年1月27日，脑病一科就一例格林巴利综合征（Miller-Fisher综合征）的病例开展多学科会诊。参加此次会诊的专家有：治未病科主任张俊英（主任中医师），脑病二科主任薛艳慧（副主任中医师），放射科主任马永丰（主治医师），检验科副主任马红斌（主管检验技师），医务科副主任刘芳（主治中医师）及脑病一科全体医师。
主管医师刘学平汇报病历：患者宋某，男，62岁，已婚，汉族，农民，系合漳乡太仓村人。主因头晕1月，视物成双伴右侧眼睑下垂4天入院。本病例特点：1.男，62岁，急性起病。2.临床表现：头晕1月，视物成双伴右侧眼睑下垂4天。3.四诊摘要：神志清楚，精神不振，面色少华，言语清晰，呼吸平稳，舌质暗淡，舌苔薄白，脉沉细。4.既往高血压病史4-5年，血压最高/？mmHg，间断口服药物治疗，血压控制不详；脑梗死病史4-5年，无后遗症；左侧髋关节小针刀术后20天；四肢震颤病史多年，未系统诊治；否认药敏史。5.查体：右侧瞳孔直径4.0mm,对光反射消失，左侧瞳孔直径约2.5mm，对光反射灵敏，右眼内收受限。双上肢肌力4+级，双下肢肌力5级，四肢肌张力略高。双侧轮替试验欠灵活，双侧指鼻试验、跟膝胫试验未见明显异常。左侧肱二、三头肌及跟膝腱反射减弱，双侧掌颌反射阳性，右侧巴宾斯基征可疑阳性，左侧阴性。舌质暗淡，舌苔薄白，脉沉细。中医初步诊断：中风病中经络气虚血瘀证。西医初步诊断：1.动眼神经麻痹原因待查2.高血压病3级（极高危）3.陈旧性脑梗死4.帕金森病？辅助检查：头颅MRI示1.多发脑梗塞、累及脑干、小脑、脑白质变性2.老年性脑改变3.脑内血管改变，考虑动脉粥样硬化改变。肺CT示双肺内多发钙化灶。右肺中叶慢性炎症。腰穿脑脊压力mmH2O。脑积液常规示红细胞10×/L，脑脊液生化示脑脊液蛋白mg/L↑，脑脊液氯化物.6mmol/L↓。会诊目的：1.没有条件完善肌电图检查，脑脊液蛋白—细胞分离不典型，格林巴利综合征的诊断与鉴别诊断问题；2.患者发病前，曾行因左侧髋关节疼痛行小针刀治疗，之后口服几种中成药治疗，之后相继出现周身乏力，眼睑下垂症状，是否为格林巴利诱因；3.动眼神经的康复问题。
张俊英主任中医师：诊断明确，目前肢体肌力恢复良好，主要是解决动眼神经麻痹的问题。复视或者斜视的主要病因是支配眼外肌的动眼神经、滑车神经或展神经麻痹，其病因，属中医学的“风证”、“睑废”、“视一为二”、“偏视”等范畴。病因病机：外感风邪、热邪上扰、瘀血阻滞、目情失养。针刺治疗：（1）巨刺取健侧巨髎、颔厌：巨刺者，左取右，右取左。邪克于经，左盛则右病，右盛左病，采用巨刺法抑急扶缓，平衡经气。（2）睑缘攀刺：主要用治眼睑下垂和眼睑闭合不全。（3）局部取穴。（4）表里辨证。请五官科协助会诊，是否可以球旁注射章柳碱辅助治疗。
薛艳慧副主任中医师：详细询问病史，患者诉乏力1月，之前有自觉发热，未测体温，患者目前以动眼神经麻痹、双上肢无力、腱反射减弱为主，结合脑脊液检验结果，格林巴利综合征诊断成立。格林巴利总共分为六个亚型：1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病AIDP：可好发于任何年龄，男女比率相似；急性起病，有前期感染症状，病情2周左右达到高峰；首发症状以四肢远端对称性迟缓性瘫痪为主，可伴有腓肠肌压痛，轻度末梢感觉障碍，严重病例可累及呼吸肌导致呼吸肌麻痹，需要气管切开，呼吸肌辅助呼吸。脑脊液蛋白细胞分离在发病后第3周最明显，脑脊液压力正常。肌电图可见F波或H反射延迟或消失，运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，动作电位波幅正常或者下降。病程有自限性。2.急性运动性轴索性神经病AMAN：类似于AIDP，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以轴索损害明显。3.急性运动感觉轴索性神经病AMSAN：类似于AIDP，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。4.Miller-Fisher综合征：急性起病，以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退，其余同AIDP。5.急性泛自主神经病：少见，以自主神经受累为主。急性发病，快速进展，2周左右达高峰，广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。需排除其他导致自主神经损伤的疾病，如中*、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。6.急性感觉性神经病：少见，以感觉神经受累为主。综上，该患者明确诊断为格林巴利综合征，第四个亚型：Miller-Fisher综合征。
马永丰主治医师：患者头颅MRI的T2相侧脑室周围可见多个点片状长信号影，应该与下列几个疾病鉴别：皮层下动脉硬化：是一种较常见的小血管性痴呆，有明显的高血压病史。中老年患者可出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等症状，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。多发性硬化：发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑、和视神经症状体征，表现为时间及空间上的多发，病程呈缓解-复发，视力障碍时出现MarcusGunn瞳孔，肢体无力非对称性。头颅MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI长信号、T2WI长信号病灶，垂直于侧脑室，与血管分布无关。格林巴利综合征是周围神经病，头颅核磁无特异性变化，但需要与多发性硬化相鉴别，请结合临床排除多发性硬化。
马红斌主管检验技师：脑脊液收集及分析过程需要注意几个问题：1.脑脊液收集时，前后收集三管，并且标注顺序1、2、3，第一管由于损伤、污染、空气中暴露时间最长等原因影响检验结果，所以第一管可以做细菌培养等，不做细胞学常规检验。2.脑脊液常规潘氏试验和蛋白定量的关系，定量检测更能真实反映患者的实际情况，该患者脑脊液常规潘氏试验阴性，定量检测mg/L，故认为患者脑脊液蛋白偏高，也可进一步查蛋白电泳分离试验，根据格林巴利脑脊液细胞蛋白分离2-3周达到高峰的特点，待病程满两周后复查。3.脑脊液常规提示红细胞10×/L，考虑与穿刺损伤有关。如果CSF为血性或者粉红色，可用三管试验法加以鉴别。各管为均匀一致的血色为新鲜出血，可见于蛛网膜下腔出血；前后各管颜色依次变淡，考虑为穿刺损伤出血。
刘芳主治中医师：1.多学科会诊增加了各个科室间的相互合作，提高了全院的诊疗水平，在很大程度上杜绝了医疗纠纷和医疗事故的发生。2.目前正是疫情严峻时期，住院患者要严格管理，规范发热病人就诊流程：严格规范执行疫情期间的各种流程，做好疫情防范工作，对病人负责，保护好自己，同时做好迎检工作。
牛敬宪主任中医师：该病例是我科第一例自己诊断、治疗的格林巴利综合征（Miller-Fisher综合征）。格林巴利综合征，临床上并不少见，但医院没有肌电图、检查受限，不能确诊，好多患者我们只是考虑不能确诊，医院进一步诊断治疗，病情平稳后转再回我院继续康复，这种情况较多见。该病历获得启示：诊断治疗思路要开阔，不能只局限于脑血管病。如果遇到双下肢对称性无力的患者，依次考虑1.脑干血管病2.低钾性周期性麻痹3.重症肌无力4.腰椎间盘突出等；动眼神经麻痹依次考虑到1.颅底占位2.动脉瘤3.外伤4.格林巴利综合征5.多发性硬化6.重症肌无力等等，思路要开阔，然后逐一排除。格林巴利综合征的治疗：1.主要以免疫球蛋白为主，0.4g/（kg*d），连用5天；2.急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q和高热卡易消化饮食；3.对吞咽困难者应及早鼻饲饮食；4.本病的主要死亡原因之一示呼吸肌麻痹，密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸肌辅助通气；5.早期康复锻炼，防止肢体挛缩畸形，可用物理、针灸治疗；6.中医中药：患者舌质暗红，或舌有瘀斑、瘀点，脉弦紧，为瘀血阻络，气血不通之证，中医治以行气活血，祛瘀通络为法，方用血府逐瘀汤加减，中药拟方如下：
桃仁15克红花15克地龙15克赤芍10克川芎10克石菖蒲15克郁金15克胆南星10克*芪10克当归15克炙甘草10克7付，水煎服，日一剂，分早晚温服。
方中桃仁破血行滞而润燥，红花活血祛瘀以止痛，共为君药。赤芍、川芎助君药活血祛瘀；当归清热活血；地龙活血熄风，通络；石菖蒲开窍醒神，宁神益志，化湿和胃；郁金活血止痛，行气解郁，清心凉血；胆南星清火化痰，熄风定惊；*芪补气固表；甘草调和诸药，亦为使药。合而用之，使血活瘀化气行，则诸症可愈，为治胸中血瘀证之良方。图文：刘学平
编审：樊安利
签发：张爱兵
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