一名15岁男孩因双眼视力下降就诊,裂隙灯检查所见如图所示。诊断是什么?(点击查看详情)
答案:永存瞳孔膜正确答案是永存瞳孔膜(PPMs)。PPMs系晶状体血管膜的残留物,是胎儿期晶状体发育的血供。毛细血管的残留物可能会持续存在,并呈细丝状附着在虹膜领上。视力通常不受影响,但偶尔较厚的永存瞳孔膜会导致剥夺性弱视。永存瞳孔膜一名15岁男孩因双眼视力下降就诊。采用斯内伦视力表检测,他的最佳矫正视力为右眼20/20,左眼20/60,左眼有屈光参差性弱视。常规裂隙灯检查显示双眼永存瞳孔膜(图A为右眼,图B为左眼;请参阅NEJM.org上的补充附录)。这些瞳孔膜系晶状体血管膜的残留物,是胎儿期晶状体发育的血供。毛细血管的残留物可能会持续存在,并呈细丝状附着在虹膜领上。视力通常不受影响,但偶尔较厚的永存瞳孔膜会导致剥夺性弱视(即由于各种不透明物质剥夺了光线对视网膜的刺激,从而导致弱视),这种情况可采用散瞳药、手术切除或激光消融的方式治疗。该患者的治疗措施为每天用眼罩遮住右眼几个小时。3个月后随访,他的左眼视力提高到20/40。病例来源:NEnglJMed;:
02一名68岁女性因不稳定性心绞痛就诊,并接受了经桡动脉心导管检查。推进导丝有困难,肱动脉造影如图所示。诊断是什么?(点击查看详情)答案:纤维肌发育不良正确答案是“纤维肌发育不良”。右肱动脉造影可见一处典型“串珠样”改变,这与纤维肌发育异常的表现相一致。纤维肌发育异常是一种非炎症性、非动脉粥样硬化性血管疾病,多见于颈动脉和肾动脉,但几乎所有动脉床均可观察到。
肱动脉纤维肌发育异常一名68岁的女性因“劳力性呼吸困难和胸痛”就诊,她的症状提示为不稳定性心绞痛。她在5年前接受了冠状动脉旁路移植术。血管检查:双侧可触及桡动脉搏动,采用体积描记法进行艾伦试验,结果正常。尝试经桡动脉行冠状动脉造影检查,但难以将导丝和诊断导管推进到肘部水平。右肱动脉造影可见一处“串珠样”改变(箭头),这与纤维肌发育异常的表现相一致。纤维肌发育异常是一种非炎症性、非动脉粥样硬化性血管疾病,多见于颈动脉和肾动脉,但几乎所有动脉床均可观察到。尽管大多数患者无症状,但有些患者会出现与受累动脉床相关的症状,例如高血压、肾功能衰竭、卒中、腹痛或双腿跛行。患者经右股动脉完成了冠状动脉造影术。右股动脉未见纤维肌发育异常的征象,但证实了冠状动脉疾病稳定,旁路移植血管通畅。患者的胸痛得以缓解,考虑胸痛与心脏无关。患者于第二天出院,无后遗症。病例来源:NEnglJMed;:e2
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