3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
作者：赵伟、赵莲花
病例整理：钟书君、邱喜林、李惠明、梁家辉、张乐国、刘德全、李世英、吕华东、李雯、吕华东、赵琼、刘庆、刘礼泉、卢志杰、方敬念、赵海港、皮振东、刘艳、谢应朗、赵举、梁新明、申永国、*波涛
病例1
男患，67岁，因“头晕3小时，意识丧失1小时”入院。
答案：Percheron动脉梗死。双侧丘脑对称性梗死临床较为少见，丘脑的血供主要由丘脑结节动脉、旁正中动脉、丘脑膝状体动脉和脉络膜后动脉四条动脉供应。年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉存在4种变异：Ⅰ型为最常见型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉P1段并分别供应双侧丘脑腹内侧；Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并供应双侧丘脑腹内侧；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，共干分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型是指双侧大脑后动脉P1段连接成弓状血管并由此发出分支供应双侧丘脑。其中Ⅱb型特指Percheron动脉梗死。
典型percheron动脉梗死表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。意识障碍是由于双侧中脑网状系统纤维经双侧丘脑板内核中继时，双侧丘脑髓板内核血供突然中断，使中脑网状上行激活系统联系中断，引起昏迷和嗜睡现象。而记忆力缺损是由于丘脑背内侧核、板内核邻近区域受损。垂直凝视麻痹是由于内侧纵束上端间质核和后连合受累。
病例2
男患，44岁，“言语欠清伴乏力2天”入院。
入院时血压最高/，对降压药非常敏感。治疗后复查：
答案：可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）。PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等。常见原因为：高血压、肾衰竭、使用细胞*性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，如：SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。
PRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿。影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上回型和中央变异型。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。
病例3
患儿男，11岁，主因“运动后右侧面部无汗”来院，查体无眼部征象。
答案：丑角综合征。丑角综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗，但是没有霍纳征的眼征。机制是脸红对侧的颈交感神经病变，但未累及来自胸1节段的纤维。一侧交感病变导致同侧面部血管舒张功能障碍，对侧面部代偿性潮红和多汗。丑角综合征的患者往往未被证实有对应的结构损害，但是需要强调的是它可以是某些疾病的表现，包括脑干梗塞，多发性硬化，脊髓空洞症，甲状腺疾病，上纵隔神经瘤，肺尖部神经鞘瘤，Pancoast瘤和颈内动脉夹层。
病例4
患者男，56岁，主因精神异常2月余，抽搐3天入院。
答案：富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎。LGI1抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑炎。LGI1是一种分泌性突触蛋白，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统。LGI1抗体通过干扰突触间蛋白的相互作用而出现一系列临床表现，如认知障碍、精神行为异常、睡眠障碍等。LGI1抗体脑炎起病多数无明显前驱感染病史，通常以中老年男性患者居多，首次发病年龄约为60岁，与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎主要累及青年女性不同。该病多数为急性或亚急性起病，呈单向病程，极少数复发，且具有特征性表现，如FBDS、低钠血症，很少合并肿瘤。
FBDS表现为短暂的、频繁的、刻板的肌张力障碍样发作，常累及单侧面部及手臂，也可影响同侧下肢及躯干，严重时可涉及到躯干及对侧下肢，每日可发作数次或数十次。脑电图可无异常性改变，或只有少数能记录到发作性改变。
病例5
患者男，38岁，2年前偶发吐字不清，未治疗好转。8月前用力抬重物后出现左足麻木，渐发展至左下肢；6月前出现左下肢力弱，并有发紧感，无言语不清及饮水呛咳。既往：2年前有头皮外伤；其父有双手肌萎缩、言语不清饮水呛咳，已病逝。查体：四肢腱反射（+++），左下肢痛觉减退。
答案：Mills综合征。Mills综合征是一种由某一肢体远端起病，向上或向下(向上更为常见)进行性发展的偏瘫，所有患者受累侧肢体锥体束征明确，部分存在双侧锥体束征，受累侧肢体往往存在轻度的废用性萎缩而无肌束颤动，无深浅感觉异常，均为散发型，无家族史。大部分该病患者在疾病进展15年后仍局限于同侧，约1/3的病例会发展为双侧受累。目前更多研究倾向于Mills综合征可能是原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)的一种特殊变异型。共识标准认为，当患者已有至少4年的临床进展且没有下运动神经元受损的临床证据时，可考虑诊断为PLS。
病例6
患者，61岁男性，头痛，反应迟钝一月余。
答案：原发性中枢神经系统淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤分原发性和继发性两类：原发性中枢神经系统淋巴瘤指局限于中枢神经系统（脑、脊髓、眼）的淋巴瘤，而无其他系统受累，占85-90%；继发性淋巴瘤指其他部位累及中枢神经系统。
病理分类：弥漫大B细胞淋巴瘤占90%，影像具有典型征象。60-80%好发于幕上：深部灰质核团常受累;病变集中于脑室周围、灰白质交界处，常毗邻室管膜表面、沿室管膜蔓延。5-10%累及并横跨胼胝体。后颅窝，鞍区，松果体区不常见，脊髓累及罕见。可累及柔脑膜或硬脑膜(常见于继发性淋巴瘤）。
病理特点及相关影像表现：1、围绕血管周围生长，导致血脑屏障破坏。1）漏水：淋巴瘤的水肿大部分都是中大水肿，典型的是触面水肿，跟肿瘤接触的部分很明显、夸张的水肿。2）漏钆：典型强化特点：握拳征、凹脐征、尖角征、内环征、特朗普征。3）漏红细胞，微出血的情况不少见。2、弥漫浸润生长：淋巴细胞是一种炎症细胞，运动能力很强，会产生一些溶解细胞外基质的酶，另外它的细胞骨架成分决定了它的运动能力非常强，可以在脑组织中穿行浸润。很多时候全脑浸润产生脑病样症状，所以手术根本不可能切干净。3、高增值，高凋亡，但是坏死相对少见。所以是神出*没，在几天之间可突然消失。大量凋亡的肿瘤细胞被组织细胞吞噬，膜脂降解，MRS出现凋亡相关宽大LIP峰。4、一般没有血管增生。淋巴瘤细胞沿血管周围生长破坏血脑屏障来获取营养跟氧气，一般不会形成明显的血管增生，是一个相对乏血的肿瘤。相应的灌注一般是等低的。5、细胞非常致密，网状纤维很多，所以弥散受限DWI非常亮，CT一般是高密度，T2是等或者低的或者稍高信号。
病例7
患者男性，40岁，主因“反应迟钝、记忆力减退10天”入院。患者饮酒10余年，半斤白酒/日。
答案：胼胝体变性(Marchiafava-Bignamidisease)。主要表现为胼胝体的脱髓鞘和坏死，变性也可累及前连合、后连合、半卵圆中心、皮质下白质、长连合纤维束、中脑大脑脚，所有这些病灶总是双侧对称。胼胝体中央部位的损伤最为严重，其腹侧、背侧相对完好。局灶的囊性坏死通常见于膝部、体部、压部的中心部位。损害首先产生对称性的小病灶，以后扩展并相互融合。病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生。在流体敏感加权成像序列及DWI序列上，胼胝体呈高信号，胼胝体压部增厚。脑室和蛛网膜下腔有轻度扩大，两侧乳头体萎缩，齿状核和双侧上丘呈T2高信号。
病例8
患者男性，32岁，主因“急性胰腺炎后突发反应迟钝、记忆力减退4天”入院。既往体健。
答案：Wernicke脑病。Wernicke脑病是由于维生素B1（硫胺素）严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及FlLAIR呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩。
病例9
患者女，18岁，右眼疼痛伴复视4天。查体完全性右侧动眼神经麻痹，瞳孔散大。去年有类似发作史，查DSA未见异常，激素治疗后症状完全缓解。
答案：复发性痛性眼肌麻痹性神经病（RPON）。RPON多发于儿童及青少年，典型表现为支配眼肌的一支或多支颅神经（通常为动眼神经）反复出现麻痹，伴同侧头痛。75%的患者颅脑MR（T1）可见动眼神经根部及脑池段强化和局部粗大，具有缓解、复发的特点，对皮质激素治疗敏感，提示可能的炎性脱髓鞘的病理过程。痛性眼肌麻痹的病因鉴别有：TolosaHunt综合征、动脉瘤、巨细胞动脉炎、糖尿病性眼神经病、神经鞘瘤、MillerFisher综合征，癌性脑膜炎等。
病例10
患者男性，60岁，发作性头晕1月入院。有饮酒史40余年，每日1-2两。查体：双眼水平眼震，右眼向左活动受限，双侧巴氏征（+）。
答案：脑梗死、外斜性双侧核间性眼肌麻痹、基底动脉夹层并夹层动脉瘤可能。外斜性双侧核间性眼肌麻痹(WEBINO)是一种由Lubow命名的罕见的眼球运动障碍综合征,其主要临床特征为第一眼位呈双眼外斜视、双侧核间性眼肌麻痹。部分WEBINO综合征病例可合并其他神经眼科体征,包括会聚障碍、垂直凝视麻痹、垂直眼震、眼睑下垂、瞳孔异常、反向偏斜等。WEBINO综合征病因繁多,常在脑干病变时出现。文献报道中最常见的病因依次为急性脑梗死、感染、脱髓鞘疾病。另有以下原因：中枢神经系统血管炎、松果体肿物手术后、弥漫性轴索损害、大量饮酒等。
医脉通Neurol