神经病学题库(章节对应）
第一章绪论
1神经系统的组成下列哪项是正确的？B
A.包括大脑半球和小脑两部分.B包括中枢神经系统和周围神经系统两部分。C包括锥体系统和锥体外
系统两部分。
D包括运动科研经费纩感觉系统两部分。E包括大脑、小脑和脑干三部分。
２下列哪项不正确？E
Ａ．神经系统包括中柢神经节系统和周围神经系统两部分Ｂ．中枢神经包括脑和脊神经
Ｃ．周围神经包括脑神经节和脊神经
Ｄ．有些神经疾病影像学检查可始终无阳性发现Ｅ．磁共振检查能取代临床方法来诊神经系统疾病
３．神经系统症状按发病机制可分为：BCDE
Ａ．缺血症状B.缺损症状C.刺激症状D.释放症状E休克症状二简答题
1神经系统包括哪两个部分?中枢神经系统和周围神经系统.
2什么是神经系统神经节病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床医学门类。
3神经病学研究内容包括哪些？包括中枢神经系统疾病、周围神经系统疾病和骨骼肌疾病。
第二章神经系统疾病的常见症状
一选择题Ａ型题
I.意识障碍
１影响意识的最重要的结构是：
Ａ脑干上行性网状激活系统Ｂ脑干下行性网状激活系统Ｃ大脑半球Ｄ小脑Ｅ基底节
２某患难与共者能唤醒，醒后定向力革本完整，勉强配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是：Ａ嗜睡Ｂ昏睡Ｃ昏迷Ｄ谵妄Ｅ意识模糊
３患者处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激能唤醒，醒后模糊做答，旋即熟睡。此时为：Ａ嗜睡Ｂ昏睡C浅昏迷D中昏迷E深昏迷II.失语症、失用症及失认症
4以下关于失语症正确的病变部位是：ABroca失语在优势半球额下回后部BWernicke失语在优势半球缘上回后部C传导性失语在优势半球颞水岭区D命名性失语在优势半球分水岭区E经皮质性语在优势半球颞中回后部
5患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在：A左侧额上回后部B左侧额中回后部C左侧额下回后部D左侧角回E左侧顶上小叶III.智能障碍和遗忘综合症
6关于遗忘综合征临床特点不正确的表述是：A慢性遗忘常伴发于痴呆
B导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征C脑炎后遗忘症属于急性遗忘综合征D脑缺血缺氧可导致急性遗忘E脑肿瘤也可导致遗忘IV.视觉障碍
7右侧同向性偏盲的病损位于：A右侧视神经B视交叉C左侧视束D左侧颞叶视辐射E左侧顶叶视辐射
8以下关于视野缺损不正确的病变定位是：A一侧视神经节病变引起单眼全盲B一侧视束病变引起双颞侧偏盲C一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向性偏盲、*班回避D颞叶病变引起双眼同向性上象限盲E顶叶病原变引起双眼同向性下象限盲V.眼球运动障碍
9霍纳（Horner）综合征由下列哪能种病因引起：A眼交感神经麻痹B眼交感神经兴奋C眼副交感神经麻痹D眼副交感神经兴奋E动眼神经麻痹
10一侧瞳孔散大，直接和间接光反射消失，对侧间接光反射正常病损位于：A对侧视神经B同侧视神经C对侧动眼神经D同侧动眼神经E同侧视神经及动眼神经
11下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹：A上睑下垂，眼球不能向上、下和内侧转动B眼球向对侧、向上、向下注视时出现复视C眼球向外或外下方斜视D瞳孔散大，光反射消失调节器反射存在E瞳孔散在，光反身及调节反射均消失。
12滑车神经受损时：A眼球向外上方运动障碍B眼球向外下方运动障碍C眼球向内上方运动障碍DF眼球向内下方运动障碍E眼球向上方注视有复视而复视VI.面肌瘫痪
13右侧额纹消失、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是：A右侧中枢性面神经麻痹B左侧中柢性面神经麻痹C右侧周围性面神经麻痹D左侧周围性面神经麻痹E双侧周围性央神经麻痹
岁女性，因口角歪斜两日来诊。查体双眼闭合有力，示齿口角左偏，该体征是：A中枢性面瘫B周围性面瘫C三叉神经运动支损害D舌咽神经损害E迷走神经损害
15中枢性与周围性面瘫区别是：A前者额纹消失B后者病原菌变在皮质脑干束C前者多有舌前2/3味觉改变D后者眼睑闭合无力E前者口角下垂
16周围性面瘫不定位诊断正确的是：A镫骨肌支以下面神经损害有听觉过敏B膝状神经节及其附近面神经损害可出现Hunt综合征C舌前2/3味觉障碍提示面神经管外鼓索神经病变D一侧面下部肌肉瘫痪提示病变在皮质脑干束E茎乳孔以下损害多伴唾液分泌减少VII.听觉障碍和眩晕
岁女性，因视物旋转、呕吐1周来诊，诊断右前庭神经病变，与本病不符的症状和体征是：A严重眩晕，转头可使症状加重，闭目不减轻B水平性眼震或水平加旋转性眼震C站立不稳，平衡障碍D伴恶心、呕吐及面色苍白E双侧指鼻试验（+）III.延髓麻痹
18下列哪能项表述不符合延髓麻痹的概念：A真性延髓麻痹是指舌咽、迷走神经麻痹B假性延髓麻痹为双侧皮质脑干束受损所致C真性及假性延髓麻痹均出现饮水呛、吞咽困难及构音障碍D假性延髓麻痹时咽反射消失E真性延髓麻痹可伴舌肌瘫痪、舌肌萎缩和肌束颤动
19假性球麻痹的病变部位在：A疑核*素B舌咽、迷走神经C双侧皮质脑干束D内侧纵束E丘脑皮质束
20延髓麻痹的主酹现是：A眼球外斜、瞳孔扩大、视物双影和上睑下垂B伸舌偏斜、视而不见物双影、面部麻木格面部无汗C瞳孔缩小、眼球内陷、睑裂变小和面部无汗D声音嘶哑、饮水返呛、吞咽困难和构音障碍E额纹消失、闭眼无力、口角下垂和味觉缺失
21假性球麻痹的病原因包括：A脑卒中B延髓空洞症C重症肌无力D肉*中*EGuillian-barré综合征IX.晕厥及癫痫发作
22下述哪项不是晕厥与癫痫发作的鉴别点：A是否伴肢体抽动B是否伴尿失禁C有无意识障碍D发作的时间E发作时的脑电图改变
23下列感觉障碍部位的哪能项判断不下确：A周围神经末梢性损害可出现四肢远端对称性手套袜子形深、浅感觉障碍B脊髓半侧损害可出现病原菌变平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍C延髓背外侧病损可出现同侧面部与对侧躯体交叉性感觉障碍D丘脑病损可引起同侧(对侧)偏身感觉减退或缺失，深感觉障碍重于浅感觉E皮质性感觉障碍主要表现实体觉、两点辨别觉等复合感觉障碍
24脊髓病导致音叉振动觉及位置觉缺失的病变部位在：A前庭脊髓束B红核脊髓束C脊髓小脑束D脊髓丘脑束E薄束与楔束
25C5~T2脊髓前连合受损可出现：A双上肢深、浅感觉均减退或缺失B双上肢痛温觉减退或缺失，触觉及深感觉保留C双上肢及上胸部深、浅感觉均减退或缺失D双上肢及上胸部痛温觉减退或缺失，触觉及深感觉保留E双上肢痛温觉及触觉障碍，深感觉保留
26脊髓横贯性损害引起感觉障碍的特点是：A形状不规则的条块状感觉障碍B受损节段平面以下双侧深、浅感觉缺失C受损节段平面以下双侧能温觉缺失伴自发性疼痛D受损节段平面以下双侧感觉异常和感觉过敏E受损节段平面以下痛温觉缺失，触觉及深感觉保留
27一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在：A中脑背盖部B脑桥背盖部C脑桥基底部D延髓背外侧部E延髓基底部
28病变对侧偏身深、浅感觉障碍，伴自发性疼痛及感觉过敏，病变部位在：A顶叶感觉皮质B内囊或基底节区C丘脑D中脑E脑桥
29内囊受损感觉障碍的特点是：A对侧单肢感觉减退或缺失B对侧偏身（包括面部）感觉减退或消失C对侧偏身（包括面部）感觉减退或消失，伴自发性疼痛D对侧偏身（包括面部）感觉减退或消失，伴感觉过度E交叉性感觉减退或缺失
30脊髓半侧损害感觉障碍表现为：A受损平面以下同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍B受损节段呈节段性痛温觉障碍，对侧深感觉障碍C受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍D受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧触觉障碍E受损平面以下深、浅感觉障碍
31患者右下肢无力3个月，左下半身麻木，检查左乳关水平以下痛温觉减退，右膝腱反射亢进，右Babinski（+）右髂前上棘以下音叉振动觉减退，右足趾位置觉减退，病变为：AT4水平横贯性损害B右侧T4水平半侧损害C左侧T4水平侧损害D右侧T4水平后索损害E左侧T4水平后索损害
32患者左上肢深、浅感觉减退，实体觉、皮肤定位觉及两点辨别觉明显障碍，伴左上肢发作性感觉异常，病损部位在：A左侧颈髓后根B左侧颈膨大后角C右侧丘脑D右侧顶叶皮质下白质E右侧顶叶皮质
岁男性，因口周麻木1个月来诊。查体口周及鼻尖部痛觉消失，触觉存在，该患者最可能的病变部位在：A三叉神经感觉主核上部B三叉神经感觉主核下部C三叉神经脊束核上部D三叉神经脊束E三叉神经中脑核
34患难近半年自觉四肢麻木。查体双上肢肘以下、双下肢膝以下各种感觉均缺失，此病人可能是：A神经干损害B多发性神经病C脊髓后角病变D后根受压E枘贯性脊髓病变
岁男性，双上肢针刺不知疼痛，热水烫无知觉，查体双上肢痛温觉丧失，触觉存在，病变最可能的部位是：（双侧分离性感觉障碍）脊髓前角B脊髓前角，锥形体束C脊髓后索D脊髓灰质前联合E脊髓半侧损害
岁男性，自觉走路地面不平，似踩棉花感查体双下肢触觉丧失。Romberg征睁眼正常闭目站立不稳，可能是定位诊断是：A脊髓前角B脊髓前角，锥形体束C脊髓后索D脊髓灰质前联合E脊髓半侧损害
岁男性，2年前发现左手不知冷热。查体左上肢痛温觉消失，触觉存在，深感觉正常可能的病变部位是：A后角B灰质前联合C侧角D后索E脊髓丘脑束X.瘫痪
38锥体束病损的肌张力防变为：A痉挛性折刀样肌张力增高B强直性铅管样肌张力增高C强直性齿轮样肌张力增高D弛缓性肌张力减低
39大脑皮质运动区病变引起的瘫痪多表现为：A单瘫或不均等偏瘫B完全性均等性偏瘫C交叉性瘫D四肢瘫E截瘫
40引起中枢性偏瘫（包括同侧中枢性面、舌瘫）的病部位是：A脊髓B脑干C小脑D丘脑E内囊
41下列哪项符合锥体束损害反射改变：A深浅反射均亢进B深、浅反射均减弱或消失C深反射亢进，浅反射减弱或消失D深反射亢进，浅反射正常D深反射减弱或消失，浅反射正常
42下列哪项属锥体束征：AKernig征BLasegue征CRomberg征DBrudzinski征EBabinski征
43病理反射的发生是由于：A脊髓反射弧受损B神经系统兴奋性普遍增高C基底节受损D锥体束受损E脑干网状结构受损
44鉴别肢体中枢性瘫与周围性瘫最有价值的体征：A瘫痪程度分级及范围大小B有无肌萎缩C有无病理反射D腱反射亢进或消失
45右侧周围性舌下神经麻痹表现为：A伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩B伸舌时舌尖偏向右侧，伴右侧舌肌萎缩C伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩D伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩及舌肌颤动E伸舌时舌尖偏向左侧，伴右侧舌肌萎缩及舌肌颤动
46下列哪能项可能不是脊髓病变引起的瘫痪：A四肢上运动神经元性瘫B双下肢上运动神经元性瘫C双上肢下运动元性瘫，双下肢上运动神经元性瘫D一侧上、下肢上运动神经元性瘫痪E一侧上肢上运动神经元性瘫痪
47颈膨大损伤引起瘫痪的表现是：A双上肢痉挛性瘫，双下肢弛缓性瘫B四肢痉挛性瘫C双上肢弛缓性瘫，双下肢痉挛性瘫D双下肢痉挛性瘫E双下肢弛缓性瘫
48右侧胸髓损伤的主要表现是：A右上下肢痉挛性瘫，左侧半身痛觉障碍B左下肢瘫，右侧损伤平面以下痛温觉障碍
49脊髓半侧损害最常见于：A通达外硬腊内肿瘤B脊髓炎C髓内肿瘤D脊髓蛛网腊炎E脊髓空洞症
50患者左侧中枢性面、舌瘫，左上肢单瘫，伴左上肢局限性阵发性抽搐发作，病变位于：A右侧额中回后部B右侧额下回后部C右侧中央前回上部D右侧中央前回下部E右侧旁中央小叶
51患者意识清醒，右眼睑下垂，瞳孔散大，光反射消失，眼球外斜视，额纹对称，露齿时口角右偏，伸舌左偏，左侧中柢性偏瘫，病变位于：A右侧脑桥B右侧中脑C右侧脑桥及中脑D右侧延通达、脑桥及中脑E右侧内囊病变发展形成天幕疝
52右面神经周围性瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫，左侧Babinski征（+），病变部位在：A右侧内囊B左侧脑桥C右侧脑桥被盖部D右侧脑桥基底部E右侧内囊病变延及脑桥
53伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左上、下肢中枢性瘫，病变位于：A右侧延髓B左侧延髓C双侧延髓D右侧脑桥及延髓E左侧脑桥及延髓
岁男性，活动中突发头痛，右侧肢体瘫查体：右侧同向性偏盲，右侧中枢性偏瘫，右偏身痛觉减退，右下肢病理征（+）。最可能的病变部位在：A左侧在脑皮质B左侧内囊C左侧中脑D左侧脑桥E左侧延髓
岁男性，扛重物时突然出现颈部疼痛，继之四肢瘫痪。查体：神清，脑神经正常，双上肢弛缓性瘫痪双下肢痉挛性瘫痪最可能的病变部位在：A脑桥B延髓C高们颈髓D颈膨大E胸髓
岁患儿，1年前出现四肢无力、僵硬感，行走呈剪刀样步态，病情逐渐加重。查体：四肢肌力4级、折刀样肌张力增强、腱反射亢进，双Babinski征（+），肌容积正常。最可能的病变部位在：A前角B灰质前联合C脊髓丘脑束D皮质脊髓束E脊髓小脑束
57男性60岁，突然视物双影，口角歪斜右侧肢体活动不灵1周来诊。查体：左眼内斜视，左眼闭合不全，口角右偏，伸舌右偏，右侧肢体肌力2级，右Babinski征（+）。最可能定位诊断：AWallenberg综合征（前庭、舌咽、迷走病变）BJackson综合征CWeber综合征（大脑脚综合征、损伤动眼+锥体束）DFoville综合征EMillard-Gubler综合征
58男性50岁,近半年出现双手无力,肌萎缩,缓慢进展.查体:双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射（—），无感觉障碍。最可能的定位诊断：A脊髓前角细胞B脊髓后角细胞C神经根D神经干E周围神经
59男患，65岁，突然右口角流涎，言语不清，右上下肢无力、活动不灵，右偏身对针刺不敏感，看不见右侧物体，病变位于A左侧中央前回B左侧中央后回C左侧额下回后部D左侧内囊E左侧枕叶距状裂
60患者右下肢无力2个月，左下肢麻木，检查左脐孔水平以下痛温觉减退，右膝腱反射亢进，右Babinski（+），右踝部音叉振动觉减退，右足趾位置觉减退，病变为：A胸髓10水平横贯性损害B右侧胸髓10水平半侧损害C左侧胸髓10水平半侧损守D右侧胸胜败乃兵家常事10水平后索损害E左侧胸髓10水平索损害XI.肌萎缩
61男患者40岁，双手如爪状，肌无力伴“肉跳”。“肉跳”应解释为：A肌阵挛B肌纤维颤动C单纯性局灶性运动发作D肌束颤动E应激性反应
62肌束震颤的病损部位在：A上运动神经元B下运动神经元C神经肌肉接头D肌肉E锥体外系统X.步态异常
63患难走路时上肢前后摆动消失，小步态，起步慢，越走越快，不能立刻停止。病变定位在：A小脑半球B小脑蚓部C锥体外系D上运动神经元E下运动神经元
64患者讲话缓慢，走路时两腿分开，向两侧摇摆，睁闭眼站立均有倾倒现象，病变可能在：A小脑B脊髓后索C前庭系统D基底神经节E丘脑III.不自主运动
65女性50岁，近半年左手渗透压能源工业灵，静止出现每秒4-6次的节律性颤动，随意运动时减速轻，入睡后完全消失。此证状为：A静止性震颤B舞蹈样动作C手足徐动症D扭转痉挛E意向性震颤
66男性62岁,双手相继出现震颤8个月,如“点钞样”，走路慌张步态，面无表情。该患者双上肢肌张力特点最可能是：A折刀样增强B齿轮样增强C交替样增强D混合样增强E肌张力减弱
67男性53岁，1年前逐渐出现双下肢震颤，休息时明显，行动缓慢，行走时小步，向前冲，面部表情少。最可能的定位诊断：A壳核B内囊C尾状核D丘脑底核E黑质
68下列哪项体征不属于小脑病变临床表现：A静止性震颤B指鼻试验不准C反跳试验（+）D肌张力降低E跟膝胫试验（+）XIV.共济失调
69患者60岁，走路时双脚踩棉花感，睁眼站立稍不稳，Romberg征极明显，双下肢音叉振动觉缺失，病变在：A小脑B脊髓后索C脊髓侧索D脊髓后角E大脑额叶
70检查深能级瞬态谱学感觉时令患者两足并拢直立，然后闭目，看其有无倾倒，称为：ALhermitte征BKernig征CLasegue征DRomberg征EGower征
71女性34岁，近两个月头痛、头昏和走路不稳，易向左侧倾斜。查体眼球向左注视时出现粗大震颤，左指鼻试验、跟膝胫试验不准，左手轮替运动差，误指试验偏向左侧。此病人病变可能在：（小脑蚓部头部、躯干共济失调，小脑半球同侧肢体共济失调）A小脑蚓部B右小脑半球C左小脑半球D新纹状体E苍白球、黑质
72患者近两个月头痛，走路不稳。查体：指鼻试验正常，站立不稳，行走时两脚分开，摇晃不定，状如醉汉。最可能的定位诊断：A小脑半球B小脑蚓部C锥体外系D上运动神经元E下运动神经元
[X型题]
73浅昏迷的表现包括下列哪些？A对疼痛刺激有反应B存在意识自发动作C腱反射存在D瞳孔对光反射正常E生命体征无变化
74下列哪些是深昏迷的表现？A对疼痛刺激有反应B无自发动作C生理反射存在D对光反射消失E生命体征平稳
75下列哪些症状体征符合闭销综合征？A对刺激性激无意识反应B四肢及脑神经瘫C能以睁闭眼及眼球水平运动示意D能以睁闭眼及眼球垂直运动示意E不能讲话和吞咽II.失语症、失用症、失认症
76关于Broca失语正确的是：A病变位于优势半球额中回后部B病变位于优势半球额下回后部C典型非流利型口语，语量少，找词困难D口语理解较好E复述不同程度受损
77关于Wernicke失语特点正确的是：A病变位于优势半球颞上回后部B病变位于优势半球缘上回皮质C流利型口语，语量多，错语多D所答非所问E复述及听写障碍
78关于传志性失语特点正确的是：A病变位于优势半球额中回后疗B病变位于优势半球缘上回皮质或白质C听理解正常D自发语言正常E自发讲话能说出的词也能复述79关于经皮质性失语特点正确的是A病变位于优势半球额叶皮质下白质B病变位于优势半球额叶皮质或白质C病变位于分水岭区D可分为经皮质运动性、感觉性或混合性失语E复述均相对较好
80关于Gerstmann综合征特点正确的是：A病变位于优势半球顶叶角回B双侧手指失认，左右定向不能，失写、失算C不能按口令完成眨眼、伸舌等动作，但可不经意完成D认为瘫痪侧肢体不是自己的E一侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，同侧面部无汗III.智能障碍和遗忘综合征
81智能障碍的主要症状包括A记忆障碍B思维判断力障碍C性格改变D运动障碍E情感障碍IV.视觉障碍
82可引起对侧同向性偏盲或象限盲的病变有A视束B外侧膝状体C内囊D枕叶视皮质E上丘
83下述哪项符合视觉径路损害A一侧枕叶内侧矩状裂皮质损害产生对侧偏盲或象限盲伴*斑回避B一侧视神经损害产生该侧全盲C视交叉中部受损出现双颞侧偏盲D视交叉外侧部病变可引起一侧或两鼻侧偏盲E一侧视束损害产生两眼对侧同向性偏盲V.眼球运动障碍
84可引起眼裂狭小的病征有：AHorner征B动眼神经不全麻痹C面肌痉挛D面神经麻痹E重症肌无力
85与瞳孔对光反射有关的结构是：A视神经B枕叶视中枢C动眼神经D外侧膝状体E瞳孔括约肌
86用光照左眼只见右瞳孔缩小，照右眼双瞳孔均不缩小，是因：A左视神经损害B右视神经损害C右动眼神经损害D左动眼神经损害E右眼交感神经损害
87下述哪项瞳孔改变的表述是正确的A两眼视力高度减退时瞳孔散大B动眼神经麻痹可致瞳孔散大C颞叶钩回疝侧瞳孔散大DAdie瞳孔表现为一侧瞳孔散大EHorner征瞳孔散大
88动眼神经麻痹表现为A眼睑下垂B瞳孔散大C眼球向下外方斜视D眼球向上、下、内视受限
89动眼神经支配A提上睑肌B外直肌C上直肌、下直肌、内直肌D上斜肌E下斜肌
90动眼神经麻痹可见于A颅底动脉瘤B中脑病变C天幕疝D糖尿病E颅底骨折
91可以引起复视的脑神经麻痹有：A动眼神经B滑车神经C外展神经D视神经E三叉神经
92Horner征表现为A瞳孔缩小B眼结膜充血及面部无汗C眼裂狭小D眼球内陷E瞳孔对光反应消失
93完全性Horner征的可能病变部位是：A颈上交感神经节B脑干C颈8胸1消髓侧角D丘脑下部E交感神经的中柢径路
94下述哪项符合阿罗（ArgyllRobertson）瞳孔A光反射消失B调节反射消失C调节反射存在D病损位于中脑被除数盖前区E多见于神经梅*
95下述哪项符合滑车神经麻痹A眼球位置稍偏上B头部常歪向对侧肩部C向下外方注视时产生复视D眼球向上内转动无力E眼球向下外转动无力
96下述哪项符合展神经A支配外直肌B麻痹表现为内斜视C麻痹大意时眼球不能外展D麻痹时向外注视时有复视E脑桥病损、颅底损害、颅内压增高等式逻辑可致展神经麻痹VI.面肌瘫痪
97一侧中枢性面瘫表现为A瘫痪侧不能皱额，闭目无力B瘫痪侧鼻唇沟变浅，口角下垂C露齿时口角歪向瘫痪侧D瘫痪侧面部感觉减退或消失E瘫痪侧鼓腮及吹口哨时漏气
98一侧面神经周围性损害表现为A患侧不能皱额，闭目无力B患侧鼻唇沟变浅，露齿时口角歪向瘫痪的对侧C患侧鼻唇沟变浅，露齿时口角歪向瘫痪侧D患侧鼓肋及吹口哨时漏气E患难与共侧面部感觉减退或消失
99周围性与中枢性面瘫的区别是前者A瘫痪侧不能皱额、蹙眉、闭眼B瘫痪侧鼻唇沟变浅C瘫痪侧Bell征（+）D不伴有同侧偏瘫E可伴有患侧外展神经瘫琢对侧肢体瘫
Hunt综合征的主要表现A周围性面瘫B中枢性面瘫C患难与共侧乳突部疼痛D听觉过敏E外耳道庖疹VII.听觉障碍和眩晕
蜗神经损害时产生A眩晕B耳鸣C眼球震颤D耳聋E共济失调
可引起眩晕的病变部位有A内耳前庭器B脑桥小脑角C脑干D小脑E蜗神经
符合中枢性眩晕特点的表述是：A前迁神经核或小脑病变可引直B椎-基底动脉码调制供血不足是常见原因C眩晕程度与头位或体位改变无关D伴严重的耳鸣、耳聋E呕吐、出汗、面色苍白等自主神经症状较轻III.延髓麻痹
舌咽、边暗神经麻痹的临床表现有A吞咽困难、饮水呛咳B说话声音带鼻音C患侧软腭活动受限D患侧咽反射消失E舌前2/3味觉缺失
下述哪项符合假性球麻痹A咽反射消失B下颌反射亢进C舌肌萎缩D构音障碍E吞咽困难
与吞咽动作有关的脑神经是：A舌咽神经B三叉神经C迷走神经D舌下神经E喉返神经
真性、假性球麻痹的鉴别主要有A病变部位不同B吞咽困难C构音障碍D强哭强笑E掌颌反射
真性球麻痹的主要表现A咽反射消失B掌颌反射亢进C声音嘶哑D舌肌萎缩E锥体束征阳性IX.晕厥及癫痫发作
能引起反射性晕厥的情况或诱因有A恐惧、疼痛或看见出血B排尿C咳嗽D偏头痛E心律失常X.躯体感觉障碍
根型感觉障碍表现为A受损区域呈节段性感觉障碍B痛、温觉障碍，深感觉及触觉存在C有放射性疼痛D症状在病变对侧E症状在病变侧
导致分离性感觉障碍（痛瘟觉障碍、精细触觉保存）的病变部位在A脊髓后索B脊髓后角C脊髓丘脑束D脊神经后根E三叉神经脊束核
某病人双上肢痛、温觉障碍，精细触觉和深感觉正常，其损害部位为：A双侧颈5~胸8后根B双侧颈膨大膈角C双侧臂丛D颈5~胸2脊髓前联合E双侧颈膨大后索
脊神经后根受损可出现相应节段A各种感觉障碍B腱反射砬弱或消失C神经根性疼痛D肌肉萎缩E肌无力
脊髓后索受损的症状是A受损节段平面以下运动觉、位置觉减退或消失B感觉性共济失调
C受损节段平面以下音叉振动觉缺失D精细触觉缺失E受损节段平面以下痛、温觉障碍
一侧脊髓丘脑束受损可引起病变平面以下对侧的A痛觉减退或消失B温度觉减退或消失C触觉消失D振动觉减退或消失E复合觉减退或消失
皮质型感觉障碍的特点是A病变对侧单肢感觉障碍B感觉障碍多呈手套袜套状分布C皮质感觉中枢受刺激可出现感觉性癫痫发作D病变对侧半身自发性疼痛E可出现实体觉及两点辨别觉障碍XI.瘫痪
上、下运动神经元瘫痪的鉴别包括A肌张力增设或减低B腱反射亢进或减弱C有无病理反射D有无肌束震颤E电检查有无变性反应
可引起单瘫的病变部位有A大脑皮质运动区B一侧脑干C一侧颈段或腰段前根D脊髓胸段半侧损害E脊髓一侧颈膨大或腰膨大前角
可引起双下肢瘫的病变部位有A胸段脊髓B腰膨大C双侧腰段前根D双侧大脑皮质中央前回上部及内侧部E双侧皮质脊髓束外侧部
周围性舌下神经麻痹的症状是A一侧麻痹，伸舌时舌尖偏向麻痹侧B一侧麻痹，伸知时舌尖偏向麻痹对侧C两侧麻痹时伸舌受限或不能D舌肌萎缩及伴有肌束震颤E电检查有变性反应
左侧颈膨大（C5~T2）病变可出现A左上肢弛缓性瘫，左下肢痉挛性瘫B病变水平以下右侧痛温觉减退C病变水平以下左侧痛温觉减退D左上、下肢深感觉减退E左侧瞳孔缩小
可引起一侧上下肢瘫痪的病变部位有A一侧内囊B一侧上颈髓C一侧颈膨大D一侧颈段神经根E一侧脑干
下述哪项符合急性脊髓横贯性损害A病变节段平面以下各种感觉障碍B上或下运动神经元性截瘫或四肢瘫C尿便障碍D腰椎空刺必定有椎管阻塞E可有脊髓休克现象
延髓背外侧综合征的表现包括A病变刺同侧舌咽、迷走神经麻痹B病变刺同霍纳氏征C病变同侧小脑型共济失调D眩晕及眼球震颤E病变对侧半身痛、温觉减退，同侧及/或对侧面部痛、温觉减退
中脑左侧是在脑脚病损可出现A左瞳孔散大，对光反射消失B左眼球向上、下、内活动均受限，并有复视C左眼上睑下垂D左眼不能闭合E右上、下肢上运动神经元性瘫痪
一侧内囊受损时，可见病变对侧A中枢性上、下肢瘫B中枢性面、舌瘫C半身感觉障碍D同向偏盲EBabinski征（+）
大脑皮质运动区病变可引起对侧A半身复合感觉障碍B躯体相应部位局限性阵发性抽搐C同向偏盲D上肢或下肢或面部瘫痪E失语XII.肌萎缩
关于肌萎缩下列哪些是正确的A分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩B进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩C急性脊髓灰质炎是神经源性肌萎缩D神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少E肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏III.步态异常
慌张步态的表现有A行走时躯干弯曲向前B起步慢、止步难C走路宽基底D旧肢协同摆动消失E见于帕金森病XIV.不自主运动XV.共济失调
感觉性共济失调的表现是A肢体共济失调B深感觉障碍C躯干平衡障碍D凭视觉不能减轻症状E凭视觉可减轻症状
可引起共济失调的病变部位有A皮质脊髓束B脊髓后索C脊髓丘脑侧束D脊髓后根E小脑
小脑病变的主要临床表现有A指鼻试验呈意向震颤B轮替运动障碍C站立不稳D眼球震颤E肌张力改变
小脑病变的症状体征是A言语含糊不清、缓慢或呈爆发式B肢体运动性或意向震颤C跟膝胫试验不准D醉汉步态ERomberg征睁眼闭眼均不稳
二简答题
1何谓嗜睡？
嗜睡为意识障碍的早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，停止刺激即又入睡。
73弛缓性瘫痪的临床表现？瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
74脊髓前角损害的临床表现？脊髓前角的病变引起弛缓性瘫痪，瘫痪分布呈节段型，可出现肌束颤动，无感觉障碍。
75脊神经前根损寄托临床表现？前根损害可引起节段型分布的弛缓性瘫痪。76上运动神经元的轴突形成哪些束？形成皮质脊髓束和皮质干束，统称信体束。77锥体束由何处发出？由中央前回运动区大锥体细胞发出。
78皮质运动区的位置？中央前回及大脑半球内侧面旁中央小叶前半部是皮质运动区。79痉挛性瘫痪的反射特点？腱反射亢进，病理反射阳性及浅反射减弱或消失。
80什么是神经休克期？急性病损导致锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫。
81皮质运动区刺激灶引起的症状？对侧躯体相应部位局灶性癫痫发作，严重是沿运动代表区顺序扩散（Jackson）癫痫。
82皮质下白质损害表现？靠近皮质区局灶性病损引起近似对侧单瘫，深在的病损引起对侧不均等性偏瘫。
83一侧脑干病变的瘫痪特点？
呈交叉性瘫痪，即病灶同侧平面的脑神经下运动神经元瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。
84中脑Weber综合征的特点？大脑脚综合征，又称动眼神经交叉瘫，损伤动眼神经和锥体束，表现为病侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。
87舌下神经中枢性损害的部位？是对侧中央前回下部或皮质脑干束受损。88周围性舌下神经损害的临床表现？
一侧麻痹是伸舌舌尖偏向患侧；两侧麻痹则伸舌受限或不能。此外，可有舌肌萎缩，伴有肌束颤动。89脊髓半切（Brown-Sequard）综合征？病变侧损害水平以个痉挛性瘫、深感觉障碍，对侧损伤水平以下痛温觉障碍。
90锥体外系病变肌张力增高的特点？强直性肌张力增高（伸肌和屈肌张力均增高），各方向被动运动阻力一致（铅管样强直），伴震颤时阻力断续相间（齿轮样强直）。
91常见的锥体外系不自主运动？常见的不自主运动有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷运动、肌张力障碍等。92何谓静止性震颤，多见于何种疾病？
主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，如手指搓丸样动作，4-6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，入睡后消失。多见于帕金森病。93震颤的状态分类？分为静止性震颤（静止时出现），动作性震颤（随意运动时出现），姿势性震颤（某种姿势时出现）。
94小脑病变的语言特点？说话缓慢、含糊不清，声音断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或爆发样语言。
95小脑性济失调的临床特点？
表现随意运动速度、节律、幅度和力量不规则（协调运动障碍），可伴肌张力低、眼震和言语障碍。三论述题
1意识障碍的临床分级？
①嗜睡：是意识障碍早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查；②昏睡：处于较深睡眠，较
重的疼痛或语言刺激可唤醒，模糊地作答，旋即熟睡；③昏迷：意识水平严重下降，是病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。根据程度分浅、中、深昏迷。浅昏迷：对疼痛刺激有反应，无意识动作减少，腱反射减弱或消失，角膜、对光、吞咽反射消失，生命体征明显改变。
2去皮质综合征的临床表现及病变部位？
患者无意识的睁眼闭眼，光反射、角腊反射存在、对外界刺激无意识反应，无自发性言语及目的动作，呈现上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征，保持觉醒-睡眼周期，可无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑卒中及脑外伤导致的大脑皮质广泛损害。
3无动性缄默症的临床表同及病变部位？
患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直状态，肌肉松弛，无锥体束征，可无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眼周期保留或睡眠过度，可伴自主神经功能紊乱，如高热、心律或呼吸节律不规则、悄便潴留或失禁等。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶边缘系统损害所致。
4闭锁综合征的临床表现及病变部位？
闭销综合征几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。为脑桥基底部病变使双侧皮质核束、皮质脊髓束受损。
5我国失语征的最常用分类？
①外侧裂周围失语综合征，包括Broca失语、Wernicke失语和传导性失语；
②经皮质性失语，包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语；
③完全性失语；
④命名性失语；
⑤皮质下失语综合征，包括丘脑性失语和底节性失语。
6视辐射损害所引起的视野改变？
视辐射下部损害引起两眼对侧视野同向上象限盲；视辐射上部损害引起两眼对侧视野同向下象取胜盲；视辐射完全受损引起两眼对侧视野同向性偏盲；接近枕叶视中枢的视辐射完全受损，偏盲侧光反射保存，视野中心视力保存（*斑回避）
7何谓核间性眼肌麻痹及临床类型、特点？
是眼球协同运动中枢脑桥旁正中网状结构（PPRF）与其联系纤维内侧纵束（MLF）病变所致。MLF连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动。病变引起眼球协同运动障碍，常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。可分为①前核间性眼肌麻痹：MLF上行纤维受损，水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（可伴有眼震），但两眼会聚正常；②后核间性眼肌麻痹：MLF下行纤维受损，水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼还需可以内收；③一个半综合征：脑桥尾端被盖部病变累及脑桥旁正中网状结构（PPRF），引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收），同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展（可伴眼震）。
8Horner综合征及其病损部位？
Horner综合征表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球轻度内陷（眼眶肌麻痹），可伴患侧面部及颈部出汗减少，→面部及颈部皮温增加，充血。临床上颈上交感神经径路的损害可出现Horner综合征，见于以下部位的损害：①丘脑或脑干网状结构损害；②脊髓侧角损害；③颈上交感神经节损害。
9中枢性面瘫及周围性面瘫的区别？
中枢性面瘫：表现为眼裂以下面瘫，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于皮质脑干束病变引起，常伴有中枢性舌瘫和偏瘫。
周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，瘫痪侧额纹消失、眼睑不能闭合、不能皱眉及蹙额，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于面神经核及核下纤维病变引起。
10舌咽、迷走神经损害的临床表现？
舌咽、迷走神经损害称为真性延髓麻痹，表现为发音嘶哑ⅡⅢ、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。一侧舌咽、迷走神经麻痹表现为发“啊”的音时瘫痪侧软腭抬举受限，悬雍垂偏向健侧，病侧咽部感觉丧失，咽反射消失。
11躯体痛温觉的传导径路？
皮肤、粘膜痛温觉感受器（游离神经末梢）→脊神经→脊髓后根脊神经节（Ⅰ级神经元）→沿脊神经后根进入脊髓升2-3个节段→后角细胞（ⅡⅡ级神经元）→白质前连合交叉到对侧侧索→痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束上行→经脑干→丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元）→丘脑皮质束→内囊后肢后1/3→大脑皮质中央后回上2/3区及顶叶。
12头面部痛温觉、触觉的传导径路？
皮肤粘膜痛、温和触觉周围感觉器（三叉神经眼支、上颌支、下颌支）→三叉神经半月神经节（Ⅰ级神经元）→三叉神经脊束→三叉神经脊束核（痛温觉纤维终止于此）和感觉主核（触觉纤维）（Ⅱ级神经元）→交叉到对侧成三叉丘系上行→经脑干→丘脑腹后内侧核（Ⅲ级神经元）→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮质中央后回下1/3区。
13感觉过度的临床特点及常见病变？
多发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高不立即产生疼痛（潜伏期），达到刺激阈时，产生一种强烈的、定位不明确的不适感，病人不能正确指出刺激部位和判明刺激的性质与强度，有时感觉疼痛由刺激点向四周扩散，持续一段时间才消失（后作）；常见于周围神经病变和丘脑病变。
14脊髓后角、脊髓灰质前连合、脊髓横贯损害、脊髓半切综合征、延髓背外侧综合征及内囊病变的感觉障碍特点？
①脊髓后角：病变同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉障碍，触觉和深感觉保存）；
②灰质前联合：双侧对称的节段性分离性感觉障碍；
③半切综合片：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失；
④横贯性损害；病变平面以下完全性传导束性感受觉障碍；
⑤延髓背外侧综合征：同侧面部及对侧躯体痛温度缺失（交叉性分离性感觉障碍）；
⑥内囊：对侧偏身感觉减退或缺失，常伴偏瘫和偏盲。
15上、下运动神经元瘫痪的鉴别？
临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元性瘫痪
瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限（肌群为主）
肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪
反射腱反射亢进、浅反射消失腱反射减弱或消失、浅反射消失
病理反射（+）（—）
肌萎缩无，可见轻度失用性萎缩显著、早期出现
肌束震颤无可有
皮肤营养障碍多数无常有
肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减慢，有失神经电位
肌肉活检正常，后期呈失用性萎缩失神经改变
16脊髓不同节段横贯性损害的瘫痪特点？①高颈髓（C1-4）：四肢上运动神经元瘫，C3-5节段损害出现膈肌瘫痪，腹３
ＣＴ、ＭＲＩ及脑血管造影的适应证是什么？
①ＣＴ用于脑出血、蛛网膜下隙出血、脑梗死、颅内血肿、脑外伤、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎症性疾病及脑寄生虫病诊断；
②ＭＲＩ用于脑卒中、脱髓鞘疾病、脑白质病变、脑肿瘤、脑萎缩、颅脑先天发育畸形、颅内感染及脑变性病等的诊断，可清晰地显示脊髓病变；
③脑血管造影用于脑动脉瘤、血管畸形和血管闭塞性病变的诊断。
５神经传导速度（ＮＣＶ）测定和重复电刺激（ＲＮＳ）检查有何临床意义？ＮＣＶ包括运动神经传导速度（ＭＣＶ）、Ｆ波和感觉神经传导速度（ＳＣＶ），主要用于周围神经病诊断，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌肉病变等，Ｆ波可提示周围神经近端病变。突触后膜病变如ＭＧ低频ＲＮＳ波幅递减３０％为异常；Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征高频ＲＮＳ波幅递增５７％为可疑异常，１００％为异常。
选择题答案［Ａ型题］１．Ｂ２．ｃ３．ｃ４．Ｄ５．Ｄ［ｘ型题］６．ＡＢＣＤＥ７．ＡＢＤＥ８．ＡＢＣＤ９．ＡＢＣＥ１０．ＡＣＥ１１．ＢＤ１２．ＢＣＤ１３．ＡＤ１４．ＡＢＤＥ１５．ＣＤＥ
第五章神经系统疾病的诊断原则
一、选择题
［Ａ型题］
１对神经系统疾病定位诊断最有价值的资料是
Ａ脑电图Ｂ肌电图Ｃ脑诱发电位Ｄ神经系统阳性体征Ｅ临床观察
２神经系统疾病的诊断下列哪项表述不正确Ａ在定位诊断过程中，首先应明确病损的水平Ｂ所有的临床体征提示存在相应的病灶Ｃ病程之初的某些体征不一定代表病灶的所在Ｄ展神经麻痹并非肯定有定位意义
ＥＣＴ或ＭＲＩ有明确病灶，但病人可无相应的症状体征
二、简答题１神经系统疾病的主要病因血管性疾病、感染性疾病、外伤、肿瘤、遗传性疾病、代谢性及营养障碍性疾病、先天性畸形、脱髓鞘疾病和变性疾病等。２神经系统疾病诊断主要包括哪些内容？定位诊断和定性诊断三、论述题１、神经系统疾病的诊断特色是什么，举例说明？
神经系统疾病的诊断特色是定位诊断，依据神经解剖学、生理学和病理学知识，对疾病损害部位作出诊断，如患者向左侧视时出现复视，右侧肢体无力。查体左侧展神经和面神经麻痹，右侧肢体瘫痪，Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性，病变定位在左侧脑桥基底部，因损及该处展神经根及尚未交叉的皮质脊髓束。２、神经系统包括哪些种类的疾病，各举出２～３个例子？
①感染性疾病：如病*性脑炎、脑猪囊尾蚴病等；②外伤：如脑挫裂伤、硬膜下血肿等；③血管性疾病：如脑醒死、脑出血、蛛网膜下隙出血等；④肿瘤：如胶质瘤、脑膜瘤或颅内转移瘤等；⑤遗传性疾病：如遗传性共济失调、腓骨肌萎缩症等；⑥脱髓鞘性疾病：如多发性硬化、Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒé综合征等，这二者又是自身免疫病；⑦神经变性病：如肌萎缩侧索硬化、Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病、Ｐｉｃｋ病等；⑧产伤与发育异常性疾病：如围生期颅内出血、脑瘫、智力发育迟滞等；⑨营养及代谢障碍：如维生素Ｂ族缺乏引起的脑病和周围神经病；⑩中*性疾病：如各种药物中*、ＣＯ中*迟发性脑病等。此外，也有内分泌、血液、肝肾疾病等系统性疾病并发的神经系统等。选择题答案［Ａ型题］Ｄ２．Ｂ
第六章周围神经疾病选择题［Ａ型题］
１华勒变性发生在Ａ下运动神经元Ｂ周围神经纤维近心端Ｃ周围神经纤维远心端Ｄ周围神经纤维末梢Ｅ中枢神经元轴索
２周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确Ａ传导束型感觉障碍Ｂ运动障碍Ｃ腱反射减弱或消失Ｄ自主神经功能障碍Ｅ肌萎缩
３男性，６１岁，右面部发作性剧痛２年，疼痛自上唇始，延至外眦下方，每次持续数秒种，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是Ａ偏头痛Ｂ鼻窦炎Ｃ三叉神经痛Ｄ蝶腭神经痛Ｅ非典型面痛
４女性，６３岁。５年来阵发性右侧面部剧烈疼痛，每次持续１０～２０秒种，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢洗脸、说话或吃饭。最可能的诊断是Ａ偏头痛Ｂ面神经炎Ｃ三叉神经痛Ｄ丛集性头痛Ｅ混合性头痛
５继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为Ａ有扳机点Ｂ有其他神经系统体征Ｃ常有牙疾患Ｄ疼痛的程度Ｅ卡马西平的治疗效果
６原发性三叉神经痛的疼痛特点Ａ持续性钝痛Ｂ持续性刺痛Ｃ短暂的电击样、撕裂样剧痛Ｄ发作必剧痛伴三叉神经破坏体征Ｅ疼痛常见于前额部
７下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛Ａ多见于中老年人Ｂ第２、３支较常见Ｃ常有触发点或“扳机点”Ｄ常伴疼痛侧角膜反射消失Ｅ严重者伴面肌痛性抽搐
８原发性三叉神经痛可能的体征Ａ患侧面部感觉减退Ｂ患侧咀嚼肌萎缩Ｃ患侧膜反射消失Ｄ患侧面部可有触发点Ｅ张口时下颌偏向患侧
９原发作三叉神经痛治疗首选Ａ卡马西平等药物Ｂ维生素Ｂ族药物Ｃ封闭治疗Ｄ半月神经节射频电凝疗法Ｅ三叉神经微血管减压术
１０原发性三叉神经痛的首选治疗是Ａ上颌支纯酒精注射Ｂ三叉神经感觉根切断术Ｃ抗癫痫药物治疗Ｄ半月神经节射频电凝疗法Ｅ三叉神经微血管减压术
１１特发性面神经麻痹的下列哪项表述是正确的Ａ多为慢性起病Ｂ双侧受累多见Ｃ多数病例伴舌后１／３味觉丧失ＤＢｅｌｌ征（＋）Ｅ多数患者不能恢复
１２左侧特发性面神经麻痹下列哪项表述是正确的Ａ左侧面部感觉减退或消失Ｂ张口时下颌偏向左侧Ｃ伸舌左偏，左侧舌肌萎缩Ｄ左眼睑下垂Ｅ左眼闭合不全
１３左侧特发性面神经麻痹的主要表现是Ａ左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧Ｂ左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧Ｃ左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪Ｄ眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧Ｅ眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧
１４下列哪项症状不符合面神经管内特发性面神经麻痹Ａ味觉障碍Ｂ听觉过敏Ｃ外耳道疱疹Ｄ周围性面瘫Ｅ面部疼痛
１５特发性面神经麻痹症状、体征的哪项表述不正确ＡＢｅｌｌ征（＋）Ｂ多为单侧病变Ｃ可伴耳后疼痛Ｄ可伴患侧咀嚼肌无力Ｅ可伴患侧舌前２／３味觉障碍
１６不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是Ａ耳后疼痛Ｂ舌前２／３味觉悟减退Ｃ听觉过敏ＤＨｕｎｔ综合征Ｅ面部感觉减退
１７女性，５９岁，高血压史６年，日前感觉右耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。最可能的诊断是Ａ右耳大神经痛Ｂ左侧面神经麻痹Ｃ右侧面神经麻痹Ｄ多颅神经炎Ｅ脑卒中
１８特发性面神经麻痹护理上应防止发生Ａ面肌萎缩Ｂ面肌痉挛Ｃ下颌关节脱位Ｄ上颌窦感染Ｅ角膜溃疡
１９组成坐骨神经的神经根是ＡＬ１－２ＢＬ４－５ＣＬ１－Ｓ２ＤＬ４－Ｓ３ＥＳ１－５
２０马尾包括哪些脊神经根？ＡＴ１２以下ＢＬ１以下ＣＬ２以下ＤＬ３以下ＥＬ４以下
２１不符合股外侧皮神经病的表现是Ａ糖尿病、肥胖是可能的病困Ｂ股外侧部感觉异常及疼痛Ｃ膝腱反射亢进Ｄ慢性病程，预后良好Ｅ一侧受累
２２根性坐骨神经痛最常见的病因是：Ａ马尾肿瘤Ｂ腰间盘脱出Ｃ腰椎肥大性脊椎炎Ｄ椎管肿瘤Ｅ脊髓蛛网膜炎
２３坐骨神经痛最易受影响的反射(l4-s2)Ａ膝反射l2-4Ｂ踝反射(s1-s2)Ｃ病理反射Ｄ提睾反射L1-2Ｅ腹壁反射T7-12
２４坐骨神经痛最具特征性的体征是AKernig征BLasegue征CRomberg征DBrudzinski征EBabinski征
２５下述哪项与坐骨神经痛的诊断无关Ａ一侧臀部向股后、小腿外侧放射性疼痛
Ｂ沿坐骨神经有压痛点Ｃ踝反射减弱或消失Ｄ“４”字试验（＋）ＥLasegue征（＋）
２６男患，２０岁，受寒后出现右臀部向大腿后部、小腿外侧放射痛，阵发性加剧；查体：右Lasegue征（＋），臀点、国点及外踝点压痛（+），小腿外侧和足背痛觉减低，踝反射减低。可能的诊断是A腰肌劳损B髋关节炎C臀部纤维组织炎D骶髂关节炎E坐骨神经炎
27腰间盘脱出导致坐骨神经痛的急性期治疗应首选A大量维生素B1、B12肌B试用一个疗和激素疗法C早期康复训练D手术治疗E卧硬板床及使用止痛剂
28Guillain-Barré综合证起病一周内最常见的症状、体征是A四肢弛缓性瘫B肌萎缩C尿潴留D四肢手套袜套型感觉减退E脑脊液蛋白细胞分离
29Guillain-Barré综合征的症状、体征和畏助检查中最具牲性的改变是A末梢型感觉障碍B四肢弛缓性瘫C脑神经损害D神经根性疼痛或不适感E脑脊液蛋白细胞分离
30Guillain-Barré综合征的下列哪项表述是不正确的A首发症状通常为四肢对称性肌无力B脑神经损害以双侧面瘫常见C主要危险是呼吸肌麻痹D大多数病例出现脑脊液蛋白细胞分离E多数病例出现脑脊液蛋白细胞分离
31Guillain-Barré综合最严重的危险症状是A吞咽困难B呼吸肌麻痹C肺部感染D心力衰竭E心肌炎
32Guillain-Barré综合征的下述哪项表述是不正确的A运动障碍重于感觉障碍B可伴脑神经麻痹C瘫痪由下肢开始向上肢蔓延,但不波及躯干肌D尿便障碍少见E多数病例可见脑脊液蛋白细胞分离
33Guillain-Barré综合征的诊断要点中下列哪项是不适宜的A病前1-4周常有感染史B迅速出现四肢对称性弛缓性瘫痪C出现神经症状时常伴发热D常伴脑神经损害E常可见脑脊液蛋白细胞分离
34大多数Guillain-Barré综合征病例脑脊液可见A发病时细胞数明显增多,蛋白不增高B发病时蛋白明显增高,细胞数不增多C病后第3周蛋、细胞数均明显增高D病后第3周细胞数显著增多，蛋白正常或近于正常E病后第3周蛋白显著增多，细胞数正常或接近正常
35患者，19岁，咽痛、咳嗽、发热38.6℃，5天后好转，2周后出现四肢末端麻木、无力，逐渐加重，3日后四肢完全性下运动神经元瘫，呼吸困难，双眼闭不严，面无表情，不能吞咽，构音障碍。首先应想到的诊断是A脑炎B急性脊髓炎CGuillain-Barré综合征D周期性瘫痪E急性脊髓灰质炎
36Guillain-Barré综合征与低血钾型周期性麻痹最主要的鉴别点是A瘫痪的特点B是否伴双侧面神经麻痹C血钾及血钠降低D血钾降低E脑脊液改变
37Guillain-Barré综合征患者出现痰液粘稠、咳不出、呼吸肌麻痹，应立即采取的抢救措施是A肾上腺皮质激素肌肉注射B抗生素和气管扩张剂雾化吸入C吸谈和吸氧D口对口人工呼吸E气管切开、吸痰及辅助机械呼吸
38Guillain-Barré综合征或急生上升性脊髓炎患者出现痰多、发绀和呼吸肌麻痹时，应及早A注射呼吸中枢兴奋剂B吸痰C吸氧D气管切开E使用支气管扩张气雾剂
39合并呼吸肌麻痹的重症Guillain-Barré综合征患者治疗和护理的关键是A定时翻身、拍背、预防肺感染B预防褥疮及护理C减少肢体疼痛D呼吸功能监护和辅助呼吸器的使用E营养及水盐平衡
[X型题]
40周围神经病理改变有A华勒变性B轴突变性C神经元变性D胶质增生E节段性脱髓鞘
41继发性三叉神经痛的可能病因是A急性颌窦炎B多发性硬化C延髓空洞症D龋齿E原发性或转移性颅底肿瘤
42继发性与原发性三叉神经痛的区别是A有扳机点B伴面部感觉减退C伴角膜反射迟钝D伴神经系统其他体征E可为双侧性
43下列哪项表述符合典型的三叉神经痛A大多数病例发生于40岁以上B第2、3支发生率最高C常伴面部感觉缺失D面部短暂的发作性剧痛E可有“扳机点”
44三叉神经痛的下列哪项表述是正确的A突然发作，亦骤然停止B每次发作数秒至1-2分钟C伴三叉神经支配区痛觉缺失D可引起痛性抽搐E可为周期性病程，有长短不等的缓解期
45原发性三叉神经痛符合下列哪些表现A疼痛多见于面颊（上颌支）和下颌支）B为突发性电击样剧痛C可有面肌痛性抽搐D可有触发点E神经系统检查通常无阳性体征
46原发性三叉神经痛的下列哪能项表述是其诊断依据A面部突发的短暂剧痛B可有触发点C疼痛发作前常有先兆D神经系统无阳性体征E伴疼痛区痛觉缺失
47三叉神经痛最常用的治疗药物包括A维生素B1B苯妥英纳C卡马西平D肌肉松弛药E泼尼松
48卡马西平少见的严重副作用是A皮疹B头晕和嗜睡C白细胞D肝功能障碍E共济失调
49三叉神经痛正确有治疗方法是A首选药物治疗B以止痛为目的D也可选用苯妥英钠和氯硝西泮E药物治疗无效时可采用神经阻滞或手术治疗
50特发性面神经麻痹病人表现A患侧闭眼时眼球向上转动，露出白色巩膜B患侧鼻唇沟变浅C食物常滞留于患侧齿颊之间D露齿时口角偏向健侧E伸舌偏向患侧
51特发性面神经麻痹的常见症状体征是A眼球向上偏斜B瘫痪侧口角下垂C下颌向健侧偏斜D患侧鼻唇沟变浅E患侧额纹变浅或消失
52特发性面神经麻痹除患侧周围性面瘫外，尚可见A患侧耳后疼痛B急性期乳突前方可有压痛C患侧外耳道偶见疱疹D食物常滞留于病侧齿颊之间E患侧面部痛觉迟钝
53特发性面神经麻痹除一侧周围性面瘫外，可伴A同侧眼球外展不能B呛水及吞咽困难C同侧舌前2/3味觉丧失D同侧听力过敏E伸舌偏向同侧
54下列哪项疾病与对应的症状、体征的组合是正确的A中耳炎累及面神经管：中耳炎表现+周围跃居第一面瘫BGuillain-Barré综合征：四肢弛缓性瘫+双侧周围性面瘫C特发性面神经麻痹：单侧周围性面瘫D一侧脑桥病变：病侧周围性面瘫、外展神经瘫+对侧肢体偏瘫E鼓索支以上面神经病变：单侧周围性面瘫+同侧舌前2/3味觉减退
55特发性面神经麻痹急性期的治疗和护理包括A尽早地短期应用激素B超短波透热疗法C维生素B族D眼睑不能闭合者用眼罩、眼膏等预防角膜溃疡E手术治疗
56中枢性面瘫与周围性面瘫的区别是A可皱额、蹙眉和闭眼B瘫痪侧鼓腮不能C常伴偏瘫等体征D瘫痪侧鼻唇沟变浅E多合并中枢性舌瘫
57坐骨神经痛可能出现下列哪些体征A腰椎棘突旁可有压痛B直腿抬高试验（+）C踝反射减弱或消失D膝腱反射消失E沿坐骨神经通路压痛（+）
58根性坐骨神经痛的下列哪项表述是正确的A疼痛位于腰、臀部，并向股后、小腿后侧和足外侧放射B腰椎棘突压痛（+）C颏胸试验（+）DL5、S1分布区感觉减退E腰间盘脱出是最常见的病因
59干性坐骨神经痛下列哪项表述是正确的A臀部以下坐骨神经通路压痛明显B一般无腰椎棘突及横突压痛C压颈静脉试验（+）D颏胸试验（+）E直腿高举试验（+）
60坐骨神经痛检查时可发现的体征有A沿坐骨神经通路的压痛点B直腿高举度验（+）C小腿或足背外侧感觉减退D膝腱反射消失E踝反射减弱或消失
61某根性坐骨神经痛患者病情进行性加重，为确定病因，应进行的必要辅助检查是A脊柱X线平片B患肢肌电图及神经传导速度检查C脊髓MRI检查D躯体感觉诱发电位E腰椎穿刺
62多发性神经病的下列哪项表述是正确的A四肢远端对称性手套、袜套型感觉障碍B四肢远端对称性无力，可伴肌萎缩C四肢远端皮肤发闵，光滑、菲薄、多汗或少汗D呋喃类药物及异烟肼中*是常见的病因E脑脊液蛋白增高、细胞数增多
63Guillain-Barré综合征的病变部位是A脊神经前根、肢带神经丛B近端神经干C自主神经D远端神经E脊髓丘脑侧束
64Guillain-Barré综合征的病理改变是A神经内膜血管周围炎性细胞浸润B血管周围炎性细胞主要为中性粒细胞C周围神经坏死D继发轴突变性E节段性脱髓鞘
65Guillain-Barré综合征可能的临床表现是A四肢弛缓性瘫痪B末梢型感觉障碍C脑神经损害D常伴脑脊液蛋白细胞分离E重者出现呼吸肌麻痹
66Guillain-Barré综合征可出现的脑神经损害A动眼神经B展神经C面神经D舌下神经E舌咽、迷走神经
67Guillain-Barré综合征患者脑脊液检查可见A发病后蛋白即显著增高B发病后第1周内正常C细胞数、蛋白均增高D起病后第3周蛋白细胞分离E起病后第3周细胞数增高、蛋白正常
68Guillain-Barré综合征的少见症状是A心动过速B直立性低血压C暂时性排尿困难D高血压E手足肿胀
69Guillain-Barré综合征有时可发生A心肌炎B肺部感染力C心力衰竭D呼吸肌麻痹E直立性低血压
70Guillain-Barré综合征与急性脊髓炎的鉴别是，后者可有A括鸡肌功能障碍B传导束型感觉障碍C四肢对称性弛缓性瘫痪D截瘫及锥体束征（+）E多数脑神经麻痹
71可引起四肢瘫的疾病有AGuillain-Barré综合征B周期性C急性上升性脊髓炎D重症肌无力E脊髓压迫症
72可引起呼吸肌麻痹的疾病有AGuillain-Barré综合征B高位颈髓肿瘤C急性上升性脊髓炎D周期性瘫痪E多发性神经病
73不发生呼吸肌麻痹的疾病是A周期性麻痹B上升性脊髓炎C急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D高颈髓肿瘤E重症肌无力
74可引起脑脊液蛋白细胞分离的疾病有A急性脊髓炎B肉用髓压迫症C急性脊髓灰质炎D周期性瘫痪EGuillain-Barré综合征
75Guillain-Barré综合征的急性期治疗哪些是正确的A主要采取对症及支持疗法B呼吸肌麻痹可使用呼吸机辅助呼吸C重症病例可用大剂量免疫球蛋白静脉码调制滴注D急性期采用大剂量皮质激素冲击疗法E重症病例可采用血浆交换疗法
76Guillain-Barré综合征的治疗包括A肾上腺皮质激素B大剂量免疫球蛋白C血浆交换疗法D环磷酰胺等免疫抑制剂E呼吸困难可用人工呼吸机
77Guillain-Barré综合征应用皮质类固醇激素治疗的哪项表述是错误的
A急性期病人宜早期应用B现不主张争性期应用C对慢性型有良好反应D随机对照临床试验未发现其疗效优于一般治疗E可以控制疾病进一步恶化
二、简答题
1什么是三叉神经痛？是一种原因未明的面部三叉神经分布区反复发作的短暂的阵发性疼痛。
2三叉神经痛的诊断依据？根据疼痛的部位、性质及发作表现，神经系统无阳性体征可诊断。
3原发性三叉神经节痛的治疗原则？以止痛为目的，先用卡马西平等药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术治疗。
4治疗三叉神经痛较有效的药物有哪些？首选卡马西平，其次为苯妥英钠、氯硝西泮。
5何谓三叉神经痛神经阻滞疗法？用纯酒精阻滞三叉神经周围支或三叉神经节，或用射频热凝使之破坏，阻断传导。
6哪些动作可诱发三叉神经痛发作？洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发。
7特发性面神经麻痹病前常有什么病史？常有面部受风寒或受凉、病*感染史。
8特发性面神经麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？可用眼罩、局部用眼药水或眼膏
9急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病特点？是周围神经自身免疫性疾病，病理特点是节段性脱髓鞘及毛细血管周围单个核细胞浸润，主要累及前根、肢带神经丛和近端神经干。
10急性炎症性脱髓蒜性多发性神经病的瘫痪特点？四肢对称性弛缓性瘫痪可伴躯干肌肉麻痹及脑神经损害。
11哪些营养缺乏和代谢障碍性疾病可引起多发性神经病？慢性胃肠道疾病、B族维生素缺乏、糖尿病、尿*证、血卟啉病等。
12急性Guillain-Barré综合征（GBS）与慢性GBS的治疗有何差异？急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。
三、论述题
2特发性面神经麻痹的临床特点及治疗？
急性起病，数小时或1-3天达高峰，病侧额纹消失，蹙额、皱眉不能，眼裂闭合不全，鼻唇沟变浅，口角下垂、偏向对侧，不能鼓腮和吹口哨，病初可伴病侧耳后乳农村疼痛。1-2周鼓索与面神经分离前病变，可有舌前2/3味觉丧失。发出镫骨肌支以上受损出现舌前2/3味觉丧失和听觉过敏。膝状神经节病变可伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹（Hunt综合征）①急性期用激素如地塞米松减轻面神经水肿，促进功能恢复，Hunt综合征口服无环鸟苷；②B族维生素促进神经髓鞘恢复，氯苯氨丁酸减低肌张力，改善局部血循环；③急性期超短波透热疗法，恢复期碘离子透入、针刺疗法、面疗按摩等；④眼药水、眼罩防护等预防眼部合并症；⑤后遗症可行面神经-副神经吻合订。
3特发性面神经麻痹如何与脑卒中的面瘫鉴别？
特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内，表现单纯周围性面瘫，不伴其他脑神经麻痹及长束症状；脑卒中病变如位于大脑半球，表现中枢性面瘫及同侧偏瘫，如位于脑干，除有周围性面瘫外，可同时伴有其他脑神经麻痹及对侧偏瘫等。
4急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？
①病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸肌麻痹；③可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较少见，为末梢型分布；④脑神经麻痹常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹；⑤多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状，以及窦性心动过速、直立性低血压、暂时性尿潴留等；⑥脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV减慢和ENG显示神经源性损害。
选择题答案[A型题]1C2A3C4C5B6C7D8D9A10C11D12E13B14E15D16E17C18E19D20C21C22B23B24B25D26E27E28A29E30E31B32C33C34E35C36D37E38D39D[x型题]40ABCE41BCE42BCDE43ABDE44ABDE45ABCDE46ABD47BC48ACDE49ABCDE50ABCE51BDE52ABCE53CD54ABCDE55ABCD56ACE57ABCE58ABCDE59ABE60ABCE61ACE62ABCD63ABCD64ADE65ABCDE66ABCDE67BD68ABCDE69ABCDE70ABD71ABCDE72ABC73A74BE75ABCE76BCE77AE
第七章脊髓疾病
一、选择题[A型题]40ABCE41BCE42BCDE43ABDE44ABDE45ABCDE46ABD47BC48ACDE49ABCDE50ABCE51BDE52ABCE53CD54ABCDE55ABCD56ACE57ABCE58ABCDE59ABE60ABCE61ACE62ABCD63ABCD64ADE65ABCDE66ABCDE67BD68ABCDE69ABCDE70ABD71ABCDE72ABC73A74BE75ABCE76BCE77AE
第七章脊髓疾病一、选择题[A型题]
16该病人最可能的诊断是AGuillain-Barré综合征B多发性神经病C急性脊髓炎D急性脊髓灰质炎E脊髓压迫症
17此患者的病变部位可能在A周围神经B胸段脊髓C颈膨大D高颈段脊髓E后颅窝
18为明确的病因，下列哪项检查没有意义A体感诱发电位B脊柱X线平片C腰穿和脑脊液检查D脊髓NRI检查E脊髓造影
19下列哪项不符合髓外硬脊腊内肿瘤的临床表现A根性痛常是首发症状B脊髓损害常自一侧开始C感觉障碍呈上行性进展D尿便障碍较早出现E椎管梗阻程度较重
20脊髓半切损害综合征最常见于A脊柱结核B髓外硬脊膜内肿瘤C硬脊膜外肿瘤D髓内肿瘤E脊髓粘连性蛛网膜炎
21某患者一年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加重，半年前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展，右上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，右下肢呈上运动神经元性瘫，肌力3-4级，右上肢深感觉障碍，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在A左侧颈膨大及上胸髓B右侧颈膨大及上胸髓C双侧颈膨大D左侧颈膨大E右侧颈膨大
22某胸椎结核病人表现截瘫、双侧T10水平以下深、浅感觉障碍、尿便障碍；病变位于哪个椎体A第5胸椎B第7胸椎C第8胸椎D第9胸椎E第12胸椎
23患者左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射亢进，Babinski征（+），左侧平脐有一痛觉过敏带；右腹股沟水平以下痛、温觉减退。第7胸椎棘突轻度压痛。腰穿有椎管梗阻。最可能的诊断是A胸椎结核B脊髓粘连性蛛网膜炎C髓外硬膜内肿瘤D髓内肿瘤E髓外硬膜外肿瘤
24已确诊脊髓压迫症的病人，最重要的治疗是A早期应用激素B良好的护理C适量的抗生素D按摩E病因治疗
25脊髓亚急性联合变性的病因是A叶酸缺乏B恶性贫血C维生素B12缺乏D胃肠道疾病E髓鞘形成障碍
26脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括A感觉性共济失调B痉挛性截瘫C贫血D抑郁、易激惹等精神症状E节段性分离性感觉障碍
27脊髓亚急性联合变性的主要部位在A脊髓前索和侧索B脊髓前索和后索C脊髓后索和侧索D脊髓前角和侧索E脊髓前角和后索
28脊髓空洞症早期最常见的症状是A一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛觉缺失B双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍C一侧Horner征D一或双侧手肌萎缩E皮肤营养障碍及Charcot关节
29脊髓空洞症首选的辅助诊断方法是A脊柱X线平片B脊髓造影C延尺脊髓CT扫描D脊髓MRIE腰穿及脑脊液检查
[X型题]
30临床上推断脊髓病变节段可根据A神经根刺激症状B感觉障碍水平C棘突压痛和叩击痛D肌萎缩的部位E反射的改变
31急性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别是，前者有A传导束型感觉障碍B脑神经麻痹C严重的尿便障碍D脑脊液蛋白—细胞分离E多表现双下肢瘫
32急性脊髓炎的临床表现是A多见于青壮年B病前多有感染史C出现运动、感觉及尿便障碍D病变多累及胸段脊髓E脑脊液正常或蛋白与细胞数轻度增高
33急性脊髓炎急性期可出现A脊髓休克B尿便障碍C截瘫或四肢瘫D损伤平面以下深、浅感觉障碍E多数可发生椎管梗阻34+急性脊髓炎与急性硬膜外脓肿鉴别在于后者A瘫痪严重B脊柱相应局部疼痛及明显压痛C存在化脓性病灶D尿便障碍明显E如腰穿可显示椎管梗阻
35急性脊髓炎的护理包括A褥疮的防治B尿潴留的处理C预防呼吸道感染D防止肢体与关节挛缩E控制泌尿道感染
36可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括A周期性瘫痪B上升性脊髓炎C上位颈髓肿瘤D急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病E脊髓蛛网膜炎
37急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现A进行性瘫痪B感觉障碍两侧不对称C尿便障碍不明显D腰穿显示椎管无梗阻E脑脊液蛋白含量正常蔌轻度增高
38脊髓内肿瘤的症状体征特点包括A截瘫及锥体束征较晚出现B尿便障碍早期出现C根性痛少见D出现分离性感觉障碍E皮肤营养改变
髓内肿瘤的临床表现特点包括A神经根刺激症状少见或无B脊髓症状多为双侧性C感觉障碍常呈下行性进展D尿便障碍出现较晚、较轻E椎管梗阻出现较晚、较轻
40脊髓外肿瘤的临床特点包括A明显的根痛B感觉障碍呈上行性发展C早期出现括约肌障碍D椎管梗阻出现较早E脑脊液蛋白增高明显
41脊髓压迫症的诊断须注意确定A病变位于脊髓B脊髓损害为压迫性C脊髓受压的节段D病灶在髓内或髓外E压迫性病变的病因及性质
42脊髓压迫症的患者常可以出现A神经根损害症状B传导束性感觉障碍C运动障碍D反射改变E自主神经障碍
43脊髓粘连性蛛网膜炎的临床特点包括A患者有脑膜炎、椎管狭窄或椎管内注药史B可见脊神经根、脊膜和脊髓传导束受损的症状体征C病情常有明显波动，双侧体征多不对称D椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高E脊髓造影显示边缘清晰的充盈缺损
44脊髓空洞症治疗的下列哪些表述是正确对待的A尚无特效疗法B可试用皮质类固醇治疗C可试用深部X线照射或放射性核素碘疗法D椎管梗阻者可行椎板切除减压术E小脑扁桃体下疝、颈枕区畸形可手术矫治
45脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别要点是，前者A节段性分离性感觉障碍可显示病变节段较长B病情进展较慢C尿便障碍、瘫痪及椎管梗阻早期出现D皮肤及关节营养障碍E脊髓MRI检查可显示空洞
46脊髓亚急性联合变性的临床特点是A多为中年发病，亚急性或慢性起病B常伴盆血或胃肠道疾病C常见深感觉障碍、感觉性共济失调及手套袜套型感觉障碍D可见锥体束征，下肢常重于上肢E括约肌功能障碍较早出现
二、简答题1脊神经有多少对？31对，包括颈段8对、胸段12对、腰段5对、骶段5对、尾神经节1对。
2马尾由哪几对脊神经根组成。由腰2—尾节10对脊神经根组成。3脊髓与脊椎的关系？
颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上中胸髓（T1-8）节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓（T9-12）高3节椎骨，腰髓相当于10-12胸椎水平，骶髓尾节相当于12胸椎和1腰椎。4C8-T1节段侧角受损症状？Horner征，表现同侧眼裂小、瞳孔小、眼球下陷及面部无汗。
5脊髓S2-4节段侧角的功能？为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直肠和性腺功能。
6脊髓哪些节段是供血薄弱区？T4-和L1是两个大根动脉供血交界处，是供血薄弱区，易发生缺血性病变。
7急性脊髓炎的病因可能是？病*感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。
8何谓脊髓休克？是脊髓急性严重的横贯性损害早期，表现瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性和尿潴留。
9什么是上升性脊髓炎？
起病急骤，病变在1-2天或数小时内迅速上升，瘫痪及感觉障碍平面由下肢波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹，可导致死亡。10急性脊髓炎如何预防褥疮发生？
2-3小时应定时翻身保持皮肤干燥清洁，骶部、足跟及骨隆起处加垫气圈，经常按摩皮肤及活动肢体促进血液循环。局部皮肤发红及时用70%酒精、红花酒精或温水轻揉，再涂以3.5%安息香酊。11髓内与髓外压迫性病变感觉障碍的特点？
髓外压迫性病变痛温觉障碍常自下肢远端开始，逐渐向上发展到受压节段；髓内压迫性病变则自病变节段向下发展，早期病变节段支配区可出现分离性感觉障碍，鞍区（S3-5）感觉保留到最后才受累。12脊髓空洞症可合并哪些畸形？
常合并小脑扁桃体下疝、弓形足、脊柱后凸或侧凸、颈肋、隐性脊柱裂、脑积水及颅底压迹等。13什么是脊髓亚性联合变性？
是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，表现深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫和周围神经病变等。三、论述题1急性脊髓炎的临床表现及辅助检查？
①青壮年常见，病前数日或1-2周有前驱症状或感染诱因；②急性起病，首发症状为双下肢麻木无力、病变节段根痛或束带感，数小时至2-3天发展为脊髓横贯性损害，胸髓最常受累，表现完全性截瘫（早期脊髓休克）、受损平面以下传导束型感觉缺失、尿便障碍及皮肤营养障碍等；③上升性脊髓炎起病急骤，1-2天甚至数小时瘫痪由下肢波及上肢或延髓肌，可引起呼吸肌麻痹；④脑脊液细胞数正常或增高，蛋白可轻度增高，糖、氯正常，椎管无梗阻；⑤MRI可见病变节段脊髓增粗，髓内斑点状或片状T1低信号、T2高信号。
5脊髓的髓内与髓外硬膜内病变如何鉴别？
①内病变早期症状多为双侧，髓外（硬膜内）病变自一侧开始；②髓内病奕根痛症状少见，髓外病变早期出现且剧烈；③髓内病变出现分离性感觉障碍，痛温觉障碍自上向下发展，髓外病变为传导束性，自下向上发展；④髓内病变脊髓半切综合征少见，髓外病充数多见；⑤髓内病变锥体束征不明显，髓外病变早期出现⑥髓内病变括约肌功能障碍早期出现，髓外病变晚期出现、脑脊液蛋白增高明显，MRI检查可见髓外肿块及脊髓移位。
[A型题]1A2A3A4D5E6E7A8E9B10E11A12D13B14C15E16E17C18A19D20B21E22B23C24E25C26E27C28A29D[X型题]30ABCDE31ACE32ABCDE33ABCD34BCE35ABCDE36BCD37DE38ABCD39ABCE40ABDE41ABCDE42ABCDE43ABCD44ACDE45ABDE46ABCD
第八章脑血管疾病
6.基底动脉尖综合征的临床表现？基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶，基底动脉尖闭塞可出现：眼球运动及瞳孔异常，上视不能及一个半综合征，光反应迟钝而调节反应存在（顶盖前区病损）；一过性或持续数日的意识障碍，反复发作（中脑、兵脑网状激活系统）；对侧雇工盲或皮质盲；严重记忆障碍（颞叶内侧）；CT/MRI见双丘脑、枕叶、颞叶和中脑病灶可确诊。
7.小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的临床表现？也称为延髓背外侧（Wallenberg）综合征，是最常见的脑干梗死。①眩晕、呕吐、眼震（前庭核受损）；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束）；③同侧Horner征（脑干中交感觉神经下行纤维）；④饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑（疑核）；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑）。
8.试述腔隙性脑梗死的病因病理？常见的病因：①高血压导致小动肪及微小动脉壁脂质透明变性、管腔闭塞导致腔隙性病变；②大脑中动脉和基底动脉粥样硬化及形成小血栓阻塞深穿支动脉；③血流动力学异常如血压突然下降；④红细胞增多症、血小板增多症和高凝状态等；⑤各类小栓子如红细胞、纤维蛋白等阻塞小动脉。病理：梗死灶为不规则圆形、卵圆形、狭长形含液体的腔洞样小软化灶，平均3-4mm。病灶主要分布在基底节区、放射冠、丘脑和脑干，病变多为直径-μm的深穿支，可见透明变性、玻璃样变、玻璃样小动脉坏死、血管壁坏死和小动脉硬化等，多见于豆纹动脉、丘脑穿通动脉和基底动脉旁中线支。
9.腔隙性梗死常见的五种临床类型及表现？①纯运动性轻偏瘫（PMH）：面部和上下肢大体相同程度轻偏瘫，无感觉障碍、视野缺损及皮质功能缺失，脑干病变也可引起，但无眩晕、眼震、复视等，2周内开始恢复；②纯感觉性卒中：对侧偏身感觉缺失，可伴感觉异常；③共济失调性轻偏瘫：病变对侧PMH伴小脑性共济失调，下肢重（足踝明显），上肢轻，面部最轻，指鼻试验、跟膝胫试验阳性；④构音障碍-手笨拙综合征：起病突然，症状迅速达高峰，表现构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、同侧手轻度无力及精细动作笨拙，书写时明显，指鼻不准，行走轻度平衡障碍；⑤感觉运动性卒中：偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫。
10.栓塞性脑梗死的临床表现？①青壮年多见，多在活动中发病，数秒至数分钟内出现神经缺失症状体征，多为完全性卒中，栓塞反复发生或继发出血病情可进行性加重；②意识清或轻度意识模糊，大面积脑梗死可发生严重脑水肿、昏迷及癫痫发作，椎-基底动脉系统栓塞也可发生昏迷；③约4/5脑栓塞累及Willis环前部（大脑中动脉主干或分支），出现不均等性偏瘫、失语、偏身感觉障碍和局灶性发作等；④约1/5发生在Willis环后部（椎基底动脉系统），出现眩晕、复视、共济失调、交叉瘫、吞咽困难及呛水等，以及同向性偏盲或皮质盲；基底动脉主干栓塞可突然昏迷、四肢瘫；⑤大多数病人有风心病、冠心病和严重心律失常等（栓子来源）；⑥CT/MRI检查显示缺血性及出血性梗死，梗死后出血支持脑栓塞诊断。
11.高血压性脑出血的临床特点？①多发在50-70岁，男性略多，有高血压病史；②活动和情绪激动时发生，多无预兆，症状在数分钟到数小时内达到高峰；③临床症状征可因出血部位及血量不同而异，重症者突感剧烈头痛、呕吐，数分钟即转入意识模糊或昏迷；④确诊脑出血首选CT检查，显示边界清楚的圆形或卵圆形均匀高密度区，血肿是否破入脑室，血肿周围低密度水肿带及占位效应等，可指导治疗；⑤脑脊液检查可见脑压增高，洗肉水样均匀血性脑脊液。
12.基底节区出血的临床特点？基底节区出血约占脑出血的70%（壳核出血60%，丘脑出血10%）。①壳核出血：豆纹动脉外侧支破裂所致，较严重的运动功能缺损，持续性同向性偏盲，双眼向病灶对侧凝视不能，主侧半球有失语；②丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脑破裂所致，产生较明显感觉障碍，短暂的同向性偏盲；对侧均等性偏瘫、深感觉障碍突出、出血灶压迫皮质语言中枢可产生失语症，眼球向下偏斜，凝视鼻尖，意识障碍多见且较重，如累及丘脑下部或破入第三脑室，出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮质强直；小量丘脑出血则症状较轻；③尾状核头出血：较少见，头痛、呕吐及脑膜刺激征，无明显瘫痪，颇似蛛网膜下隙出血，可仅有头痛，CT检查时偶然发现。
13.脑桥出血的临床特点？约占脑出血10%，基底动脉脑桥支破裂所致，出血灶位于脑桥基底与被盖之间。①大量出血（血肿5ml）累及双侧脑桥，常破入第四脑室，患者迅即昏迷、四肢瘫和去皮质强直发作，双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动等，多在48小时内死亡；②小量出血可无意识障碍，出现交叉瘫或共济失调性偏轻瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。
14.小脑出血的临床特点？约占脑出血10%，小脑齿状核动脉破裂所致。起病突然，数分钟内出现头痛、眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍等，但无肢瘫。病初意识清楚或轻度意识模糊，轻症表现一侧肢体笨拙、行动不稳、共济失调、眼震。大量出血可陷入昏迷和脑干受压征象，肢体瘫及病理反射，可因枕大孔疝死亡。
15.蛛网膜下隙出血（SAH）的临床特点？①动脉瘤好发于40-60岁，血管畸形青少年多见；②剧烈运动、咳嗽、用力排便和激动时突发剧烈头痛、呕吐。查体颈强、Kernig征，重症者可短暂意识丧失，大动脉瘤破裂可在短时间死亡；③动脉瘤压迫邻近结构可致头痛、脑神经瘫痪，如后交通动脉瘤可致动眼神经麻痹，颈内动脉海绵窦段动脉瘤损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经，脑血管思想感情常见癫痫发作；④60岁以上老年患者症状不典型，可无头痛、脑膜刺激征，但精神症状明显；⑤常见并发症为再出血（2周内最多）和迟发性血管痉挛（7-10天），可致残和死亡；或发生脑积水（1-3周）；⑥CT是确诊SAH敏感安全的首选方法，显示外侧裂池、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池高密度灶，大量出血可见脑室铸型；少数患者仅见中脑环池少量出血，提示非动脉瘤性SAH；DSA可发现动脉瘤；⑦腰穿脑压高，均匀一致血性CSF。
16.上矢状窦血栓形成的临床特点？多见于产后1-3周产妇、妊娠期口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染和全身消耗等，感染性少见；急性或亚急性起病，全身衰竭状态，颅内压增高为首发症状，可见前额水肿，无局灶性神经体征。婴幼儿可见颅缝分离、额部浅静脉怒张，老年患者仅头昏、头痛、眩晕等；旁中央小叶受累引起膀胱功能障碍、双下肢瘫，中央前回引起偏瘫，中央后回引起偏身感觉障碍，枕叶皮质引起黑蒙等式逻辑；CT示矢状窦旁出血、脑水肿、脑室内变小，增强可见牲性上矢状窦空三角征；MRI和MRA示早期正常血液流空现象消失，T1等信号、T2低信号；1-2周后T1、T2均高信号。
17.青年男患，活动中突发右偏瘫，失语，伴一过性意识障碍及癫痫发作，CT见左大脑中动脉区低密度灶，病人无心脏病。诊断是否可排除脑栓塞并说明？不能。病人年轻，一过性意识障碍、偏瘫，失语和癫痫发作的发病经过，CT显示的病变部位均支持脑栓塞诊断。对临床征象符合脑栓塞又无心脏病的患者，应注意查找非心源性栓子来源，如败血症、肺感染、寄生虫卵、气栓和瘤细胞栓等。
18.一患者CT显示脑桥出血（血量约8ml）可能有何临床表现？
该患者脑桥出血量约8ml，应为大量出血，可累及双侧脑桥，常破入第四脑室。因此发病时患者可有头痛、恶心、呕吐，面神经交叉瘫或偏瘫，两眼向瘫侧共同偏视，血压增高等；并可迅速发展为四肢瘫、深度昏迷、双眼针尖样瞳孔，以及中枢性高热、中枢性呼吸障碍、呕吐咖啡样物、眼球浮动、去大脑强直发作等，可在48小时内死亡。
19.54岁男患，突发头痛、呕吐、左侧偏瘫和意识障碍，血压/mmHg，CT显示右侧基底节区高密度病灶，脑室受压及中线移位，呕吐咖啡样物，但双侧瞳孔等大、光反射正常，生命体征平稳。该患者的诊断扩治疗？
诊断：右侧基底节出血，高血压病。
治疗：①病人保持安静，呼吸道通畅，可给予面罩输氧；②立即给予20%甘露醇ml，静脉滴注，6小时1次，并可用速尿40mg，静脉注射，2次/日；③甲氰咪呱静脉滴注；④给予抗生素防治感染；⑤可暂时不用降压药，密切监测意识、瞳孔等生命体征，病情进展可考虑外科治疗。
20.患者30岁，2周前出现头痛、呕吐。查体颈强、Kernig征，脑脊液*变，白细胞增高，临床诊断网膜下隙出血，如何与结核性脑膜炎鉴别？
结核性脑膜过滤炎发病较慢，有结核病史或结核中*症状、发热等，脑脊液细胞数增多、蛋白明显增高，糖、氯化物降低，PCR检查脑脊液结核菌（+）。蛛网膜下隙出血急性起病，无发热，脑脊液糖、氯化物正常，PCR检查结核菌（-），CT可见脑池内高密度出血征象，MRI可见颅内小动静脉畸形，腰穿检查均匀一致血性脑脊液，可确定SAH诊断。
21.青年女性，早期常有低热、关节痛及肌痛，半年后出现右眼一过性失明，左侧偏瘫，右颈部可闻血管杂音，血压两侧不等，血沉快，抗核抗体及类风湿因子（+）。试述该患者的诊断及治疗？诊断：右侧颈内动脉系统脑梗死，多发性大动脉炎。
治疗:①治疗脑梗死：可试用血管扩张剂、抗血小板聚集剂和活血化淤中药治疗，并进行早期康复治疗，如DSA检查证明病变局限者可行手术治疗；②治疗原发病：可用大剂量肾上腺皮质激素防止病情进展，部分病例可能有效，或应用其他免疫抑制剂。22.脑出血与脑血栓形成性脑醒死临床如何鉴别？
23.超早期溶栓治疗的应用、适应证选择及并发症？
?应在发病3小时内，在MRI指导下可延长至6小时治疗时间窗进行溶栓，恢复梗死区血流灌注，减轻神经元损伤。常用药物：①尿激酶：50-万IU加糖或盐水中静脉滴注；②重组的组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）：选择性纤维蛋白溶解剂，0.9mg/kg/次，总量90mg。
?适应证：①急性缺血性卒中，无昏迷；②发病3小时内，在MRI指导下可延长至6小时；③年龄≥18岁；④CT未显示低密度病灶，已排除颅内出血；⑤患者本人或家属同意。
?并发症：①梗死灶继发出血：应监测出凝血时及凝血酶原时间；②再灌注损伤、脑水肿。③溶栓再闭塞。
选择题答案[A型题]C2.A3.A4.A5.D6.B7.B8.E9.C10.B11.E12.B13.B14.D15.D16.D17.D18.E19.D20.E21.B22.C23.B24.C25.B26.D27.C28.D29.C30.A31.D32.C33.E34.A35.D36.C37.A38.B39.E40.D41.C42.C43.E44.D45.D46.D47.E48.C49.E[X50.ACE51.BCE52.ACDE53.ABDE54.ABCDE55.ABCD56.ACD57.BDE58.ABDE59.ABC60ABCE61AC62.ABCDE63.BCD64.ABCD65.ABCD66.ABCDE67.ABCDE68.ACE
A是伯氏疏螺旋体感染所致B流行病区、蜱叮咬史及慢性不许走性红斑是诊断依据C血清学试验可检出该螺旋体特异性IgM、IgG抗体D无菌性脑膜炎、多发性神经炎和面神经麻痹是常见症状E可用四环素、三代头孢霉素等治疗
18.进行性多灶性白质脑病的哪些表述是正确的
A乳头多瘤空泡病*引起B亚急性或慢性起病C病程晚期可出现痴呆D非特异的弥温性或局灶性慢波脑电图ECT可见白质内多灶性低密度区19.脑囊虫的哪些表述是正确的
A食入绦虫卵污染的食物或绦虫病自身感染力（节片逆流入胃）B虫卵在十二指肠孵化逸出六钩蚴，经血液循环入脑C常见症状是癫痫发作，颅内压增高和脑膜炎等D脑室型可引起阻塞性脑积水和Brun征发作E吡喹酮和阿苯哒唑的疗程为1周二、简答题
1.何谓中枢神经系统（CNS）感染？
是各种生物性病原体，包括病*、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次氏体和朊蛋白等侵犯脑和脊髓实质、被膜及血管等，引起的急、慢性炎症性（或非炎症性）疾病。2.CNS感染性疾病如何按感染部位分类？
可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎；③脑膜脑炎等。3.CNS感染途径包括哪些？包括血行感染、直接感染、神经干逆行感染。4.单纯疱疹病*性脑炎（HSE）常用的病原学检查法？
用ELISA和Westerm印迹法检测HSV-IgM、-IgG特异性抗体；用PCR检测CSF中HSV-DNA。
5.HSE病理学重要特征是什么颞叶、额叶出血性坏死及神经元和胶质细胞中可见核内CowdryA型包涵
体。
6.HSE须注意与哪些疾病鉴别？与带状疱疹病*性脑炎、肠道病*性脑炎、巨细胞病*性脑炎、急性播
散性脑脊髓炎及脑脓肿鉴别。三、论述题
1.单纯疱疹病*性脑炎的临床表现及辅助检查？
①发病无秀节性，可有发热、不适、头痛、肌痛、腹泻等前驱症状及口唇疱疹史；②急性起病，可有高热，约1/4的患者有口唇疱疹史；③常见症状有头痛、轻微意识障碍和人格改变、局灶性定位体征和脑膜刺激征；④精神症状突出，可为首发或唯一症状；⑤可见各种类型的癫痫发作；⑥脑实质广泛坏死可导致脑水肿，引起颅内压增高、脑疝和死亡，病程数日至1-2个月，死亡率高；⑦脑电图常见单或双侧颞、额区弥漫性高波幅慢波，颞区尖波与棘波；⑧CT可见颞叶局灶性低密度，出血可见点状高密度；MRI显示颞叶T1低信号、T2高信号病灶；⑨脑压高，细胞数增多，蛋白增高，糖用甜菜与氯化物正常，脑脊液HSV-IgM、-IgG抗体滴度4倍以上增高（2次以上）可确诊，病后2周内PCR检出脑脊液HSV-DNA可早期诊断。
2.单纯疱疹病*性脑炎的治疗？
早期诊断及治疗是降低病死率的关键。①抗病*药物治疗：无环鸟甘抗HSV，抑帛病*DNA合成；更昔洛韦作用更强，*性低；②免疫治疗：如干扰素、转移因子等；③重症昏迷病人须全身支持及对症治疗，维持营养、水及电解质夹角防治呼吸道感染等并发症，以及物理降温、抗癫痫发作、镇静、脱水降颅压等，严重脑水肿患者应早期大量及短程应用皮质类固醇；④恢复期可行康复治疗。
选择题答案
[A型题]1.C2.E3.B4.D5.C6.D7.A8.C9.C
[X型题]10.ABCDE11.ABCD12.ABCDE13.BCDE14.BC15.BDE16.BCE17.ABCDE18.ABCDE19.ABCD
第十一章运动障碍疾病
一、选择题[A型题]
1．帕金森病(PD)最常见的首发症状A．静止性震颤B铅管样肌强直C齿轮样肌强直D慌张步态E小步态
2．帕金森病不会出现的体征是A手的搓丸样震颤B．齿轮样肌强直C．面具脸D．挤奶妇手法E．慌张步态
3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的?A．多在中老年期发病B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现D．早期发现、早期治疗可治愈E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的?A．脑脊液检查对诊断颇有价B．MRI检查有特征性表C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
5．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关?A．葡萄球菌B．A型溶血性链球菌C．肺炎球菌D．李斯特杆菌E．结核杆菌
[x型题]
18．临床上一般认为基底节包括A．尾状核B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质
19．左旋多巴的副作用有A．恶心、呕吐B．症状波动C．运动障碍D．下肢网状青斑E．精神症状
24．可引起帕金森病的病因有A．感染B．一氧化碳中*C．利舍平D．地西泮E．脑外伤
二、简答题
1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直?答：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
2．何谓开一关现象?答：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
3.基底节三个重要的神经环路是什么?答:皮质--皮质环路、黑质--纹状体环路、纹状体--苍白球环路。
4．何谓帕金森病?答:又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。5．何谓运动障碍?答：运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。
9．何谓肌张力障碍?答：是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。
三、论述题
1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征?答：运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高一运动减少和肌张力降低一运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。
2．试述脑的多巴胺代谢?帕金森病的生化病理?黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄人左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶作用转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为DA，多巴胺通过黑质．纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸。纹状体中含DA与乙酰胆碱(ACh)两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成ACh功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。中脑一边缘系统和中脑一皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。3．帕金森病的主要临床表现?
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指4—6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；⑧肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。
4．试述帕金森病的药物治疗?
治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；⑧左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。
5．试述应用左旋多巴的副作用?
周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作用时间缩短；②“开一关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。
选择题答案[A型题]1．A2．D3．D4．D5．B6．D7．E8．B9．B10．E11．C12．A13．B14．A15．C16．E17．E[x型题]18．ABCDE23B19ABCE24ABCE20ABDE25ABDE21ABCE26ABCD22ABCDE27．AC
第十二章神经系统变性疾病
一、选择题[A型题]
1.Shy-Drager综合征不正确的临床表现是A.慢性病程B.非体位性低血压C.头晕.视物不清.晕厥D.可伴有震颤和小脑共济失调E.阳痿,膀胱.直肠功能障碍
2.力鲁唑的作用,下列哪项不正确A.减少CNS内谷氨酸释放B.减低兴奋*性作用C.推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间D.延长ALS患者存活期E.改善运动功能和肌力
3.运动神经元病中哪一种类型最常见A.肌萎缩性侧索硬化B.进行性脊肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原法性侧索硬化E.脊肌萎缩症
4.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化饿发病与下列哪种因素相关A.中*因素B.铜\锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变C.免疫因素D.病*感染E.微量元素缺乏或堆积
5.A.肌无力.肌萎缩和肌束颤动B.肌张力和腱反射减低C.伴括约肌功能障碍D.无感觉障碍E.无锥体束征
6.原发性侧索硬化的临床特点是A.很多见B.进展较快C.伴感觉障碍D.首发症状为双下肢对称的痉挛性无力E.肌萎缩和肌束颤动
7.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是A.纹状体黑质系统B.橄榄脑桥小脑系统C.自主神经系统D.周围神经E.皮质脊髓束
8.橄榄脑桥小脑萎缩的特点A.多首发纹状体黑质系统受累表现B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点C.早期以性功能不良.尿失禁.晕厥为主要症状D.周围神经受累E.明显的精神障碍
9.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点?A.左旋多巴治疗有显效B.多首发纹状体黑质系统受累表现C进行性肌强直.运动迟缓和步态障碍D后期可步态不稳、共济失调等小脑体征E早期自主神经功能障碍不明显
10.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？A进展较快，预后不良B主要侵及延髓和脑桥运动神经核C饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍D皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存E早期出现自主神经功能障碍
[X型题]
11.以下哪种疾病累及脊髓前角细胞A肌萎缩性侧索硬化B进行性脊肌萎缩C脊髓空洞症D脊髓灰质
炎E脊髓亚急性联合变性
12.运动神经元病的常见类型是A肌萎缩性侧索硬化B进行性脊肌萎缩C进行性延髓麻痹D原发性
侧索硬化E脊肌萎缩症
13.运动神经元病的特点是A病因未明B侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元C皮质锥体细胞及
锥束受累D脊髓丘脑束也受累E为慢性进行性变性疾病
14.运动神经元病的临床特点包括A伴有感觉障碍B上、下运动神经元受损症状体征并存C表现肌无
力、肌萎缩与锥体束征不同的组合D括约肌功能一般不受影响E可有延髓麻痹
15.运动神经元病需与下列疾病鉴别A脊肌萎缩症B脊髓型颈椎病C多灶性运动神经病DX-连锁脊髓
球部肌萎缩（Kenney病）E脊髓空洞症
16.多系统萎缩的特点为A原因不明B神经系统多部位进行性萎缩C为变性疾病D尚无特效疗法E发病与遗传有关
17.多系统萎缩共同的病理特征是A中枢神经系统广泛受累B神经元萎缩、变性、脱失C白质中寡树突神经质缠结样嗜银包涵体D伴反应性胶质增生E皮质脊髓束变性及髓鞘脱失
18.Shy-Drager综合征的特点是A与节前交感神经元变性有关B进行性自主神经功能异常C合并Parkinson病D小脑性共济失调E锥体束征
19.Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点A直立性低血压B晕厥C性功能减退、阳痿D体表温度异常E便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留
二、简答题
1.何谓神经系统变性疾病？神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。
2.神经系统变性疾病的共同特点是什么？病理表现为神经元丧失，无特异性组织及细胞反应；临床多为隐袭其病，呈缓慢进展，病程较长，部分病例可有家族遗传史，无有效的治疗方法。
3.多系统萎缩有哪些常见临床类型？纹状黑质变性、橄榄脑桥小脑和Shy-Drager综合征
4.何谓多系统萎缩？多系统萎缩是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。
5.何谓运动神经元病？运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体束的慢性进行性疾病。
6.何谓肌萎缩性侧索硬化？肌萎缩性侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。
7.运动神经元病有哪几种类型？有肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化四型。
8.运动神经元病需要与哪些疾病鉴别？脊肌萎缩症、脊髓型颈椎病、多灶性运动神经病、Kenney病、脊髓空洞症等。
9.可推迟ALS患者发生呼吸障碍时间及延长存活期的药物是？离鲁唑。10.橄榄脑桥小脑萎缩的病理特点明显的脑桥及小脑萎缩。
三、论述题
1.运动神经元病的诊断标准？
根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。
2.侧索硬化的主要临床特点是什么？
表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。（1）多在40岁以后发病，男多于女；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后手部小肌肉萎缩，渐向上肢近端发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪；（2）延髓麻痹通常晚期出现，不累及眼外肌和括云约肌；（3）可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但无客观感觉障碍；（4）病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期平均3—5年。
3.运动神经元病应与哪些疾病进行鉴别，如何鉴别？
（1）脊肌萎缩症：是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病，致病基因定位于5号染色体长臂近端运动神经元维存基因；肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始，青少年型和成年型进展缓慢，可存活20年以上；（2）脊髓型颈椎病：颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹；胸锁乳突肌肌电图检查无异常，ALS异常率可高达94.，有助于鉴别；（3）多灶性运动神经病：肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动传导阻滞和纤颤波，血清单克隆抗神经节赶苷酯GM1抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。
4.橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现：
多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传。（1）一般为成年起病，男女均可受累，缓慢进展；（2）主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等；（3）少数可有眼肌麻痹，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现；（4）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。
选择题答案
[A型题]1.B2.E3.A4.B5.C6.D7.D8.B9.A10.E
[X型题]11.ABCD12.ABCD13.ABCE14.BCDE15.ABCDE16.ABCD17.ABCDE18.ABCDE19.ABCDE
E苯巴比妥
6、癫痫患者服用抗癫痫药切忌A用药剂量太小B同时合用两种药C只在夜间服D药物价格太高E突然停药
7全面强直-阵挛性发作治疗间突然停药，可引起A失眠B精神萎靡C失神发作D抗癫痫用药量增加E癫痫持续状态
8、治疗癫痫持续状态的首选用药是A地西泮注射液静脉注射B10%水合氯醛灌肠C氯硝西泮静脉注射D利多卡因静脉滴注E丙戊酸静脉滴注
9、阵挛性发作见于A老年人B中青年C学龄儿童D婴幼儿E任何年龄
10、39岁男性，发作时先觉得胃部一股气体上升，并有咀嚼、吞咽动作，喃喃语，走动，似在找东西，呼唤反应，持续约4分钟。发作类型是A强直-阵挛性发作B失神发作C复杂部分性发作D脑缺血发作E假性发作
11、8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头，屈体样动作，持续此姿势5-8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是A肌阵挛发作用B强直性发作C复杂部分性发作D全面性强直-阵挛发作E发作性睡病
12、男患，41岁，近半年来反复发生左上肢抽动，每次约半分钟自行缓解。最可能的诊断是A单纯部分发作用B肌阵挛发作C自动症D小舞蹈病E低钙性手足搐搦
13、男患，11岁，在一次考试中突然将手中钢笔掉在地上，两眼向前瞪视，呼之不应，持续数秒钟。过后对上述情况全无记忆，以后反复有类似发作，有时一日发作几次，本患可诊断为A癔症B失神发作C局限性癫痫D精神运动性发作E肌阵挛发作
14、30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约半小时逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是A精神分裂症BJackson癫痫C癔病D感染性精神病
15、男性26岁，突然出现从一侧手指开始的抽动，向腕部、臂、肩部及半身扩展。最可能的诊断是A全面性强直-阵挛发作B精神运动发作C失神发作DJackosn癫痫E部分性感觉性发作
16、患者15岁，3年前开始发作性意识丧失，全身抽动，持续4-5分钟恢复，发作时面色青紫，有时伴尿失禁、舌咬伤，常在夜间睡眠中发作；体检及各项检查均正常。患者叔父有相同病史，最可能的诊断是A癔症B特发性失神发作C症状性失神发作D特发性全面强直-阵挛发作E症状性全面强直阵挛发作
（共用题干）（17-18）6岁女童，发作性意识丧失，动作中止，发作中脑电图可见3Hz棘-慢波。智力基本正常。
17、该患儿的发作类型是A部分性发作B典型失神发作C非典型失神发作D复杂部分性发作E肌阵挛发作
18、该患儿的首选治疗药物是A卡马西平B苯妥英钠C拉莫三嗪D托吡酯E丙戊酸钠
[X型题]
19癫痫必须具的特征包括A反复发作性B神经元异常放电C肢体抽动D意识丧失E暂时性脑功能异常
20、癫痫的下列哪项表述是正确的A癫痫是一组疾病或综合征B大发作醒后对抽搐全无记忆C患者多数有精神创伤DJackson癫痫发作后可出现Todd麻痹E部分性发作有时可继发为全面强直阵挛发作
21癫痫临床诊断的主要依据是A目睹其发作B脑电图改变C阳性家族史D确切的病史E头部CT扫描
22、癫痫临床诊断的主要依据是A从速控制发作B保持呼吸道通畅C控制脑水肿D防止发生并发症E寻找病因
23、应用抗癫痫药物应注意的是A根据发作类型选药B采用个体化药物剂量C通常采用单药治疗D注意药物不良反应E坚持长期服药，不宜突然减量或停药
24、癫痫持续状态常可伴发A高热B脱水C酸中*D外周血白细胞增多功能E高血糖
25、反复发作的癫痫患者的药物治疗应A每次发作后服药品B长期服药，至少2年C首先考虑单药治疗D注意药物不良反应E尽早大剂量联全用药控制发作
二、简答题
1、什么是癫痫？是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。
2、何谓痫性发作？痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。
3、国际抗癫痫联盟（）痫性发作用分类？分为1部分性发作，包括单纯性、复杂性、继发泛化；2全面性发作，包括失神、肌阵挛、强直阵挛、阵挛、失张力发作等；3不能分类的癫痫确发作。
4、何谓癫痫病理灶？是癫痫发作的病理基础，指脑组织变或结构异常直接或间接导致痫性放电和癫痫发作，CT和MBI通常可显示病理灶，有的需在显微镜下才能发现。
5、部分性发作的特点？最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为单纯部分性发作和复杂部分性发作。
6、部分性发作的临床分型？根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：1单纯部分性发作：无意识障碍；2复杂部分性发作：意识障碍，发作后不能回忆；3部分性发作继发泛化。
7、何谓杰克逊（Jackson）癫痫？指痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。
8、何谓Todd瘫痪？是局灶性运动性发作后遗留暂时性（半小时至36小时内消除）局部肢体无力或轻偏瘫。
9、何谓精神运动性发作？即复杂部分性发作，为部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧，也可起源于其它部位，由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异。
10、何谓自动症？复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征，称为自动症。
11、典型失神发作EEG特点？发作时呈双侧对称3Hz棘-慢波综合波，发作可被过度换气诱发，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景活动正常。
12、全面性强直-阵挛发作临床特征是什么？主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。
13、全面性强直-阵挛发作分几期？分三期：强直期、阵挛期、惊厥后期。
14、全面性强直-阵挛发作需与哪些疾病鉴别？需与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病和低血糖症等鉴别。
15、复杂部分性发作的首选药物？卡马西平、丙戊酸钠。
16、失神发作的治疗首选哪些药物？丙戊酸钠、乙琥胺。
17、婴儿痉挛症可选用哪些药物治疗？促肾上腺皮质激素（ACTH）、强地松、丙戊酸、氯硝西泮。
18、Lennox-Gastaut综合征首选哪种药物治疗？丙戊酸钠或拉莫三嗪。
19、哪些抗癫痫药物不宜联全使用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮与地西泮等。
20、托吡酯可使哪些药物血药浓度增高。使苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸钠血药浓度增高。
21、抗癫痫药物减量的原则是什么？缓慢及逐渐减量的原则。特发性癫痫在控制发作用1-2年后，非特发性癫痫在控制发作3-5年后试行逐渐减量，部分病人需终生服药。
22、抗癫痫药物换药的原则是什么？如一种药物使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药。换药需有一定的重叠时间，如一种药物有效但控制不理想，可增加第二种药，待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量。
23、临床常用的新型抗癫痫药物有哪些？托吡酯、加巴喷丁、拉莫三嗪等。
24、癫痫常用的手术治疗方法有哪些？前颞叶切除术、颞叶以外脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼胝体部分切除术、多处软脑膜下横切术。
25、手术治疗效果最好的癫痫类型是哪种？定位准确的难治性复杂部分性发作最适宜手术治疗，疗效最好。
26、婴儿痉挛症的临床特点是什么？1岁前发病，3-7个月为发病高峰，表现整体性肌阵挛发作，智力低下，EEG高峰节律紊乱；病因多样，一般预后不良。
27、Lennox-Gastaut综合征的临床特点是什么？学龄前起病，常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变；发作频繁，每日数十次，形式多样，强直性发作常见，易发生癫痫状态。EEG背景活动异常，常见弥漫性〈3Hz棘慢波和多灶性异常。
28、何谓癫痫持续状态？是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发全持续30分钟以上不自行停止。
29、癫痫持续状态最常见原因是什么？最常见的原因是不适当地停用AEDs，或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中*等引起。
30、癫痫持续状态诱因是什么？不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。31、癫痫持续状态治疗的关键是什么？从速控制发作是治疗的关键。
选择题答案[A型题]1C2C3E4D5A6E7E8A9D10C11B12A13B14E15D16D17B18E[X型题]19ABE20ABDE21ABD22ABCDE23ABCDE24ABCD25BCD
第十九章神经-肌肉接头疾病
一、选择题[A型题]
1．重症肌无力最常受累的肌肉是A.四肢肌B.眼外肌C.咽喉肌肉D.咀嚼肌E.呼吸肌
2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？A.小细胞肺癌B.甲状腺功能亢进C.多发性肌炎D.胸腺增生或胸腺瘤E.系统性红斑狼疮
3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是A.瞳孔散大，光反射消失B.调节反射消失C.眼球向内、上、下运动受限和出现复视D.眼球震颤E.角膜反射消失
4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的A.是一种获得性自身免疫性疾病B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D.抗胆碱酯酶药物治疗有效E.腾喜龙试验阴性
[X型题]
5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B.均与肺部感染或过度疲劳有关C.死亡率高，需进行重症监护D.可用腾喜龙试验鉴别E.须立即停药，必要时采用辅助呼吸
6．重症肌无力的治疗包括A.抗胆碱酯酶药物B.肾上腺皮质类固醇C.血浆置换疗法D大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E.胸腺摘除
7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是A.动眼神经麻痹B.重症肌无力C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.多发性硬化E.重症肌无力危象
8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊A.疲劳试验B.神经重复频率刺激检查C.腾喜龙试验D.新斯的明试验E.AchR抗体测定
二、简答题
1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维全称为运动单位。
2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。
3．何谓神经肌肉接头疾病？神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。4．何谓重症肌无力（MG）？是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。
5．MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
6．MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
7．何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
8．MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。
9．何谓疲劳试验？受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。
10．新斯的明试验及判定？新斯的明1～2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为（+）。11．腾喜龙（tensilon）试验及判定？腾喜龙10mg用注射用水稀释到1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为（+）。
12．MG的病因治疗包括哪些？皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加量；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。
14．何谓Lambert-Eaton综合征？是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。
15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。
三、论述题
1．突触的神经冲动传递过程？
神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的Ach分子与突触后膜AchR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的Ach分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的Ach分子被突触前膜重摄取。
2．试述重症肌无力的概念及临床特征？
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）外传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酢酰胆碱受体（AChR）。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，长具有活动后加重、休息减轻和晨轻暮重等特点。
3．试述重症肌无力的临床表现？
①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受疲劳，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端种于远端；④累及呼吸肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。
4．重症肌无力的Osserman分型？I型：眼肌型，仅眼肌受累。
IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。
III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。
IV型：迟发重症型，症状同III型，经2年以上自I型、IA、IIB型逐渐进展。
5．哪些辅助检查有助于确诊MG？
①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激（RNS）可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%～90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。
6．重症肌无力如何诊断？
①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验；肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频（2～
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇