原发性纤毛不动综合征的诊断标准有官方国际指南啦！
本期解读
原发性纤毛不动综合征诊断的ATS官方临床实用指南
DiagnosisofPrimaryCiliaryDyskinesia---AnOfficialAmericanThoracicSocietyClinicalPracticeGuideline
关键词
原发性纤毛不动综合征Kartagener综合征内脏转位一氧化氮诊断
作者：
ShapiroAJ,etal.
翻译：
医院呼吸内科张倩*慧
文献来源：
AmJRespirCritCareMed.Jun15;(12):e24-e39
DOI:10./rccm.05-ST
PMID:
摘要
背景及目的
本文是美国胸科协会（ATS）面向接诊儿童、成人原发性纤毛运动障碍（PCD）患者的临床医师的实用临床指南。
方法
PCD相关多学科专家通过系统性地复习PCD相关文献，沿用临床共识/指南惯用的GRADE法，提出PCD临床诊断的专家推荐意见。
结果
1.有明显的PCD相关的临床表现的患者，建议除透射电镜、现行标准的PCD基因组检测（≤12个基因）外，开展PCD相关的扩展基因组检测。
2.≥5岁且临床表现符合PCD的患者（除外囊性纤维化CF），建议在透射电镜、现行标准的PCD基因组检测（≤12个基因）外常规安排鼻一氧化氮（nNO）检测。
3.不推荐应用高速视频显微镜（HSVM）评价纤毛摆动类型的方法来替代传统方法，用于临床高度疑诊PCD患者的诊断。
4.不推荐检测纤毛摆动频率作为临床高度疑诊的PCD患者的诊断措施。
结论
结合上述内容，提出PCD的临床诊断流程图。
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图PCD的临床诊断流程图
作者介绍
张倩
医院呼吸内科级硕士研究生
从师徐作*教授，目前承担课题组相关科研临床工作，主要研究方向：间质性肺疾病、结节病等。
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文字来源：张倩*慧
栏目负责：*慧
版面编辑：陈珂琪
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