本文原载于中华眼科杂志,,56(3):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03.
患者男性28岁，因进行性复视8年伴歪头视物半年，于年2月28日就诊于首都医科医院斜视门诊。患者的复视症状在过去8年内缓慢进展，最近半年内在专注视物时会出现面向左转的代偿头位。既往体健，否认头部、眼部外伤史，否认手术史，否认家族遗传病史，全身体格检查及神经反射检查均未见明显异常。眼部检查：双眼裸眼视力1.0，眼压正常，外眼、眼前节及眼底均未见明显异常，瞳孔直接及间接对光反射灵敏。复视像检查：双眼水平复视，向左侧注视时复视距离最大，周边物像是右眼。眼球运动检查：第一眼位右眼外斜60三棱镜度（prismdiopter，PD），右眼注视时左眼外斜75PD，A-V征（-），右眼内转不过中线，其余方向运动自如；左眼各方向运动自如（图1）。代偿头位：面向左转。门诊初步诊断为右眼麻痹性外斜视及后天性右眼内直肌麻痹，考虑神经支配异常引起的肌肉麻痹，建议患者神经内科会诊，并行颅脑及眼眶高分辨MRI（highresolutionMRI，hrMRI）。颅脑MRI结果显示患者颅内至海绵窦及眶尖部未发现明显异常（图2）。而横断位眼眶hrMRI扫描结果显示右眼眶肌锥深部视神经与内直肌之间有一结节样肿物，大小约3mm×4mm×4mm，冠状位眼眶hrMRI扫描结果显示右眼的内直肌肌腹纤细，以上部明显，并且发现一条索样的细带连接在肿物及内直肌之间（图3）。经过仔细观察连续冠状位hrMRI图像，并与对侧相应位置眼眶hrMRI影像比对，发现该肿物即右眼动眼神经下干局部的结节样增粗，而细带为相连接的内直肌支增粗（图4）。其余眼外肌肉体积及走行均未见明显异常。最终诊断为右眼麻痹性外斜视；右眼动眼神经分支麻痹；后天性右眼内直肌麻痹；右眼动眼神经分支肿物。
图1
进行性复视8年伴歪头视物半年患者眼位图，显示右眼内直肌麻痹，第一眼位呈外斜位，右眼内直肌内转不足 1A示向右注视；1B示第一眼位；1C示向左注视
图2
进行性复视8年伴歪头视物半年患者颅脑MRI影像 2A示横断位T1加权像，眶尖水平；2B示横断位T2加权像，眶尖水平；2C示磁敏感加权像颅内MRI；2D示冠状位T1增强，海绵窦水平；2E示冠状位T1增强，筛窦水平
图3
进行性复视8年伴歪头视物半年患者眼眶高分辨MRI影像 3A示横断位T1加权像扫描图像，显示右眼眶深部，肌锥内间隙，视神经和内直肌之间一类圆形肿物（大小约3mm×4mm），等信号，与内直肌有条状影相连；3B示横断位T2加权像扫描图像，显示右眼眶深部，肌锥内间隙，视神经和内直肌之间一类圆形肿物（大小约3mm×4mm），等信号，与内直肌有条状影相连；3C~3D示连续冠状位T1加权像增强扫描图像，其中3C可见内直肌肌腹部萎缩变细（箭头），以上半部显著，3D可见视神经下方（动眼神经下干行走区）类圆形（大小约3mm×4mm）中度均匀强化影（箭头），与内直肌条状等信号影相连，为内直肌支增粗；3E示冠状位磁敏感加权像扫描图像，显示视神经下方类圆形等信号；3F示矢状位扫描图像，可见右眼眶内动眼神经显示清晰
图4
进行性复视8年伴歪头视物半年患者连续的冠状位眼眶hrMRI影像，在不同层次分别显示动眼神经下干 4A示下直肌分支；4B示增粗的内直肌支（箭头）；4C示下斜肌支
诊断明确后，建议患者行手术治疗，因肿物体积较小且位置靠近多条重要神经及肌肉，考虑暂时不行眶内肿物切除术，患者理解并要求手术。于年4月9日局部麻醉下行双眼外直肌减弱联合右眼内直肌加强术，术中发现患者右眼内直肌变薄变细，术中进行被动牵拉试验结果阴性，在牵拉右眼外直肌使右眼内转过程中并未受到阻力，进一步证实了右眼内直肌麻痹的诊断。术中行右眼内直肌折叠10mm，外直肌后退10mm，左眼外直肌后退7.5mm，手术过程顺利。手术结束后，患者眼位呈轻度过矫状态，右眼内转基本到位，各方向无明显复视。术后患者规律随访1年，眼球运动良好，复查的眼眶hrMRI图像中未见肿物增大或变化，嘱患者继续定期复查。
讨论
本例患者的临床体征及术中发现符合孤立性的右眼内直肌麻痹诊断[1]。患者的hrMRI影像学结果显示以上半部分为著的右眼内直肌萎缩，并在右眼动眼神经下干内发现一结节样小肿物由一细条带连接至内直肌。在连续冠状位hrMRI图像中，可辨认出肿物及细带分别为右眼动眼神经下干局部的结节样增粗及内直肌支的增粗。结合动眼神经两大分支支配眼内肌的功能分区模式，不难解释动眼神经下干及内直肌支增粗和内直肌肌肉萎缩形态之间的对应关系[2]。
根据患者眼部表现及影像学结果，鉴别诊断需要考虑内侧纵束损伤引起的核间性眼肌麻痹以及眶内肿物的性质。该患者的颅脑MRI结果中未见出血、缺血、脱髓鞘等异常改变，故可排除颅内因素导致的核间性眼肌麻痹。而本例患者病程漫长，术后1年规律随访密切观察肿物无增大，肿物为良性可能性大，而考虑到hrMRI图像上肿物的形态和信号强度以及病变整体累及的范围比较局限，推测动眼神经下支肿物是神经鞘瘤的可能性较大。同时也在其他文献中发现了相似的眼外肌麻痹合并眶内动眼神经纺锤形小肿物，最终以影像学特征诊断神经鞘瘤的病例[3,4]。
不累及动眼神经支配的其他眼外肌的孤立性内直肌麻痹非常罕见，在这种麻痹性斜视中，患眼主要特点是内收不足，由于相互拮抗的外直肌没有对抗力，所以第一眼位往往呈现外斜视，患者会向对侧转面。眼眶内动眼神经分支肿物也很难被诊断，过去动眼神经麻痹的病因通常是根据病史、眼球运动检查、眼睑和瞳孔受累以及颅脑的影像来诊断，而眶内如此微小的动眼神经分支肿物很难被定位及诊断。但是现在随着影像学技术的发展，hrMRI可用来研究动眼神经麻痹并定位眶内神经及肌肉之间的小肿物[5,6]。尤其是在不具备组织病理学诊断的情况下，辅助检查及术后定期MRI观察病情变化对特殊类型斜视的诊断至关重要。本例报告希望能对临床上表现相似的病例起参考作用，千万不要忽略hrMRI上任何一个微小的异常表现。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献
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