来源：医院麻醉科
病情进展迅速，常危及生命。如能及时消除病因，有效降低颅压，积极处理并发症，病变往往是可逆的。治疗目的在于保证脑灌注，防止脑疝。
病例简介
患儿，11岁，男性，身高cm，体重45kg，既往体健
主诉：间断头痛、恶心、呕吐4日，加重伴发作性意识丧失伴肢体抽搐1次
诊断：颅内占位性病变（第四脑室）
梗阻性脑积水
癫痫
查体：神清，精神弱，各系统检查未见异常
图1患儿术前MRI示：第四脑室占位（25x25x35mm），中脑导水管上段扩张，下段被病变填充，脑桥及小脑受压改变，幕上脑室明显扩张，中线无移位
患儿颅内压高，脑积水严重，在病房已有癫痫发作，拟急诊行脑室腹腔分流术。
患儿平车入手术室后，突发呕吐，四肢抽搐，查体：BP/mmHg，SPO%，ECG示室颤，随即SPO2测不出。
为何病情会发展如此迅速惊险？且听我拨开迷雾，详细分解！
颅内压（ICP）是指颅腔内容物对颅腔壁产生的压力，是由液体静力压和血管动压两因素组成。其中颅内容物包括；脑及脑膜+脑脊液（CSF）+脑血容量，以及病损物。
小儿的颅内压正常值各家报告不一，依测定条件及测压时小儿状态而有异。我们则按以下标准评判小儿颅内压水平。
图2.小儿正常颅内压水平
图3.异常颅内压判定标准
颅内压的调节依赖于自身的容积代偿。因颅骨坚硬，颅腔容积固定，其中任一部分容积增加必然导致其余部分容积减少，以维持颅内压恒定。脑及脑膜不易压缩，为维持脑功能，脑血流量亦相对恒定，因而脑脊液最早发生变化，在颅内压调节上起主要作用（ICP＜70mmH2O时，脑脊液分泌增加吸收减少；ICP＞mmH2O时，脑脊液分泌减少吸收增加，一部分脑脊液会被挤向蛛网膜下腔）。但全颅腔的代偿空间仅8%～15%，如超过此代偿能力，即出现颅内压增高表现——颅内高压综合征，导致脑缺血缺氧，严重时颅腔内容物因受压变形，部分脑组织移位，造成脑血流中断、脑疝等严重后果。
而在小儿，6岁时脑容积已接近成人但16岁时颅腔容积才与成人相同——小儿的颅腔可代偿空间小；脑脊液量较成人少10%——调节空间小；小儿脑组织代谢率高，对缺血缺氧敏感；蛛网膜颗粒少，吸收脑脊液速度慢。综上所述可以看到在颅内压的调节方面，小儿的代偿功能差。
影响颅内压升高的因素有很多：
1.病变部位：脑中线或颅后窝的占位性病变，发生梗阻性脑积水，颅内压升高症状出现早且严重；颅内大静脉窦附近的占位性病变压迫静脉窦，引起颅内静脉血流回流或脑脊液的吸收障碍，故颅内压升高症状出现早。
2.伴发脑水肿的程度：脑寄生虫病，脑脓肿，脑结核瘤等由于炎性反应均可伴有较明显的脑水肿，颅内压升高症状出现早。
3.全身系统性疾病：尿*症、肝昏迷、*血症、肺部感染、酸碱平衡失调等引起继发性脑水肿致颅内压增高，而高热会加重颅内压增高的程度。
4.年龄：婴幼儿及小儿的颅缝未闭合或尚未牢固融合，颅内压增高可使颅缝裂开相应增加颅腔容积，缓和或延长病情进展；老年人由于脑萎缩使颅内代偿空间增多，病程亦较长。
5.病变扩张速度：颅内压力与体积之间的关系是类似指数关系，这种关系可以说明一些临床现象，如当颅内占位性病变时，随着病变的缓慢增长，可以长期不出现颅内压增高症状，一旦由于颅内压代偿功能失调，则病情将迅速发展，往往在短期内即出现颅内高压危象或脑疝。
6.颅内容物扩大的体积。
7.硬脑膜是否开放。
8.血和脑脊液可被转移的量。
颅内压升高可以带来一系列危害：
1.脑血流量降低，脑缺血甚至脑梗死：正常的脑灌注压为9.3～12Kpa（70～90mmHg），脑血管阻力为0.16～0.33Kpa（1.2～2.5mmHg）,此时脑血管的自动调节功能良好。如因颅内压增高而引起的脑灌注压下降，则可通过血管扩张，以降低血管阻力的自动调节反应（此时动脉压不变），从而保证了脑血流量的稳定。若颅内压不断增高使脑灌注压低于5.3Kpa（40mmHg）时，脑血管自动调节功能失效，就会造成脑缺血。当颅内压升至接近平均动脉压水平时，颅内血流几乎完全停止，病人就会处于严重的脑缺血状态，甚至出现脑梗死。
2.脑疝：①小脑幕切迹疝（颞叶沟回疝），因为中脑、脑干受压，出现相应临床症状，如病变同侧动眼神经麻痹，对侧肢体偏瘫（中脑受损的典型定位体征。由于脑干内网状上行激动系统受累，病人随脑疝进展可出现意识障碍，脑脊液循环梗阻，导致颅内压急剧增高,临床上引起一系列的神经科紧急的症状和体征，如不及时抢救有生命危险。②枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝,常由于颅后窝占位性病变,造成局部压力急剧增高,致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔，同时部分小脑半球以及延髓也可能疝入枕骨大孔,延髓因受到牵拉或受到压迫，可使第四脑室出口堵塞,影响脑脊液循环,造成急性颅内压增高,同时因延髓受到牵扯或压迫引起延髓水肿、淤血、出血等,出现延髓功能衰竭的表现,病情十分危急,如治疗不及时常导致死亡。
颅内压增高的临床表现：
1、Cushing反应，血压升高，脉搏缓慢、呼吸节律紊乱及体温升高—脑疝的先兆征象。
2、头痛；喷射性呕吐；前囟膨隆紧张；视力障碍，一过性黑朦，视力减退，失明；
3、意识障碍，烦躁淡漠，迟钝嗜睡甚至昏迷；癫痫或肢体强直发作；
对照上述的基础知识，再看病历简介我们可以初步判断，患儿病情急剧发展，是由于第四脑室占位梗阻性脑积水引起颅内压升高造成的急性枕骨大孔疝。患儿已经出现呼吸停止，室颤，情况危急，必须快速处理！
颅内高压的治疗原则：
1.原发病与继发病兼治：降颅压只是临时性措施，解除病因，终止其发病机理才是根治性治疗。
2.首先处理危及生命的病情：保持呼吸道通畅，充分供氧；心跳呼吸停止者立即心肺复苏；积极提升血压以维持CPP，有效降低ICP；控制输液量；为紧急手术做好准备。
对以上病例我们进行了如下的现场处理：立即气管插管，控制呼吸，持续心外按压约2min，ECG仍示室颤，立即除颤，J一次，ECG恢复窦律。同时静脉给予咪达唑仑2mg，舒芬太尼5ug，顺式阿曲库铵6mg以及艾司洛尔10mg麻醉诱导，手术医生急行脑室穿刺，患儿自主呼吸恢复！查血气示代谢性酸中*，pH7.07。麻醉医生及手术医生再次向家属交代病情，成功的为患儿进行了脑室腹腔分流手术。
图4小儿除颤的能量选择和电击板选择
图5术中麻醉监护单
心肺复苏后常见心律失常及器官低灌注，但在小儿几乎无冠脉病变很少顾虑引起心律失常和增加心肌氧耗引起心肌缺血的危险。
心跳呼吸恢复常伴有低血压以及重度酸中*，常见心源性休克，有些小儿因误吸、肺水肿或肺部病变致肺顺应性降低肺功能减退，应确保气道通畅改善通气与氧合，为纠正心肌缺氧提供重要保障。复苏后对器官灌流不足的小儿输液20ml/kg后评估其反应。低血压和器官血流低灌流的可酌情输注肾上腺素、多巴酚丁胺及多巴胺，其中小儿首选肾上腺素，剂量0.05~1.0ug/kg/min，低血压时开始输注剂量可更大。
脑室穿刺术后患儿生命体征较平稳，随即在全凭静脉麻醉下行脑室腹腔分流术，术中瑞芬太尼0.06ug/kg/min+丙泊酚4mg/kg/h维持。术毕患儿自主呼吸恢复，呼之睁眼。
然而危机并没有完全过去！麻醉苏醒期患儿气管导管内咳出大量粉红色泡沫痰！自主呼吸下吸入纯氧SPO2不能维持90%以上，且患儿呼吸急促，不耐管，听诊双肺湿罗音！回顾术中液体入量平衡液ml，尿量ml，出血20ml。结合之前呼吸心跳骤停病史，难道患儿又发生了心源性肺水肿？但心源性肺水肿患者常有心脏病史，此患儿并没有。结合其明确的神经系统疾病史，我们判断，患儿发生了神经源性肺水肿！
什么是源性肺水肿呢？
神经源性肺水肿是在无心肺肾等疾病的情况下，由于颅脑损伤或中枢神经系统其它疾病引起的急性颅内压增高而导致的急性肺水肿。表现为急性呼吸困难，呼吸急促，大量血性泡沫痰，听诊两肺湿罗音；胸片示纹理增粗、模糊，实变阴影；进行性低氧血症，PaOmmHg,PaO2/FiO2≤。
虽然此时缺乏X胸片，但根据患儿病史，和以上定义，可以判断患儿此时发生了神经源性肺水肿。
神经源性肺水肿的治疗原则：
1.限制液体输入。
2.清除呼吸道分泌物，保持气道通畅;。
3.面罩高流量吸氧，疗效不佳者气管插管或气管切开，呼吸机辅助通气。主要采取辅助/控制通气(A/C)+呼气末正压通气(PEEP)。
4.糖皮质激素能减低毛细血管的通透性，从而减轻肺水肿的程度。可给甲强龙15～20mg/(kg·d)。
5.降低心脏负荷，维持正常循环。
6.保持水电解质和酸碱平衡。
7.有效抗生素防止肺部感染。
基于以上治疗原则，我们给予患儿如下处置：
丙泊酚持续静注镇静；控制呼吸+PEEP；吸痰清理气道，静脉给予甲强龙；控制输液速度，静脉给予速尿5mg利尿，患儿尿量增加到ml；患儿血压80/50mmHg，心率次/分，SPO%，病情较平稳，保留气管导管由麻醉医生带氧气袋，以简易呼吸囊手控呼吸返回神经外科病房并继续静注咪达唑仑镇静，呼吸机辅助通气。
患儿分流术后第一天转入ICU病房，期间气管导管内间断出现淡血性痰，继续呼吸机辅助通气，加强对输液量控制，拍摄胸片示两肺渗出改变；给予甘露醇，激素加强抗颅内水肿治疗，维持水电解质平衡；第二天，拔除气管导管，面罩吸氧，患儿神清；术后第三天转回神外病房继续治疗；术后第8天，行后正中开颅肿瘤切除术。
总结经验教训：我们应该重视急诊脑室腹腔分流手术，对患者严密监护，详细询问病史；熟悉小儿心肺复苏操作流程，避免遭遇紧急情况时手忙脚乱延误抢救时机；及时去除病因，降低颅内压（脑室穿刺，清除血肿，切除肿瘤）；维持循环稳定和内环境平衡，保证脑灌注，并时刻警惕神经源性肺水肿的发生。
end
编辑：米喳
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