TUhjnbcbe - 2024/5/18 16:05:00
神经影像是磁共振技术应用广泛、成熟的学科。医院神经影像团队包含了神经内科、神经外科、脑血管病科、磁共振室，是一个交流密切，相互协作、共同进步的合作团队。市一院神经影像团队成功准确诊断、治疗了不少疑难病、少见病。岁的张阿伯（化名）半年前被家人发现记忆力下降，并无其他症状，所以家人未放在心上。然而随着时间的推移，阿伯的记忆力下降越来越明显，尤其是刚发生的事情转身就能忘记，最近一周尤其明显，伴有胡言乱语、惊恐，脾气暴躁等，生活也不能自理，家人十分担心，到外院治疗效果不佳，于是来到市一院寻求进一步的诊治。02阿伯入院后医生迅速给予对症治疗并完善各项检查，在做头颅磁共振时发现张阿伯的大脑皮层广泛弥散受限，可见沿皮质条带样分布的DWI及FLAIR序列异常高信号，呈“绸带样”改变。磁共振室副主任医师利进琴综合张阿伯的临床症状和磁共振图征象，指出张阿伯很可能得出的是一种具有可传染性的致命性中枢神经系统退行性疾病——克雅氏病！03报告发出后，神经内科一区主任邱金华、神经内科二区主任李才明非常重视，并联系利进琴，共同进行临床-影像讨论。李才明和邱金华进一步核实临床症状与体征，利进琴进一步仔细复核影像细节，肯定了影像证据。于是，克雅氏病诊断成立。临床医师一边上报医务部、院感部，向患者及家属积极沟通病情，另一边继续完善其他检查并予以对症支持治疗。随后，脑脊液14-3-3蛋白检查报告结果也提示克雅氏病！克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)是由朊蛋白感染所致的一种具有传染性的中枢神经系统退行性疾病，是人类朊蛋白病中最常见的类型，具有传染性强，潜伏期长，临床病程短等显著特点。克雅氏病可分为散发型、遗传型、医源型及变异型，其中，以散发型克雅病最常见，目前并无确切治疗方法。克雅氏病典型表现为快速进展的痴呆，伴有锥体外系症状、共济失调、帕金森样表现、肌阵挛、肌萎缩等，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病。非典型症状包括言语障碍，头晕，头痛，睡眠障碍（如嗜睡、失眠），肢体麻木或无力，自主神经功能障碍，肌萎缩，假性延髓麻痹，脑神经病变（如动眼神经、三叉神经、前庭窝神经损害），周围神经病变，肌张力障碍（如舞蹈症、眼睑痉挛、手足徐动症）等。然而，克雅氏病临床早期症状不典型，症状多样且异质性较大，给该病早期识别和诊断带来了很大困难。04利进琴指出，克雅病的诊断依赖于临床表现和辅助检查，确诊则主要靠病理，但因其有创性临床应用并不广泛。临床表现虽然是诊断的重要依据，但缺乏特异性，单纯依靠临床表现进行诊断较为困难，辅助检查可为诊断提供重要线索。该病的致病机制主要是朊病毒致使神经元丢失、星形胶质细胞增生、海绵状变性或淀粉样斑沉积等，从而导致皮质、基底节和脊髓萎缩变性，影响了水的自由扩散运动，因而在DWI/ADC或FLAIR序列上表现出异常信号，典型征象为弥散加权成像（DWI）或液体衰减反转恢复序列（FLAIR）上出现至少两个皮质区域和（或）基底节区高信号，对于该病的诊断有重要意义。因此近年来，磁共振检查在克雅病早期诊断中越来越受到