摘要
目的：回顾分析罕见的原发性非粘液性心脏肿瘤（PNCT）的临床、病理及超声心动图特点，探讨超声心动图对良、恶性PNCT及各种病理分型的诊断特点。
方法：对-01至-02在我院住院确诊的32例PNCT患者（包括良性肿瘤组21例和恶性肿瘤组11例）的超声心动图、计算机断层摄影术（CT）或磁共振成像（MRI）、手术、病理资料做回顾性分析。本组32例PNCT患者中，男23例，女9例，年龄为0.5~66岁，平均年龄（36.92±20.17）岁；均为病理结果证实。
结果：通过统计学分析发现：良性肿瘤组（男/女:16/5）和恶性肿瘤组(男/女:7/4)中男性均高于女性（P0.05），差异有统计学意义；良性肿瘤组年龄[(38.06±21.68)岁]与恶性肿瘤组[（35.72±13.55）岁]比较差异无统计学意义（P0.05）。从婴儿至成人均可出现该疾病。在肿瘤发生位置上，良性肿瘤组左侧心腔内发生率高，恶性肿瘤组主要发生在右侧心腔内；与良性肿瘤组相比，恶性肿瘤组患者多表现为肿瘤无蒂、形态不规则、心包积液和多有周围组织受累。
结论：超声心动图是诊断PNCT的敏感方法，能够初步鉴别良性、恶性PNCT。各种病理分型的PNCT超声心动图声像图特征有所不同。
关键词超声心动图；原发性非粘液性心脏肿瘤
*基金项目：国家自然青年科学基金（）
作者单位：北京市，中国医学科学院北京协和医学院心血管病研医院超声科（吴伟春、王建德、马红、王浩）；医院（陈俊慧）；医院超声科（吴金涛）
原发性非粘液性心脏肿瘤（primarynon-mucinouscardiactumor，PNCT）发病率极低，但以良性肿瘤为主[1]。PNCT通常为多发、较大，压迫心脏，即使是良性也易导致心力衰竭，恶性肿瘤对患者的危害则更大。目前对PNCT的报道罕见，其临床表现复杂，形态、血流动力学变化较大，诊断缺乏特异性，良性、恶性肿瘤的鉴别和分型还缺乏影像诊断依据。多年的研究和实践表明，超声心动图在心脏肿瘤的诊断中起着十分重要的作用[2,3]，故回顾分析我院10年中所有住院治疗的PNCT患者，总结其临床资料，探讨各类PNCT的临床、超声及结合其他影像学诊断要点，为提高超声诊断水平及临床诊治提供有力依据。
1资料和方法
研究对象：选择-01至-年期间在我院住院治疗的32例PNCT患者，均有病理结果证实（包括良性肿瘤组21例和恶性肿瘤组11例），所有患者均行超声心动图、计算机断层摄影术（CT）或磁共振成像（MRI）进行诊断。其中男23例，女9例，年龄为0.5~66岁，平均年龄（36.92±20.17）岁。
仪器与方法：采用美国飞利浦公司生产的PHILIPIE33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5~8.0MHz。患者均采用平卧位或左侧卧位，经胸超声心动图探查，通过各个切面仔细测量房室腔大小、心室功能，重点观察肿瘤的部位、大小、形态、边缘、内部回声、与周围组织的关系、活动度，数量及蒂附着部位，彩色多普勒观察肿瘤内部有无血流信号，并对获取的资料进行综合分析。最后总结所有患者的手术、病理、CT和MRI结果，并进行对照分析。
统计学方法：应用SPSS11.5分析软件进行分析。计量资料为均数±标准差表示。采用成组T检验对组间差异进行统计分析。以P0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1临床资料分析
良性肿瘤组（男/女:16/5）和恶性肿瘤组(男/女:7/4)中男性均高于女性，差异有统计学意义（P0.05）；良性肿瘤组年龄[(38.06±21.68)岁]与恶性肿瘤组[（35.72±13.55）岁]比较差异无统计学意义（P0.05）。从婴儿至成人均可出现该疾病。PNCT临床表现各异，主要表现为心悸气短（18例），心律失常（16例，包括房性心律失常、室性早搏、完全性右束支传导阻滞、不完全性右束支传导阻滞、窦性心动过速、窦性心动过缓等)，肢体水肿2例（肿
瘤一般位于右侧心腔，回流受阻所致），发热3例，心包积液13例，胸腔积液5例，咯血1例，胸痛1例，无不适症状10例。X线胸片示双肺淤血9例，心腔扩大11例。在恶性肿瘤组中，有9位患者伴有心律失常，X线胸片升主动脉增宽5例，肺动脉段平直4例，均无特异性心电图及X线胸片表现。
2.2两组患者的超声心动图诊断特点
将两组PNCT患者的超声心动图特点总结和分析发现，良性肿瘤组①肿瘤发生位置：心脏各个部位均可发现良性心脏肿瘤，且左心室多见。左心室内8例，占38.1%，右心室内6例（其中１例附着在三尖瓣上，１例附着在右心室流出道近肺动脉瓣处），右心房内3例，左心房内2例，心包内2例。②形态、大小及回声：9例有蒂，均为短蒂，占42.9%。周围组织受累1例，占9.5%，形态规则13例，占61.9%。③心包积液3例，占14.3%，所有良性肿瘤患者均未出现胸腔积液。恶性肿瘤组①肿瘤发生位置：右心多于左心系统；位于右心房恶性肿瘤7例，占63.6%，位于右心室2例，左心房1例，心包1例，未发现左心室内及左心室受累的恶性肿瘤。②形态、大小及回声：大部分无蒂10例，占90.9%；形态规则4例，占36.4%；回声不均匀5例，占45.4%；大部分无活动7例，占63.6%；周围组织受累3例，占27.3%。③心包积液8例，占72.7%，胸腔积液2例，占18.2%。
2.3原发性非粘液性心脏肿瘤的各种病理分型与超声心动图声像图特征
32例PNCT患者根据病理类型可分为良性纤维瘤（6例）；恶性肉瘤（6例）；良性血管瘤（4例）；淋巴管瘤（或肉瘤）4例（单纯性淋巴管瘤2例，海绵状淋巴管瘤1例，囊性淋巴管瘤1例）；间皮瘤3例（良性间皮瘤2例，恶性心包间皮瘤1例）；良性横纹肌瘤3例；良性脂肪瘤2例。此外，如淋巴管囊肿、心包孤立性纤维性肿瘤、恶性粘液纤维瘤、平滑肌瘤伴恶性变均为1例，未能总结这4例患者超声心动图声像图特点。常见PNCT的病理分型与超声心动图声像图特征见表1、图1。
表1常见原发性非粘液性心脏肿瘤的病理分型与超声心动图声像图特征
病理分型
例数
年龄
原发性非粘液性心脏肿瘤声像图特征
良性纤维瘤
6
儿童和成人各半肿瘤均发生在右心房、室内，壁在性或突入心腔内，突入心腔的可有蒂，可引起流出道的梗阻症状。多为单发，
较大，不均匀，不规则，但边界清楚。
恶性肉瘤
6
成人多见
在右心房内4例，心包及右心室内各1例，肿瘤形态不规则，不均匀，可有活动，通常与周围组织粘连，
右心房内的肿瘤可累及下腔静脉，可出现下肢静脉水肿等表现。
良性血管瘤
4
成人多见
病理分型为海绵状血管瘤和毛细血管瘤，大部分位于右心室，1例位于左心室心尖部，圆形或类圆形，
内可见条索样或蜂窝状结构，内部可有囊性改变。
淋巴管瘤（或肉瘤）
4
中年多见
分为单纯性、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤，本组单纯性2例，海绵状1例，囊性1例，多发生在瓣膜上，
分别发现在主动脉瓣、二尖瓣及三尖瓣上，较光滑，大小不等的囊性或囊实性肿块，带宽蒂或不带蒂。
间皮瘤
3
老人多见
其中良性2例位于心房，恶性1例位于心包。不均匀包块，包膜完整，位于心包的肿瘤可见中-大量心包积液。
良性横纹肌瘤
3
儿童
临床上可伴有结节性硬化。常为多发性，可引起严重的充血性心力衰竭，肿瘤多位于左和右心室的心肌内。
肿瘤与正常心肌间有明确的界线。向心腔内弧形凸出，部分可造成梗阻。
良性脂肪瘤
2
成人儿童均见
1例位于左心室腔，1例位于心包，单发，肿瘤边缘光滑，无分叶，回声较强，活动度较小。
图1部分原发性非粘液性心脏肿瘤的超声心动图声像图特征
注：A：良性血管瘤：位于右心室流出道，内部略呈蜂窝状，边界较清晰；B：横纹肌瘤：多发性，位于心室内心肌内，回声不均匀；C：心包脂肪瘤：单发，较大，回声偏强，边界较清晰。T：肿瘤；LA:左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室
3讨论
PNCT的临床发病率极低，尸检率约0.%～0.%左右[4]，PNCT根据病理结果可分为良性和恶性，本组病例中以良性为多，而良性肿瘤则以纤维瘤为主，其次为血管瘤，横纹肌瘤等；而恶性肿瘤以血管肉瘤为主，其次为恶性间皮瘤，恶性粘液纤维瘤等。有研究认为原发性心脏肿瘤中女性发病明显高于男性[5]，而本研究中男性明显多于女性，主要原因是本研究不包括常见的心脏粘液瘤。
许多研究认为超声心动图是诊断PNCT的最有效方法之一，因为它具有较高的敏感性[6]，此外，结合CT和MRI可以更进一步提高诊断的特异性，并明确肿瘤与周围组织的关系[2,7]。PNCT良性肿瘤的临床症状及体征具有多样性，虽有近半数患者表现为胸闷气短，也有近半数患者没有症状。大的肿瘤，尤其是恶性肿瘤容易引起患者出现各种症状，一方面是由于肿瘤阻塞于各房室瓣，造成相对性瓣膜狭窄而引起的血流动力学障碍的表现；另一方面，恶性肿瘤容易出现心包积液，导致心力衰竭，继而出现一系列症状和体征。PNCT良性心脏肿瘤出现症状相对缓慢。而超声心动图的应用大大提高了心脏肿瘤的检出率，并可提供肿瘤的位置、附着、大小、形态、活动度等情况，并显示瓣膜及血流动力学的变化。本组所有病例中，除一例心包恶性间皮瘤的患者，所有患者均在术前经超声心动图检查检出肿瘤，此例患者表现为心包增厚及大量心包积液，肿块显示不满意，提示在发现大量心包积液及心包改变时，需注意是否存在心包肿瘤的情况。
研究和实际工作中发现，超声心动图对发现心脏肿物的敏感性很高，但难于区别良性、恶性肿瘤及其进行初步定性、分型，故医院10年期间PNCT患者的病理和超声心动图特点进行研究。发现PNCT良性、恶性各种分型的肿瘤超声心动图声像图差别较大，但通过统计学分析发现心包积液恶性仍多于良性；与周围组织粘连，恶性多于良性；良性肿瘤多有蒂，形态规则，而恶性肿瘤多无蒂，形态不规则等特点。对于各种病理分型的常见超声声像图可以大致总结如下：心脏纤维瘤在良性PNCT中较为多见，超声心动图中纤维瘤多为单发，较大而界限清楚的孤立性占位，少数肿块有蒂，肿瘤随心脏不同时相活动，如果肿瘤较大会导致瓣膜梗阻，因为是纤维性组织，CT和MRI一般为低密度、低信号影[8]；心脏血管肉瘤在恶性PNCT中较为多见，多起源于右心房及房间隔，少数发生于右心室、左心房、左心室，甚至心包[2]；心脏血管肉瘤多带蒂，向右心房腔内生长，外观分叶状，大小不等，中央因出血及坏死内部回声常不均匀，常侵犯心外膜至心包腔[9]。其在左心房内的心脏肉瘤可被误以为是黏液瘤[10]；另外一种较有特点的PNCT是婴幼儿期常见的原发性心脏肿瘤：心脏横纹肌瘤，常多伴有结节性硬化症图声像图多表现为位于室间隔及心肌内的多发性圆形或类圆形中等偏强回声，无明显包膜，与心肌结合紧密，较大者常可阻塞心腔或瓣膜口,其余部分PNCT的超声特点见表1及图1。各种PNCT治疗方面主要采用手术治疗，心脏横纹肌瘤在患儿长大时，常常会退化消失，大部分密切观察即可[8]；心脏纤维瘤等良性肿瘤等除考虑心脏功能及对心脏结构损伤等情况，可以进行完全的手术切除；而心脏恶性肿瘤进展较快，发现时已有多部位浸润，完全切除较困难，手术的目的主要是解除肿瘤引起的相关临床症状，防止栓塞和提取组织进行病理检查[12]。
总之，超声心动图是对PNCT诊断的最佳方法之一，但需与血栓、赘生物、纤维团块及机化的心内膜下血肿等相鉴别[13]，超声心动图检查如果与其他影像学检查联合应用，相互补充，便能得到更多更准确的信息。超声心动图是最简便、快捷的检查方式，因此对于心脏肿瘤患者应常规进行心脏超声心动图检查，以期及时发现PNCT，早期治疗，以保证患者能有更好的生活质量。
参考文献
[1]MengQ,LaiH,LimaJ,etal.Echocardiographicandpathologiccharacteristicsofprimarycardiactumors:astudyofcases.IntJCardiol,,84:69-75.
[2]PatelSD,PetersonA,BartczakA,etal.Primarycardiacangiosar
