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“小不点”带来的“大麻烦”
临床上，我们碰到的脑干综合征多半是不典型的各种脑干综合征，一旦碰到了典型的脑干综合征，反而有些不适应。
今天跟大家分享的就是一例比较少见的但却非常典型的脑干综合征，下面就来看看，这个“小不点”病灶，到底带来了多大麻烦？
病例
患者姜某，男，58岁。主因“头晕、视物模糊8小时”于年2月22日入住我院。
于年2月22日6时左右晨起后无明显诱因出现头晕、视物模糊、双影症状，向左侧注视时为著，头晕为持续性，与睁眼视物有关，闭眼后头晕可减轻。
病程中伴口角歪斜、恶心、呕吐表现，无头痛、发热、耳鸣，无肢体感觉及活动异常，无言语不利、声音嘶哑、饮水呛咳等，无意识障碍及二便障碍。
既往腔隙性脑梗死病史4年，高血压病史1年，平日不规律口服药物，吸烟史多年，每日1包，左耳外伤术后。
入院查体：
①血压/96mmHg，意识清楚，言语流利，心肺腹查体无异常。
②神经系统统查体：高级皮层功能无异常，颅神经：双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，左眼球固定正中位，内收及外展受限，右眼内收受限，右眼外展位可见持续水平旋转眼震，视物成双，左侧额纹及鼻唇沟变浅，左眼睑闭合力弱，左侧口角下垂，示齿口角右偏。
③双侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，共济检查正常，双侧肢体腱反射对称，双侧肢体深、浅感觉一致对称，双侧病理征阳性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。
④美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为4分（凝视2分+左侧面瘫2分）。
视频1：患者左侧眼球不能内收、外展，右侧眼球，只能外展，不能内收，左侧周围性面瘫（作者提供，经患者同意）
入院辅助检查：
①胸部CT示考虑左肺下叶局限性肺气肿。
②头部CT示双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞。
③心电图示T波改变。血常规、尿常规、全血凝未见异常。
④总胆固醇6.42mmol/L，低密度脂蛋白3.74mmol/L，小而密低密度脂蛋白1.61mmol/L。
定位、定性诊断？
定位诊断：患者左侧眼球既不能内收，也不能外展，定位动眼神经及外展神经，右侧眼球外展位，不能内收，定位动眼神经。左侧周围性面瘫，定位左侧面神经核或核以下周围神经。综合定位脑桥，血管定位基底动脉系统。
定性诊断：患者中年男性，急性突然起病，既往长期吸烟史，合并有高血压，高胆固醇血症以及脑梗死病史，存在多个脑血管病高危因素，结合患者头CT未见出血及占位，首先考虑急性缺血性脑血管病，需排除多发性硬化，颅内感染、炎症等可能。
-02-23头部MRI+MRA，结果如下：
图1：头MR：左侧脑桥被盖部DWI高信号，ADC低信号病灶，颅内多发动脉硬化。
临床确定诊断：急性脑桥梗死（八个半综合征）；高血压3级很高危组；高胆固醇血症。
治疗经过：入院后给予双抗一周，改为单抗，平稳降压，强化降脂，建立侧枝循环，营养神经。入院后第三天开始配合针灸治疗，住院10天患者出院，出院时头晕症状基本消失，右侧眼球活动较前充分，左侧眼球仍处于正中固定位，左侧的周围性面瘫稍有改善。嘱患者规律口服二级预防用药，继续针灸治疗，随访。
讨论
既然诊断了八个半综合征，那就得追本溯源，先来了解一下什么是一个半综合征。
“一个半综合征”（one-and-a-halfsyndrome）是年由Fisher首次提出并报道，是一侧脑桥被盖部病变除侵犯脑桥旁中线网状结构（parapontinereticularformation，PPRF）脑桥侧视中枢或展神经核外，同时累及对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束（medianlongitudinalfasiculus，MLF）；造成双眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收（凝视麻痹）；双眼向病灶对侧注视时，同侧眼球不能内收，但对侧眼球可以外展（核间性眼肌麻痹），外展时多伴有水平眼震[1]。
了解了一个半综合征之后，在加上同侧第七对颅神经损害，就是我们今天的病例“八个半综合征”（eight-and-a-halfsyndrome）了[2]。
年，Eggenberger首先提出该综合征，其解剖基础是脑桥被盖部的桥旁正中网状结构（PPRF）和内侧纵束（MLF）毗邻面神经内膝及面神经核受累。
其中面神经麻痹的机制除因脑桥被盖部病变引起同侧面神经核或束（面神经内膝）受损所致外，还可能是由于由联络中央前回与面神经核的皮质延髓束部分受损引起。
八个半综合征的鉴别诊断主要包括有脑出血、多发性硬化、颅内肿瘤、炎症、外伤等，根据患者病史，化验，影像检查结果基本排除了上述疾病。
总结
本例患者，中年男性，急性起病，存在高血压，脑梗死病史，入院时血压/96mmHg，既往不规律口服降压药，血压控制不良，曾有脑梗死病史，无后遗症，未规律口服二级预防用药，既往长期吸烟，此次入院后患者生化回报提示高胆固醇血症，存在多个脑血管病高危因素，结合院前检查及入院后患者头MR回报，诊断明确，急性脑桥梗死，损害部位在左侧脑桥被盖部，四脑室前的点状DWI高信号，ADC低信号病灶，再次让我们见识到脑干梗死的“小病灶”“大麻烦”的特点，本例病人符合八个半综合征的临床表现。
这里非医院王艳老师的一篇文章，，让我们能更清晰地理解以“一个半综合征”为基础，衍化而来的综合征家族，尤其是那首周杰伦的青花瓷让我记忆犹新[5]。
“天青色等烟雨，而我在等你”，我站在原地（病灶侧眼球不能内收、外展），你却要远离（病灶对侧眼球，偏离眼球方向，只能外展，不能内收）。
参考资料：
[1]神内小梁，萝卜话语3：一个半综合征.-08-08.
[2]EggenbergerEric.Eight-and-a-HalfSyndrome[J]..
[3]李小旋，任艳艳，安金，李美锡，王建华，吕佩源.表现为八个半综合征的脑桥梗死一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，，24（5）：-.
[4]MestinaBVQ，SosuanGMN，ReyesKB.Eight-and-a-halfsyndrome：ararepotentiallylife-threateningdisease.GMSOphthalmolCases，，8：Doc4.
[5]王艳，一个半综合征家族-神经科记录本.-04-13.
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：*明雷、王医院神经内科