案例
近日,我院内分泌科接诊了一位特殊的糖尿病患者——
糖友老钱(化名)今年60岁,糖龄近20年,长期予以胰岛素控糖,但每日四次注射总量近百个单位血糖仍控制不佳,收入病房住院后主管医生发现老钱手足肥大,鼻宽唇厚,询问病史发现他成年后手指越来越粗,鞋码也越穿越大,经过一系列检查明确他患有内分泌科一种极易误诊或漏诊的隐匿性疾病——肢端肥大症。
而老钱的糖尿病,也是由于生长激素水平升高所致。经内镜下手术治疗后,老钱摆脱了每天四次胰岛素注射的困扰,血糖也得到了控制。
#关于肢端肥大症#
肢端肥大症(acromegaly)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢疾病。
发病率约为10例/百万人每年,患病率40-60例/百万人每年,但实际发病率可能要高得多。它确诊的平均年龄在40-50岁,平均延迟诊断长达7-10年,甚至长者可达20余年。
肢端肥大症的病因简单来说就是“生长激素在作怪”。
在儿童期与青春期生长激素分泌增多会导致“巨人症”;而成年后若生长激素仍持续过度分泌,由于骨骺闭合只能横向发展,最终表现为“肢端肥大症”,其中大多数是由于垂体瘤导致生长激素像“野草一样疯长”。
肢端肥大症的症状
■特征性外貌:几近“毁容式”的容貌改变。
■骨关节改变:手指和足趾增宽,自觉肿胀不适,鞋码或戒指尺寸增大。
■肿瘤压迫症状:垂体瘤压迫、侵犯周围组织引起头痛、视力下降、视野缺损(最常见为双眼颞侧半盲、单眼颞侧半盲或全盲)、眼底改变和动眼神经麻痹。
■生殖系统:男性性欲减退、阳痿;女性月经紊乱、闭经、不孕、溢乳等。
#肢端肥大症的危害#
与普通人群相比,肢端肥大症患者的死亡风险增加2倍。
这与未经治疗的肢端肥大症所引起的严重心血管、肺、内分泌、肾脏和肿瘤的并发症相关。
■15%-38%的患者出现糖耐量受损或糖尿病;
■心血管系统:高血压发生率为33%-46%,以舒张压升高更为明显;还有心律失常、心肌肥厚、心脏扩大等;
■呼吸系统:阻塞性睡眠呼吸暂停综合征常见,与舌咽部和上呼吸道软组织增厚有关;
■伴发恶性肿瘤:与结肠息肉及结肠腺癌关系密切;甲状腺结节和甲状腺癌的发生率较高;
#肢端肥大症的治疗#
一旦确诊为肢端肥大症,应由内分泌科、神经外科、放疗科、影像科、病理科等在内的多学科专家组成的垂体瘤多学科团队进行讨论综合决定。
目前治疗方式首选手术治疗(经蝶内镜下手术),其他还包括药物治疗和放射治疗。
个体化治疗管理策略的制定有赖于患者年龄、肿瘤大小、侵袭性、影响药物治疗应答的受体表达等多种数据的整合,以患者为中心,制定最佳治疗方案,改善预后及降低经济成本。
内分泌医生提醒
■肢端肥大症起病隐匿,极易误诊或漏诊,许多患者因其他症状而首诊于心内科、呼吸科、五官科、消化科等。
■肢端肥大症危害巨大,内分泌早期诊断与评估尤为重要,强调症状不特异时进行筛查,并早期行手术治疗,既能有效预防并发症,也有利于术后长期管理。
■当患者无明显肢端肥大症特征性表现,当出现2个或以上下述症状时需进行筛查:新发糖尿病,新发或难以控制的高血压,多发关节疼痛,心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病,乏力,头痛,腕管综合征,睡眠呼吸暂停综合征,多汗,视力下降,结肠息肉和进展性下颌突出。
■作为一种复杂的内分泌代谢疾病,多学科诊疗(MDT)模式可推动肢端肥大症诊治的规范化、精准化和个体化,能提高肢端肥大症患者临床控制率、生化缓解率,提高患者生活质量、改善和缓解相关并发症并降低死亡率。
■对肢端肥大症患者应进行长期(终身)规范的随访,密切监测病情变化,警惕复发。
垂体瘤联合专病门诊
时间:周二下午
地点:医院东院(浦建路号)门诊楼4楼神经内外诊区1号诊室
注:预约及挂号均需2个专病同时(内分泌科-普通专病-垂体疾病、神经外科-普通专病-垂体瘤)
文
内分泌科廖宇、徐华
原标题:《仁济科普
“毁容式”容貌改变、手脚越来越大、血糖难以控制,需要警惕这种病!》