有一种罕见的先天性疾病，可发生于任何新生婴儿，并让刚诞生的婴儿还未经历世间美好，就要先承受疾病的痛苦。
据光明网报道，湖南湘潭一6岁女孩，因跳舞时做了一个下腰动作，导致下肢瘫痪。医院的诊断结果为脊髓损伤，而脊髓损伤只是一种结果，背后真正让6岁女孩瘫痪的其实是：先天性脊髓栓系综合症。
脊髓栓系，它是怎么来的？医学中，脊髓栓系综合症是由于患者出现脊髓栓系，从而导致的一系列体征和症状，任何年龄层均可发生，多见于新生儿！
所以，在了解脊髓栓系综合症之前，需要先理清楚什么是脊髓栓系？
脊髓栓系的病理表现是人体内脊髓圆锥过低，一方面与先天性因素有关，一方面与后天因素有关，可被分为多种病型，如终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕粘连型、肿瘤型等。
人体神经管在胚胎发育早期处于平板的状态，随着人体的不断发育，逐渐闭合成管状的结构。但在神经管闭合的过程中，受到各种因素的影响，比如叶酸缺乏等，会导致神经不能完全闭合。一旦闭合不全，周围的脂肪组织就会乘虚而入，不断涌入神经组织。
这些进入神经组织的脂肪会紧紧附着在脊髓上，随着胎儿的不断发育和生长，附着而上的脂肪会紧紧牵拉脊髓，导致脊髓的末端不断被拉长，低于正常人脊髓的位置，出现脊髓过低的现象。
而以上这些过程，是由于先天因素导致的脊髓栓系，属于脂肪瘤型。表现为脊髓栓系被病理性的拉长，低于正常位置，是出现在人体中的异常病理现象。
而脊髓栓系综合症，是由于被拉长的脊髓低于正常位置，造成脊髓及马尾神经出现缺血、缺氧、神经组织变性等从而引发的一系列神经功能障碍症候群。
脊髓被“拴住”后，不止会导致长短腿脊髓栓系综合症常常由于发育畸形引起，多见于新生儿，被认为是小儿外科中比较罕见的疾病。上文提到的6岁小女孩属于先天性脊髓栓系综合症，通俗来说，就像是人的脊髓被“拽住了”，在患儿成长过程中，脊髓的生长跟不上骨头的生长。
一些幼儿在胚胎中脊髓就已经被“栓住了”，并在出生后显现出一定程度的临床表现。这些临床表现由于存在不同的病因和诱因，而具有差异性，会出现不同的神经功能障碍，并随着年龄的不断增长，逐渐加重。
76%的患者最常见的症状是运动功能障碍。儿童患者早期会出现明显的下肢长短不齐、粗细不均匀等特征，运动障碍不明显。之后随着年龄的增长，运动障碍会逐渐明显，呈进行性加重，从而出现下肢无力、下肢麻木、下肢瘫痪、行走困难的症状。
以疼痛为首发症状的患者大约占42%。疼痛也是患者最常见的症状，疼痛感不仅强烈，且疼痛的位置不固定，呈放射性。儿童患者的疼痛通常在腰骶区，并逐渐向下肢转移，但由于患儿年龄小，常常不易被发现。
感觉障碍在患者中比较少见。感觉障碍主要表现为下肢对外部温度不敏感，痛觉感知度降低，常常是在患者病情达到严重的情况下出现。
35%的患者还会出现泌尿系功能障碍。患者的膀胱功能障碍和直肠功能障碍经常同时出现。患者会伴有遗尿、尿频、尿急、二便失禁等症状。儿童患者中多见遗尿、尿失禁症状。
晚期脊髓栓系综合症患儿也会出现肾积水、脑积水等严重脊髓栓系症并发症。
脊髓栓系综合征来得有痕迹，尽早察觉！脊髓栓系综合症本身是一个先天性的疾病，在所有病因中，先天性因素占据80%左右。如果在孩子出生时，没有及时进行早期的有效治疗，很容易造成病情加重，而脊髓的损伤一般是不可逆的，一旦破坏将无法恢复功能。
通常情况下，家长能够通过观察孩子的外在表现及外在身体特征，判断孩子是否患有脊髓栓系综合征，做到早发现，早治疗！
一方面，可以观察孩子的皮肤状况，有超过60%的脊髓栓系的患儿都有皮肤表现。最常见的是“皮毛窦”的出现，表现为患儿的腰骶部位置会出现一个类似于小坑的凹陷。一旦发现，医院检查。
除了皮毛窦，还有一处皮肤异常表现。如果孩子的腰背部位置，生长出的毛发相较于周边位置更茂密，即出现“多毛”现象，这种情况也是脊髓栓系综合症的典型表现。
另外，孩子的腰背部出现明显的隆起的包块，也要及时检查。这种隆起的包块既可能是囊性的，也可能是实性的，但无论如何，随着包块的不断生长，孩子的神经损伤会越来越严重，将出现上文提到的下肢麻木瘫痪、二便失禁等症状。
部分患儿身上会长出类似“小尾巴”状的肉块，很多人将其称为“返祖”现象的回归。但实际上，这也是脊髓栓系综合症的表现。
另一方面，除了观察孩子的皮肤状况，还可以观察孩子的足部。
足部出现畸形也是该病的典型表现。足部的溃疡、马蹄足、内翻足、高弓足等，也是由于神经损伤造成的。所以，一旦发现孩子身上出现这种情况，一定要及时就诊。
给脊髓“松绑”，专家齐上阵脊髓栓系综合征不仅给人体带来极大的神经伤害，早期还容易被人们当作腰椎病就诊于骨科、疼痛科等，导致病情因延误而加重。因此，医院，还要选对科室，选对医生。
目前，脊髓栓系综合征的治疗目的是要斩断异常病因，解除脊髓、神经的束缚，为脊髓“松绑”，恢复脊髓末端的正常生长空间，使可逆性神经功能障碍得到恢复，并预防新的神经功能障碍的发生。
对该病患者的治疗，医生会制定详细的治疗方案，包括术前评估、手术方案以及术后康复三个部分，既重视手术治疗，也重视患者术后的康复训练。
脊髓栓系综合症患者在确诊之后需要尽早进行手术，尤其对于儿童患者来说，需要多科室专家的共同诊疗，如泌尿科、矫形骨科等。
因该病本身病理类型复杂、神经损害症状多种多样以及患者的年龄、病程长短等造成患者术后康复程度也不尽相同。
不过随着技术的发展，显微神经外科技术的发展以及术中神经电生理监测和超声刀的使用，对于降低患者术后并发症的发生有重要作用。据调查显示，95%的患者在术后神经系统能保持稳定，85%的患者其运动功能得到有效恢复。
孕期妈妈须知：及时补充叶酸脊髓栓系综合症患儿的发病与胎儿在宫内的神经管发育不正常有关，这与叶酸的缺乏有很大的关系。叶酸，有助于防止胎儿神经器官缺陷，所以，孕期妈妈在怀孕期间需要注意科学合理补充叶酸，既是为肚中的胎儿健康着想，也是为了自身的健康。
孕早期妇女
建议孕早期的妇女多食用富含叶酸的食物，一般情况下，孕妇需要每日补充0.4mg，可以多吃芦笋、豆类、苹果、橙子、柑橘等。补充不能间断，直至妊娠满3个月。养成健康的生活方式，保持合理的体重，从而降低致病风险。
孕中、晚期妇女
该阶段的孕期妈妈依然要继续补充叶酸，因为除了维持胎儿的正常发育之外，胎盘的发育也需要大量的叶酸来维持。叶酸缺乏，容易引发胎盘早剥，胎儿在宫内发育迟缓，影响胎儿的智力发育。
文章最后脊髓栓系综合症多见于新生儿。如同怀孕妈妈需要走一道*门关，新生儿也需要过“脊髓栓系综合症”这道*门关！
不止新生儿，脊髓栓系综合征对任何年龄段人群的健康都具有威胁性，不论是孕期妈妈还是正常的成年人，都需要警惕和防范！