乐乐
Q：听神经病变谱系异常是什么？
A：听神经病变谱系异常（ANSD）是近二十年来听力学诊断上的一个特殊发现。个案的临床检查结果呈现正常的外毛细胞功能及异常的听性脑干反应，最初被认为是听神经异常，后发现听神经功能正常但内毛细胞功能异常的个案也有相同的临床检查结果，为考量能涵盖多元病理所造成此一特殊检查结果，国际专家于年共识会议中提出使用听神经病变谱系异常（ANSD）一词。
悦悦
乐乐
Q：如何诊断听神经病变谱系异常？
A：ANSD患者的外毛细胞功能正常但听神经或内毛细胞功能异常，一般临床诊断以同时出现下列两项结果为依据：（1）异常的听性脑干反应（ABR）；（2）正常的耳声发射（OAE）或耳蜗麦克风反应（CM）。
悦悦
乐乐
Q：我的小孩被确诊为ANSD，他的ABR没反应，ASSR却是60分贝，我该相信哪一种检查结果？
A：对ANSD而言，ABR为主要确诊工具，但无法预估听阙值，没有反应并不代表孩子没有察觉声音的能力。听性稳定状态诱发反应（ASSR）一般常用来推估听阙值，虽然也是记录来自脑干对声音的反应，但可能较不依赖来自听神经的同步功能，所以仍能获得刺激反应。只是，目前为止的研究显示ASSR的结果和ANSD患者的行为听阙值相关性很低，因此不建议使用ASSR结果预估孩子的听阙值。想得知孩子对声音的察觉能力，还是得透过行为听力检查。
悦悦
乐乐
Q：什么是听觉皮质诱发电位检查（CAEP）？对ANSD的诊断有何帮助？
A：CAEP是一种听觉电生理检查，多利用语音当刺激，记录受测者大脑听觉皮质区的电位反应。它并非ANSD的诊断工具，但可以协助了解ANSD患者对声音接收的能力
悦悦
乐乐
Q：听神经病变谱系异常的发生原因有哪些？
A：（1）遗传基因变异：有研究发现OTOF基因变异与ANSD有关。
（2）先天性听神经发育异常：部分听神经发育异常的个案也会出现符合ANSD的检查结果。这类个案通常可由耳部造影检查（MRI）得知听神经是否细小或未发育。
（3）产程及产后因素：因病理性*疸换血者、缺氧及极低体重早产儿等，有较高比例的ANSD案例。
（4）环境因素：病*感染，如麻疹病*及腮腺炎病*都有ANSD案例，临床上较多为单耳ANSD。
（5）不明原因。
悦悦
（参考文献：《听觉损伤儿童父母常见的问题与解答》）
Q
A
乐乐
乐言童声，
是初发的萌芽。
悦悦
悦心聆听，
是一切的开始。
上海市残疾人康复职业培训中心
上海市聋儿康复中心
悦心聆听乐言童声
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