先看一段很有意思的视频。
这是一位眼肌型重症肌无力患者,表现为双侧眼睑下垂,左侧为著。当被动抬起左侧眼睑时,右侧出现眼睑下垂。为什么呢?当我们注视一个物体,双眼的协同运动使得物体在球后汇聚成像,不至于产生复视。眼球的协同运动主要包括共轭和会聚两个方面,关于其机制,有两个主要的假说。年,Hering提出,双侧眼外肌的协同运动,包括共轭及会聚,接受共同的神经支配,称之为眼外肌的Hering法则。Asfarastheirmovementsintheserviceofthesenseofsightareconcerned,botheyeswillbehandledasasingleorgan.Tothemobilizingwill,itisirrelevantthatthisorganreallyconsistsof2separateparts,becauseitisnotnecessarytomoveeachpartseparately;rather,oneandthesameimpulseofthewilldirectsbotheyessimultaneously,asonecandirectapairofhorses[with]singlereins.而学者Helmholtz却认为,双眼接受独立的神经控制,之所以能够协同运动,是因为后天的训练习得。双方都有自己的拥趸,也有不同的试验证实两种观点的存在。双眼协同运动这两大核心假说的世纪之争至今未有定论。但前者被更为广泛的接受和应用,我们主要来了解一下它在眼睑下垂方面的应用。在单侧上睑下垂的患者当中,约有10-20%患者出现Hering现象。即被动抬起患侧下垂的眼睑时,对侧出现不同程度的眼睑下垂。这种现象发生的基础是双侧提上睑肌接受共同的神经冲动支配。当患侧眼睑下垂,支配提上睑肌神经冲动增加,由于Hering法则,这种亢进作用于双侧提上睑肌,努力代偿患侧眼睑下垂对视觉的影像,而对侧如果是正常,则因过度上抬出现眼睑假回缩(如果双侧受累,一侧较重,则眼睑回缩不明显,如重症肌无力)。如果被动上抬患侧下垂眼睑,或者遮蔽患侧视觉传入,都会导致这种代偿冲动减弱,则对侧眼睑回缩恢复甚至出现眼睑下垂。Heringlaw主要用于获得性眼睑下垂的评估,在先天性病因当中并不会见到。其主要应用是在整形外科。在单侧眼睑下垂纠正手术中,如果只纠正患侧,可能会导致对侧的眼睑下垂,需要二次手术。在眼肌型重症肌无力查体中,有一个体征叫“垂帘”现象。当MG所致一侧眼睑下垂时,被动抬起下垂明显的眼睑,对侧眼睑则缓慢下降像帘幕慢慢落下一样。有些学者认为Heringlaw仅适用于神经肌肉接头及其以远的病变。但有些文章说明,脑干及动眼神经本身所致的眼睑下垂,Heringlaw依然适用。只不过在重症肌无力患者当中更加突出。这是一位带状疱疹损伤动眼神经,导致左侧眼睑下垂的患者。被动抬起左眼眼睑,右侧出现下垂。
这是脑干病变所致双侧眼睑下垂,右侧为著。被动提起患侧,对侧出现眼睑下垂。
综上,根据Hering法则,单侧上睑下垂患者当中可以出现垂帘现象,常见于伴有眼睑下垂的眼肌型重症肌无力,但中枢、周围神经的病变仍有可能出现,需综合判断。致谢:患者及主管医生曹小洁桑川老师提供的灵感参考文献:EurJNeurosci.Jun;33(11):–.
Neurology.;45(9):
黑面侠医鼓励一下,再来一篇。