海绵窦(cavernoussinus)是位于蝶鞍两侧硬脑膜两层间不规则的腔隙,左右各一。由于海绵窦内有许多包有内皮的纤维小梁,将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔,使之状如海绵而得名。海绵窦内有颈内动脉和一些脑神经通过,其外侧壁与Ⅲ~Ⅵ对脑神经的行程关系密切,在临床上颇为重要。在前床突以前的海绵窦外侧壁中通过的结构,自上而下有滑车神经、动眼神经和眼神经,上颌神经则离开了外侧壁斜向外走行;颈内动脉在海绵窦内折转向上。在前床突和后床突之间的海绵窦外侧壁的内层中,由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。窦腔内有颈内动脉和展神经通过,展神经位于颈内动脉和眼神经之间,或在窦的外侧壁内。在后床突之后,外侧壁内只有滑车神经(居上)和眼神经(居下)。颈内动脉在窦内上升并折转向前。
图:海绵窦手术的11个三角间隙,可以充分显露的海绵窦,每个三角间隙可以作为安全进入海绵窦的手术路径,包括:Fukushima上方三角,Fukushima后下三角,Fukushima道前三角和道后三角,Dolenc前内侧三角,Hakuba内侧三角,Parkinson外侧三角,Glasscock后外侧三角,Kawase后内侧三角,Mullan前外侧三角及远外侧三角。其中一半的手术入路间隙均是来自INC团队的Fukushima及Dolenc教授,他们为海绵窦区的手术解剖及入路发展起着不可替代的重要作用。
海绵窦及其周围病变是神经外科“技术难度最大的”,该区域神经、血管交错解剖高度复杂,涉及多支颅神经、重要脑动脉、巨大静脉丛和脑干。年以前,该区域几乎被视为“手术禁区”,手术伴有极高的死亡率和致残率。20世纪80年代初,Dolenc和Hakuba使Parkinson的直接手术方法重新焕发了活力,介绍了从硬膜内和硬膜外直接进入海绵窦的显微手术技术。Fukushima在年详细论述了海绵窦周围的实用显微外科解剖并建立进入海绵窦的多个三角间隙构成的手术路径,阐明了海绵窦手术技巧,为海绵窦区域的占位性病变等奠定了手术基础。
神经外科海绵窦常见病变海绵窦区常见病变包括脑膜瘤、海绵状血管瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、神经鞘瘤、囊肿等,临床症状多样,通过颅脑MR及CT等检查可以较明确诊断。
图:海绵窦脑膜瘤合并左侧颈内动脉狭窄,手术难度大
图:海绵状神经鞘瘤,瘤内间囊变,实性部分明显强化。
图:海绵窦血管瘤,T2高信号,累及左侧Meckel腔
图:软骨肉瘤,岩尖膨胀性骨质破坏,累及左侧海绵窦后部
图:海绵窦黑色素瘤,和海绵状血管瘤容易混淆
图:海绵窦区颈内动脉瘤
图:海绵窦区表皮样囊肿
不同海绵窦肿瘤的手术决策分析海绵窦肿瘤的手术中,最容易的是扩展到海绵窦内的垂体腺瘤或海绵窦内神经鞘瘤,因为绝大多数垂体腺瘤和神经鞘瘤是软的,用吸引器和唤醒刮匙可以很容易地切除,而且肿瘤包膜也容易从神经血管结构式分离。其次,依Fukushima教授看,脊索瘤、软骨肉瘤、和其他海绵窦内的肿瘤的手术。手术难度最大的是脑膜瘤及海绵状血管瘤。累及海绵窦的脑膜瘤可以分为3类:1.蝶-眶和床突脑膜瘤并侵及海绵窦,2.岩斜区脑膜瘤侵及海绵窦,3.单纯海绵窦内脑膜瘤。无论哪一种,海绵窦脑膜瘤往往呈纤维状、附着紧密、血供丰富,因此还很难做到全切,在Fukushima教授的经验中,例海绵状脑膜瘤患者只有10%的小到中型质地较软的脑膜瘤达到了彻底的全切。大多数海绵窦垂体腺瘤可以经内侧三角切除,有时需用棉片将肿瘤从外侧推向内侧从而使术者可以经内侧三角、从动眼神经内侧切除肿瘤。大多数神经节型海绵窦内三叉神经鞘瘤可以采用硬膜外侧放入路经三叉神经第二支及第三支显露并手术,术者必须很小心避免损伤动眼神经、外展神经等。脊索瘤和软骨肉瘤也可以经多个海绵窦三角间隙显露,但最常用的是侧方和后方经海绵窦入路,以保全动眼神经及外展神经,多数脊索瘤或软骨肉瘤质地柔软,呈凝胶状,可用吸引器及大小不同的环状刮匙以一种积极的方式切除,大约有10%的脊索瘤血供丰富,质地硬,有大量纤维小梁,难以全切。脊索瘤的彻底切除常常是不可行的(大多数近全切或次全切),术后质子放疗可以有效预防复发。其他良性肿瘤如皮样囊肿、表皮样囊肿、等均属于可以吸除的肿瘤,全切病变并不那么难。海绵窦海绵状血管和其他脑内的有很大不同,Fukushima教授根据经验指出海绵窦内海绵状血管瘤更类似于眼眶海绵状血管瘤或血供更丰富的肿瘤如血管母细胞瘤或血管外皮细胞瘤。小到中型的海绵窦海绵状血管瘤可以用侧方或后方经海绵窦入路或鼻内镜经蝶窦入路手术,小型者经鼻蝶入路彻底切除,大型肿瘤难以全切。其中要注意,术后海绵窦神经功能的损伤是很常见的,且术中容易遇到大量的出血,Fukushima教授建议,对于大型海绵窦海绵状血管瘤最好先用射波刀进行聚焦光束放射治疗,再进行手术切除。海绵窦脑膜瘤是目前最难做到全切除的,只有黏连不紧密且质软的脑膜瘤可以达到全切,但此类只占少数,其他大多数海绵窦脑膜瘤可达到次全切除或部分切除,但术后海绵窦神经功能损伤以及双侧视力损害和三叉神经性面部麻木仍很常见。因此如果患者表现为小到中型海绵窦脑膜瘤而只有轻微的神经功能缺损,建议观察为主,这些肿瘤的大多数可以多年不生长。如果患者出现进展性神经功能缺损或面部麻木、疼痛或复视并MR证实肿瘤增大,可以选择适当手术切除or射波刀治疗。良性肿瘤如脑膜瘤或神经鞘瘤放疗会伴有神经损伤、放射性血管损伤及导致良性肿瘤恶性或侵袭的风险。故,手术或射波刀治疗的适应症因肿瘤类型、大小、范围、年龄、职业、病人意愿等的选择而不同。皮样囊肿多为幕下病变,很少发生在幕上,其首发部位是鞍上区,很少位于海绵窦区。海绵窦区皮样囊肿又该如何手术,在此结合一则5岁男孩成功切除海绵窦皮样囊肿案例说明。原本健康的5岁男孩,有1年的双侧额叶头痛、慢性疲劳、复视、上睑下垂和右眼肿胀。右第三颅神经麻痹,伴有右眼球突出、交叉性复视、上睑下垂、斜视伴右瞳孔散大、瞳孔反射缺失。脑MR显示在右侧海绵窦侧壁内有一边界清晰的椭圆形病灶,轮廓光滑(图1)。病人术后恢复顺利,术后1天进行的CT扫描排除了手术并发症。患者术后4天出院,无新的神经系统症状。手术标本的组织病理学检查证实肿瘤为皮样囊肿。术后2月随访中,第三颅神经损伤部分恢复:患儿不再主诉复视;眼球突出和上睑下垂消失;右瞳孔瞳孔反射微弱,眼球内收受限缓解。术后6月MRI研究(图2)证实完全切除。术后12个月随访中,孩子的眼球运动几乎完全恢复,右侧瞳孔散大已经消失。图1:病灶在t1加权像上呈低信号,周围有高信号,在t2加权像上呈高信号且不均匀。增强检查除了病灶边边缘轻微强化,未见增强。病变压迫海绵窦内颈动脉(ICA)。
图2:海绵窦神经血管结构减压,无肿瘤残留或复发;术后FLAIR图像中术前高信号完全消失。
关于海绵窦的直接手术,神经外科医生应先从学习海绵窦周围血管性病变如眼动脉瘤或床突旁动脉瘤的手术开始,在掌握足够的临床显微解剖学知识、海绵窦三角和应用双极电凝和Surgicel止血的技术和经验后,再开始海绵窦内动脉和海绵窦肿瘤的手术。目前国际上擅长海绵窦病变手术的教授有HelmutBertalanffy教授、TakanoriFukushima教授、JamesT.Rutka教授、SebastienFroelich教授等。他们不仅对于海绵窦,对于脑干、丘脑、岩斜区等的各类肿瘤、病变都能做到安全以及极大程度的切除,且拥有着丰富的成功手术经验。
INC海绵窦肿瘤手术大师德国HelmutBertalanffy教授
擅长领域:擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
日本TakanoriFukushima教授
擅长领域:擅长神经外科各类疾病的诊治。到目前为止,他已施行了余例外科手术。余例神经外科颅底手术,余例颅底肿瘤手术,余例垂体瘤,余例听神经瘤手术(面神经保存率98%,听觉保存率70-80%),余例(包括其他神经鞘瘤),余例脑动脉瘤手术,例颅底血管手术,例钥匙孔手术(半面痉挛,三叉神经疼痛,舌咽疼痛)。
加拿大JamesT.Rutka教授
擅长领域:临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。
法国SebastienFroelich教授
擅长领域:尤其擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。
关于INC
INC旗下世界神经外科顾问团(WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其中的专家教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员,世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。囊括了世界颅底肿瘤手术大师巴特朗菲教授、世界儿童神经外科专家JamesT.Rutka教授、WFNS世界颅底主席SebastienFroelich教授等神外大咖,国内患者可拨打--预约INC国际专家远程邮件或视频咨询,听取一位或多位教授的治疗方案,综合考量后再做决策。
参考资料:
1.Fukushima.MANAGEMENTOFCAVERNOUSSINUSLESIONS.《PracticalHandbookofNeurosurgeryFromLeadingNeurosurgeons》
2.DOI: