交叉性小脑神经机能联系不能（crossedcerebellardiaschisis，CCD）是指一侧大脑半球病变时，对侧小脑半球出现的血流量减少、葡萄糖氧化代谢水平下降，甚至交叉性小脑萎缩（crossedcerebellaratrophy，CCA）。CCD最初被报道于脑梗死患者，后续研究发现，幕上肿瘤、癫痫、脑炎等疾病均可引起CCD。我们报道1例经头颅MRI检查发现的癫痫持续状态致CCD患者，总结如下。
临床资料
患者女性，75岁，因“反复发作性抽搐、意识丧失1d”于年6月23日入我院。患者1d前发作性抽搐1次，表现为双眼向左侧凝视、牙关紧闭、四肢强直-阵挛、意识丧失，发作持续数分钟，发作后意识清楚。次日下午患者频繁发作抽搐、意识丧失，发作间期意识不能恢复。既往有糖尿病、脑梗死、脑出血及症状性癫痫病史。入院神经系统检查：浅昏迷，双眼向左侧凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，角膜反射（+），口角无歪斜，四肢肌张力正常、无自主活动，四肢腱反射（+++），双侧巴宾斯基征（+），脑膜刺激征（-）。血尿便常规、肝肾功能、电解质、凝血象、心肌标志物及血糖均无明显异常。头颅CT示右侧中央前回少量出血、右侧顶部头皮下血肿（图1）。诊断为“脑外伤、脑出血及癫痫持续状态”。入院后立即予地西泮（10mg）缓慢静脉注射2次，用药后患者仍反复癫痫发作，发作间隔为数分钟。遂予咪达唑仑（10mg）静脉注射1次，继之以微量泵持续泵入维持（0.2mg/kg/h），患者癫痫发作频率较前减少、发作间隔逐渐延长。此时，进一步完善头颅MRI检查，弥散加权成像（DWI）序列可见右侧大脑半球沿皮质分布弥漫性高信号、左侧小脑半球高信号（图2）。
讨论
神经机能联系不能（diaschisis）最早由Monakow在年提出，是指与脑部原发病变存在纤维联系的远隔部位出现一过性功能障碍的现象。年，Baron等应用正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography，PET）技术在幕上脑梗死患者发现梗死灶对侧小脑半球血流量减少及代谢率下降，首次证实了CCD的存在。此后，随着PET等核医学技术大量应用于临床，CCD被发现广泛存在于脑梗死患者。Sommer等研究了例急性大脑中动脉闭塞患者，应用CT灌注成像评估患者脑组织灌注，结果提示35.3％大脑中动脉闭塞患者出现了CCD。该研究还发现，与脑梗死体积大小相比，CCD的发生与梗死部位的关系更加密切，额叶、丘脑梗死患者更容易出现CCD；及时恢复缺血脑组织血流灌注能加快CCD的逆转。已有大量研究发现，在脑梗死以外，多种幕上病变可以引起CCD，脑出血、肿瘤、癫痫发作、脑炎等导致CCD均有报道。
本例患者临床表现为癫痫持续状态，头颅MRIDWI序列可见右侧大脑半球沿皮质分布弥漫性高信号，提示水分子弥散受限、细胞*性水肿，考虑与反复癫痫发作有关。癫痫发作的神经影像学改变与以下因素有关：一是神经元异常同步放电，代谢率升高，尽管此时局部血流有代偿性增加，但仍存在代谢与血流不匹配，皮质神经元处于相对缺氧状态；二是兴奋性神经递质的神经*作用，如谷氨酸作用于N-甲基-D-天冬氨酸受体，通过钙离子内流、线粒体功能障碍等机制介导神经元损伤；三是癫痫发作导致血脑屏障受损。前两者可以引起细胞*性水肿，后者则导致血管源性水肿。本例患者DWI序列左侧小脑半球高信号为癫痫持续状态引起的CCD改变。MRIDWI序列能早期发现水分子弥散受限，临床应用广泛，检查快捷，可以作为早期发现CCD的一种手段。目前，普通MRI发现CCD多为个案报道。临床实践中，脑血管病患者MRIDWI序列CCD检出率远低于前述CT灌注成像研究结果，提示大部分CCD患者小脑半球血流量减少及代谢率下降程度较轻。
目前，CCD的发生机制尚不完全明确，多数研究者认为与皮质-脑桥-小脑通路（cortico-ponto-cerebellarpathway）功能损伤有关，小脑通过皮质-脑桥-小脑通路接收对侧大脑半球的神经传入。不同病因导致CCD的机制可能存在差异，在脑梗死患者，皮质-脑桥-小脑通路受损后对侧小脑皮质浦肯野细胞及小脑深部核团谷氨酸能神经元功能活性下降，并最终引起血管收缩血流量下降；在癫痫患者，兴奋性神经递质的神经*性作用可能也参与了CCD的发生。也有研究者认为，CCD与皮质-丘脑-小脑、齿状核-红核-丘脑等通路有关。
在CCD对疾病转归的影响方面，以往的观点认为CCD是一过性功能障碍，呈完全可逆性。但随着MRI的广泛应用，发现部分CCD患者可以出现CCA，提示小脑出现不可逆性损害。Tien和Ashdown研究了26例CCD患者，使用MRI评估是否存在脑组织结构性改变，发现其中8例患者（30％）出现CCA；对CCA的危险因素进行分析，发现患者年龄小、Rasmussen脑炎、慢性癫痫发作等因素可能与CCA的发生有关。在脑梗死、癫痫等疾病亚急性期，仍有小脑半球血流量减少或DWI序列高信号者提示不可逆性神经元损伤，对远期预后有不良影响。
中华神经科杂志年3月第50卷第3期
作者：医院国家老年医学中心（李伟于会艳龚涛）中国冶金医院（魏鹏楠刘真）
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