
●诱发电位试验来量化脊髓和脑干的损伤
鉴别诊断
●颈部骨折和（或）韧带损伤
●类风湿性关节炎侵蚀齿突
●枕髁向上移位导致后天的基底凹陷
●甲状旁腺功能亢进、Paget病、佝偻病或成骨不全继发骨量减少
治疗
●避免：
■增加颈椎损伤风险的活动，如身体接触运动
■麻醉时极度颈椎屈伸位置
■颈椎治疗性操作
●减少活动避免过度使用颈椎
●佩戴颈托
●如果出现神经病学症状，进行手术
图1(A)颈痛患者C1～C2前后位X线。C1和C2侧块关节不对称（星号），C1侧块与齿突关节不对称（双箭头）。冠状位CT(B)旁矢状位CT(C)显示先天性侧块融合（星号）
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