球球的父母工作都很忙，自从他出生以后，就是被奶奶亲力亲为照顾的。奶奶描述：“球球自从出生之后，就因故只能用配方奶进行喂养。球球出生时的体重是5.6斤，两个月份大的时候有8斤重，四个月时有10斤多一点点。”
“现在的球球有六个月大，但是体重还不足13斤重。而且最近一个月哭闹的次数越来越多，还存在嘴唇青紫的情况。之前还认为可能是孩子吃配方奶粉长得慢，但是现如今感觉越来越不对劲。”
一家人声势浩大医院就医，结合球球的状况还有一系列检查的结果，球球父母被告知，球球患有“室间隔缺损”，也就是球球的心脏上比正常的宝宝多出了一个洞，所以才出现这种症状。
奶奶得知真相后，很颓败地自言自语道“怎么就多长出了一个洞？还要因为这个洞让我的球球受罪！”大家是不是对这件事也充满了疑惑？下面我来给大家讲解关于室间隔缺损的真面目。
一、关于室间隔缺损，你了解多少？
室间隔缺损是患儿常见的先天性心脏病之一，大约占到患儿先天性心脏病的百分之三十到百分之五十。在胚胎发育的第五到七周，如果心脏室间隔发育不全，导致异常交通的形成，从而造成在心室水平左向右的分流，也就是室间隔缺损的发生。
依损伤位置来将室间隔缺损进行分类的话，属膜周型室间隔缺损最常见，缺损部位位于室间隔膜部并可以累及临近的肌部室间隔。根据缺损的延伸方向又可以细分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型，向两个及以上部位延伸的称为膜周融合型。
依缺损位置还可以分为肌部型室间隔缺损以及双动脉下型，其中双动脉下型因圆锥部室间隔发育差或者缺损，主动脉瓣脱垂很容易导致主动脉返流的发生。室间隔缺损患儿左向右的分流量取决于缺损的大小、肺血管阻力、两侧心室之间的压力差。
缺损的大小可以依据主动脉瓣环水平横切面积来划分为大、中、小型室间隔缺损。小于等于主动脉横切面积的四分之一时为小型缺损，大于二分之一即为大型缺损。小型缺损，分流量很少，左右心室仅仅容量稍增加而压力正常，心脏和血管可以正常运行。
中型缺损的存在可以使肺血流量达到体循环血流量的1-2倍，肺动脉以及肺小血管的血流量增加，间接造成左心房和左心室的血流量增加，会致使左侧心房、心室出现代偿性肥大。大型缺损因分流量大，还会出现肺动脉高压、右心室肥大的情况。
室间隔缺损造成的左向右分流的情况，会给孩子带来哪些危害？具体会怎么表现出来？
二、室间隔缺损的患儿会出现哪些表现？应该如何判断？
由于胚胎期肺小动脉肌层厚、官腔小、阻力大的原因，室间隔缺损患儿很少在新生儿期出现大量的左向右分流现象。但在胎儿出生以后，肺小动脉肌层厚度逐渐减退，生后3天肺动脉压力约为体循环的一半，三到六周接近成人的水平。
这使得患儿常常在2-6月时出现症状，但早产儿因肺小动脉发育不好，症状出现得比较早。就小型室间隔缺损来说，它一般不会出现任何不适症状。但是大型缺损患儿在出生后1-2月后，就会出现呼吸急促，吸奶时常因呼吸急促的原因而被迫中断。
还会出现多汗、体重增加缓慢，面色苍白等症状。当因为分流的原因使得左心发生功能不全状况时，患儿常常容易在夜间哭闹、并伴有“哮喘样”喘鸣声。因为肺循环血流量的增加，使得患儿呼吸系统容易出现感染现象，表现为患儿肺炎反复的发生。
患儿还可以出现声音嘶哑，主要是由于扩张的肺动脉压迫了喉返神经。对于年长儿来说，常常表现为：身材瘦弱、气短、心悸、容易疲劳等。在疾病进展晚期，室间隔缺损伴有明显肺动脉高压患儿，会因为左右侧压力差的改变，转而变成右向左的分流。
晚期右向左的分流情况，称为埃森曼格综合征。会使患儿出现发绀症状，即在口、唇及其周围，口腔黏膜，甲床等毛细血管分布丰富的部位出现青紫色的改变。典型的室间隔缺损患儿可以在胸部左侧第3-5肋间听到响亮且粗糙的杂音。
室间隔缺损患儿可以并发充血性心力衰竭、肺水肿（因左向右分流的缘故，使得左心房、左心室扩大，导致肺静脉压力增高，肺间质液体生成增多）、感染性心内膜炎、肺血管病变、漏斗部肥厚及主动脉关闭不全等多种疾病。
根据上述描述的患儿的表现，再联合一些辅助检查手段就可以明确患儿是否患有室间隔缺损这个疾病。常用的辅助检查手段有X线、常规心电图、超声心动图以及心导管检查、心血管造影检查。
室间隔缺损对孩子造成的危害很大，为确保患儿的身心健康，我们都有哪些手段可以去治疗室间隔缺损？
四、室间隔缺损的患儿应该怎么治疗？
患儿可以采用内科治疗手段去防治感染性心内膜炎、肺部感染、心脏衰竭的情况。比如通过应用抗生素去积极控制呼吸道感染，还有可以给予洋地黄、利尿剂及限制盐分摄入去缓解心力衰竭的情况。
如果想要修补室间隔的缺损，常常采取外科手术或者是介入的方式。中型缺损有临床症状患儿宜在学龄前期在进行修补，大型缺损患儿在6个月内发生内科难以控制的充血性心力衰竭等也要进行手术。
外科修补具有适用征广、操作直观等优势，且随着临床实践的丰富和技能操作水平的提高，能够使患儿病死率明显下降。但是该手术方式仍然存在一定的不足，例如手术创伤大，对患儿身体损害明显，术后容易出现多种并发症，不利于预后恢复等。
残余分流是室间隔缺损患儿行封堵术后最常见的并发症。有研究也表明术后残余分流发生率约8.5%。由于大多数的患儿有可能自行愈合，所以对于小于或等于2mm的分流，或者超声测流速在3m/s内地分流，一般不建议直接进行处理，密切观察就好。
瓣膜返流也是室间隔缺损患儿行封堵术后的严重并发症之一，包括主动脉瓣返流、三尖瓣返流和二尖瓣返流。一旦手术过程中出现中等量以上的瓣膜返流，建议直接更换封堵塞或者放弃封堵，改行外科修补手术。
手术前严格把握手术适应证，例如缺损边缘距离主动脉瓣距离小于2mm患者尽量不要选择经皮封堵手术；手术中要严格注意操作手法，切忌导管或鞘管通过瓣膜时损伤瓣膜。
另外，在释放封堵器之前，利用超声和造影，仔细评估封堵器与瓣膜的位置关系尤为重要。都能很好地减少返流的发生。还有一种常见的并发症就是溶血，多发生在术后早期，尤其是存在残余分流的患者，年龄大的患者、熟练操作技术、降低手术时间、避免使用直径过大封堵器可降低溶血的发生率。
虽然介入治疗与外科手术治疗小儿室间隔缺损的效果相当，但与外科手术相比较，介入治疗还是具有明显的优势。介入治疗不需要进行开刀，一般情况下也不需要进行输血及建立体外循环系统，对患儿身体创伤性小，而且不容易留下手术瘢痕，更美观。
介入治疗的时程短，而且术后也不需要患儿在重症监护室进行观察，能够很快恢复。介入治疗还能有效避免术后的一些并发症。
医生寄语
当小孩子反复发生肺炎，频繁哭闹，呼吸不好的时候，要想到患儿可能不是肺部出现了问题，而是因为先天性心脏病影响了小儿肺部情况。就像我们今天谈到的室间隔缺损问题。当大家发现问题时，不要一味地沉浸在自我的情感海中沉浮，现在的室间隔缺损有的治！
参考文献
1、小儿内科学第五版
2、室间隔缺损介入治疗并发症分析张凤文，胡海波，徐仲英，蒋世良，张戈军，潘湘斌
3、小儿室间隔缺损介入治疗与外科手术临床效果对比李小莉，黄先玫