运动神经元病是一种十分严重的疾病，在实际临床应用中，ALS已逐渐等同于运动神经元病的概念
发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病的哪一种，且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化。在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样，不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。
根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：
(1)经典的肌萎缩侧索硬化
此为运动神经元病中最常见的成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累的症状体征。
(2)原发性侧索硬化(PLS)：仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，因许多PLS患者最终出现临床或者电生理学方面的下运动神经元受累，此外，有些PLS患者虽未出现临床上的下运动神经元受累证据，但肌电图提示下运动神经元受累。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)：表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见的致死原因。
(4)进行性脊肌萎缩(PMA)：仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变。
(5)连枷臂、连枷腿综合征(FAS、FLS)：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累。由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累。
、
咨询疾病问题可添加客服
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇