在我们日常工作生活中，常常会出现间断头痛、视力下降等，往往大家都不会特别在意，尤其是儿童，大家首先想到的便是学习压力大、用眼过度等导致的，很少人会想到这可能是颅咽管瘤在作祟；甚至大部分人都未曾听说过颅咽管瘤这个病，颅咽管瘤虽然发病率低、进展缓慢，但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，虽为良性肿瘤，但呈侵袭性生长，手术难度大，术后并发症较多，易复发，被称为“颅内最可怕的良性肿瘤”。时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的颅内肿瘤之一。
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什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤主要是起源于颅内蝶鞍区胚胎发育期的残余组织，是一种良性的先天性肿瘤，肿瘤主要生长在鞍上、下丘脑，并常常由此向上长入第三脑室或侧脑室内，这种情况在儿童期多见。颅咽管瘤肿瘤生长相对较慢。但是，随着时间的推移，颅咽管瘤会围绕视神经和脑深部的重要血管、神经，随着肿瘤长大，视神经损伤加重，患者可能出现难以改善的视力问题，甚至全盲！颅咽管瘤多数为囊性，伴有钙化，生长缓慢，早期不易发现，发现时肿瘤体积较大，累及范围广泛，手术切除难度大，治疗不当，就会出现视力低下、失明、血管破裂等严重的并发症，治疗非常困难，是神经外科界公认的“难缠”肿瘤，肿瘤越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
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颅咽管瘤的发病率？
颅咽管瘤是一种儿童较为常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的6%-9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/万，发病无性别差异。5-14岁儿童发病率最高。
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颅咽管瘤的病因？
颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素，常好发于儿童、有家族史者、头部外伤史者、长期受辐射者。在胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。颅咽管瘤是染色体显性遗传性的肿瘤，大概有一半的病人是有家族史。
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颅咽管瘤有哪些临床表现和症状
颅咽管瘤典型的临床表现有头痛、恶心呕吐（高颅压或脑积水），由于肿瘤会压迫视交叉，因此也会出现周围视野丧失、视力下降、甚至失明。颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症、儿童发育迟缓、食欲大增、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压、电解质异常等。
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颅咽管瘤的治疗及预后
目前治疗颅咽管瘤的方法有：手术切除、放疗、同位素内放疗、瘤内置管抽囊液，手术是目前治疗颅咽管瘤的主要治疗手段。尽可能手术全切除肿瘤，可以有效改善颅内压增高的情况，缓解肿瘤压迫神经的症状，但技术要求较高，因肿瘤侵犯下丘脑，术后容易出现垂体功能低下、尿崩、高热等下丘脑功能损害症状。
近年来，神经内镜经鼻蝶微创手术的开展，可以最大限度保护了血管及神经组织，极大地提高了肿瘤全切除率和治愈率，绝大多数肿瘤可达到完全切除，降低了术后并发症的发生率。
专家提醒
颅咽管瘤是危害儿童的严重疾病，占儿童鞍区肿瘤的第一位，一旦发现患有颅咽管瘤，医院，找专业神经外科医生诊治，做到早发现、早诊断、早正规治疗才能将危害降到最低，早期手术难度和风险都较小，愈后效果也较好，大部分症状都会消失，可以大大提高患者的生活质量。
作者：神经外科 罗强
编辑：宣传科 杨心睿
审核：宣传科 张 狄