60岁女性患者,以“左眼睑下垂伴视物双影2个月”为主诉入院,患者2个月前无明显诱因逐渐出现左眼睑下垂,伴视物双影,眼部磨砂感,左侧额部及眼角疱疹,无晨暮重,无眼眶疼痛,无肢体活动不灵等,就诊于外院,予卡替洛尔滴眼液滴眼治疗后未缓解。患者自发病以来,精神状态、食欲、睡眠、大小便、体重等较前无明显变化,为进一步治疗收入我科。
既往史:10年前因乳腺癌行双乳腺切除术。高血压病史2年,血压最高/90mmHg,平素口服苯磺酸氨氯地平片5mgQd,血压控制可。发现血糖升高2个月,平素口服盐酸二甲双胍片0.5gtid,血糖控制理想。
个人史及月经婚育史、家族史无特殊。
查体:T:36.0℃P:79次/分R:15次/分Bp:/84mmHg左侧额部及眼角红色疱疹,心肺腹部查体未见明显异常,双下肢无水肿。神经系统查体示:神清,语明,双眼视力正常,视野无缺损,双眼底视乳头无水肿,左侧眼睑下垂,左眼向上、下、内活动不能,双侧瞳孔圆形不等大,左侧d=4mm,右侧d=3.5mm,左眼直接对光反射不灵敏,间接对光反射存在,右眼直接、间接对光反射正常,余神经系统查体未见明显异常。
初步诊断为左侧动眼神经麻痹,性质待查。
立即完善头MRI(平扫+DWI+SWI+增强+MRA+MRV)以及眼部MRI(平扫+增强)检查。予B1、B12肌注营养神经、苯磺酸氨氯地平片降压、盐酸二甲双胍片降糖等治疗。
首先我们复习一下动眼神经的解剖:
动眼神经即第3对脑神经,为运动性脑神经,含有躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼神经核位于中脑四叠体上丘水平的导水管周围腹侧的灰质中。由核发出的纤维向腹侧穿过内侧纵束、红核及黑质,在大脑脚的内侧方,大脑后动脉和小脑上动脉之间离开脑干。它在小脑幕的游离及固定边缘之间的一个小三角区内靠近蝶鞍后床突处穿过硬脑膜,进入海绵窦,处于该窦的外上角,然后经眶上裂分为两支进入眼眶。上支供应提上睑肌和上直肌,偶尔也有些纤维到达眼轻匝肌;下支供应内直肌、下直肌和下斜肌,并提供睫状神经节的短根、后者的节后纤维组成睫状短神经供应瞳孔括约肌和睫状肌。
根据动眼神经的解剖走形进行思考
中脑病变:动眼神经核位于中脑四叠体上丘水平的导水管周围腹侧的灰质中,一侧中脑动眼神经核独立完全受累比较少见,Weber综合征是中脑水平导致动眼神经麻痹的常见病变,患侧完全性动眼神经麻痹伴对侧肢体运动障碍,常见于老年卒中患者,中青年脱髓鞘病变也可导致动眼神经核受累,但是我们的患者无肢体运动障碍,且头MRI未发现中脑异常信号。
蛛网膜下腔段:1.颅内动脉瘤:由于动眼神经从脚间窝出颅后行走于大脑后动脉与小脑上动脉之间,大脑后动脉附近的动脉瘤极、后交通动脉瘤易产生动眼神经压迫,导致累及瞳孔的完全性动眼神经麻痹。我们的患者完善头MRA后未发现有动脉瘤,可除外。2.占位性病变:头MRI排除。3.炎症:病前常有发热、感染的前驱病因,我们的患者虽然无发热,但其面部有疱疹感染病史,因此病*感染引起的动眼神经炎症不能除外,故完善头MRI增强扫描,炎症时可有强化表现,但是也得除外其他感染性疾病,例如结核、真菌感染等,这个患者并没有低热、盗汗等,T-spot也是阴性,曲霉菌感染可导致局部组织出血和坏死,头CT没有看到出血和钙化灶,不太考虑,可以完善GM试验。4.Miller-Fisher综合征:通常双侧动眼神经麻痹(累及或不累及瞳孔),为脑神经脱髓鞘疾病的一种,激素治疗后疼痛及眼肌麻痹可好转,单侧动眼神经麻痹暂不考虑。5.糖尿病性动眼神经麻痹:患者表现为急性完全性动眼神经麻痹:上睑下垂,眼球内收、上转、下转障碍,但瞳孔大小及光反射正常,称为瞳孔回避(pupil-sparing)现象。其发生机制:动眼神经的滋养动脉位于神经干的中心部位,不是神经表层(以副交感纤维为主)供血主要来源。我们的患者左侧瞳孔交右侧稍大,且她平时血糖控制较理想。
海绵窦段:1.海绵窦非特异炎症,也称为痛性眼肌麻痹,即Tolosa-Hunt综合征,可以是孤立性的动眼神经麻痹,也可伴有滑车神经、展神经及三叉神经的损害。患者表现为急性复视、眼肌麻痹伴眼眶及前额部明显疼痛,头MRI增强扫描患侧海绵窦增宽、强化,我们的患者海绵窦未见明显异常。2.海绵窦血管病变如颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘也可表现为动眼神经麻痹、海绵窦增宽、血管流空等。故完善了头MRA及MRV检查,但都正常。3.其他炎症和感染:也可表现为头MRI增强扫描强化。4.放射性损害:鞍区及鼻咽部肿瘤放疗后导致的动眼神经损伤较少见,动眼神经路径中存在的节段性强化。该患者无放射史。5.肿瘤占位:头MRI除外。
眼眶段:1.眶尖综合征:有视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支、展神经受累。2.眶上裂综合征:动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支、展神经受累。故完善眼部MRI,但未见异常。3.眼眶炎性假瘤:眼部MRI中可清晰显示肌肉病变,而非动眼神经损害。4.外伤性:动眼神经进入眼眶后分为上支与下支,不同损害可导致不完全性动眼神经麻痹,但是该患者没有外伤史。5.特发性眼眶肌炎:眼部MRI可除外。
神经肌肉接头:重症肌无力主要累及骨骼肌,瞳孔不受累。该患者无晨轻暮重,疲劳试验阴性,可继续完善新斯的明试验、冰敷试验鉴别眼肌型重症肌无力,完善冰敷试验后患者左侧眼睑下垂没有改善。不考虑。
副肿瘤综合征:患者有乳腺癌病史,需除外副肿瘤综合征,但在院期间完善乳腺及双侧腋窝淋巴结彩超未见明显异常,肿瘤标记物在正常范围值内,故暂不考虑。
头MRI回报结果:
左侧动眼神经颅内段增粗、强化
总结
老年女性患者,既往高血压、糖尿病病史,本次隐匿起病,病程2个月,主要表现为左眼睑下垂,伴视物双影,眼部磨砂感。查体示面部疱疹,左侧动眼神经完全性麻痹。头MRI提示左侧动眼神经炎性改变,结合患者面部疱疹史,考虑诊断为左侧动眼神经麻痹,病*感染性可能性大,非特异性炎症也不能除外,建议患者进一步完善腰椎穿刺脑脊液检查,患者拒绝。
予泛昔洛韦抗病*联合醋酸甲泼尼30mgQd口服治疗,1周后患者左眼睑较前上抬,眼球活动障碍好转。考虑治疗有效,嘱患者神经内科门诊随诊。
CNKI检索疱疹病*、动眼神经麻痹也有相关文献报道。
以上内容是我近期学习后总结,如有错误请各位老师指正。
有人翩翩求记住,有人起舞求忘记。from《加州旅馆》
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