SECTION1第一部分
42岁男性，因“剧烈头痛”于当地医疗机构行颅脑MRI检查，结果发现存在一个垂体腺瘤。两天后，患者出现高热和突发昏迷，于我院急诊室就诊。患者近8个月有间歇发作中度头痛病史，没有明确的血管病危险因素。
入院查体：格拉斯哥昏迷量表评分4/15，血压/86mmHg，体温40°C；血氧饱和度96％（空气下），呼吸频率19次/分。神经系统检查：颈强直，疼痛刺激下轻微且短暂睁眼；可疑右侧眼睑下垂，双侧瞳孔等大，右侧瞳孔传入受损，双侧咽反射存在；四肢无自主活动，对刺激无反应，四肢肌张力低下，深反射对称，左侧Babinski征阳性；心血管系统检查无明显异常；存在明显的低钠血症（mmol/L），白细胞计数升高（12.6×/L）。
思考问题
1.有哪些鉴别诊断？
2.下一步可行哪些检查以明确诊断？
SECTION2第二部分
表现为昏迷、发热和颈强直的42岁患者，应考虑神经系统感染性疾病。神经系统检查提示II、III颅神经和锥体束损伤，行头颅CT和腰穿检查以确定上述损害的病因。
头颅CT显示双侧大脑半球大片状不对称低密度病灶，主要位于额叶、顶叶和颞叶（图1）。腰穿脑脊液清亮伴蛋白水平升高（1.06g/L），可排除蛛网膜下腔出血；脑脊液压力、白细胞和葡萄糖正常，未见红细胞，培养未见致病菌生长。结合既往存在鞍上肿物及出现II、III颅神经受损，需要重点考虑垂体卒中，其特点是霹雳样头痛、视力下降、眼肌麻痹、脑膜刺激征、意识改变和激素分泌失调。然而，单侧Babinski征和头颅CT清晰地表明，病变不仅仅局限于垂体及其临近结构。
图1头颅CT：双侧半球前部和中部可见大片低密度灶，右侧为甚。
思考问题：
1.目前还应考虑进行哪些测试/检查？
2.双侧大脑半球病变、垂体腺瘤和电解质失衡之间有怎样的联系？
3.该患者的治疗方案是什么？
SECTION3第三部分
予患者行颅脑MRI检查提示，DWI序列的高信号区域由双侧大脑前动脉（ACA）和右侧大脑中动脉（MCA）供血（图2，A-C），且小于CT扫描中的低密度区，表明在初始CT上显现的部分病变是血管源性水肿而不是脑梗死；垂体大腺瘤包绕右侧颈内动脉（ICA）海绵窦段，与其在第一次T1加权的等密度相比，垂体腺瘤在T1和T2加权像上，部分转为高信号，提示肿瘤内出血（图2，E和F）。颅脑MRA显示右侧ICA远端严重狭窄，双侧ACA显影不佳，与双侧ACA和右侧MCA供血区域的急性大面积脑梗死的诊断相一致（图2D）。由于缺少传统的血管病危险因素，梗死的原因归咎于垂体卒中引起的ICA受压。
图2颅脑MRI和MRA
DWI序列显示双侧大脑前动脉（ACA）和右侧大脑中脑动脉区域（A-C）弥散受限。MRA提示右侧颈内动脉（ICA）远端严重变窄，双侧ACAs（D，箭头）显影差。垂体大腺瘤在T1加权图像（E）上是部分高信号，表明肿瘤内出血，伴肿瘤周围表面强化（F）。垂体腺瘤延伸到海绵窦，压迫双侧ICA海绵窦段，右侧为甚（E，箭头）。
鉴于高热、低钠血症和垂体卒中，患者很可能存在肾上腺功能不全，因此，予静脉类固醇经验性治疗。垂体相关激素检查结果提示：催乳素和睾酮水平略有降低，而甲状腺激素、生长激素、胰岛素生长因子I、雌激素和皮质醇均在正常范围。以上结果可能受到类固醇治疗的影响。
治疗后不久，患者体温和血清电解质恢复正常，意识逐渐转清。全面神经系统体查发现右眼视力下降伴视神经萎缩、右眼睑下垂、左侧偏瘫和左侧Babinski征阳性，及右侧肢体强直，可能与左侧额叶梗死有关。症状出现后1个月，患者接受经蝶骨肿瘤切除术治疗。组织学检查显示无功能性垂体腺瘤，伴弥漫性坏死和出血。手术后患者右眼睑下垂恢复，经康复治疗，左侧偏瘫逐渐改善。
使用TCD监测患者颅内血流情况，双侧ACA中没有血流信号，MCA血流明显减弱，表明动脉狭窄-闭塞性病变，直至外科干预之前没有任何恢复的迹象（图3）。
图3手术切除垂体瘤前后TCD结果
(A)术前TCD显示双侧大脑中动脉和大脑前动脉重度狭窄，右侧为甚，双侧大脑后动脉均值流速和峰值流速增加，表明后交通动脉侧枝形成。（B）术后这些动脉的血流量恢复正常。ACA=大脑前动脉;MCA=大脑中动脉;PCA=大脑后动脉。
思考问题
1.患者临床表现的病理生理机制是什么？
SECTION4第四部分
垂体卒中通常是由垂体腺瘤中的肿瘤内出血或出血性梗死，导致突然的体积增加所致。由于局部血管解剖的特点，垂体腺瘤容易出现自身梗死或卒中，甚至在没有任何诱因的情况下。垂体前叶由通过漏斗的门脉系统供血，由于门脉系统的灌注压低于正常动脉压，即使鞍内压力轻微升高，垂体腺瘤仍极易受到影响。最常见的首发症状是突发头痛，通常伴快速恶化的视野缺损、上睑下垂或眼肌麻痹，这是由于腺体周围的视神经和动眼神经受压所致；脑膜刺激征由垂体腺瘤出血刺激或肿瘤释放的化学物质所致；也有很多病例出现激素缺乏的急性症状，主要为肾上腺功能不全。
除了上述熟知的表现之外，脑梗死是垂体卒中的罕见并发症，双侧脑梗死更为罕见，既往只有4例相关报道。尽管如此，在治疗垂体卒中时，应始终牢记存在脑缺血的风险。
垂体瘤内出血和肿瘤出血性梗死可引起肿瘤体积迅速增大，引起对ICA的海绵窦段或床突上段的机械性压迫。然而，ICA的闭塞不能总是仅用机械阻塞来解释。本例患者垂体肿瘤扩展到ICA的末段，肿瘤切除后ACA和MCA的血流显著改善，说明存在压迫性病因。
脑血管痉挛是血管性事件的另一个重要原因。垂体卒中后血管痉挛的病理生理学机制尚不清楚，鞍区肿瘤穿过鞍膈后破裂，或者来源于出血性或坏死性腺瘤的血液进入蛛网膜下腔是一个可能的原因，肿瘤分泌的强效血管活性物质也可能导致血管痉挛。因此，我们推断，对于该患者，机械压迫和脑血管痉挛可能均是与卒中事件相关的病因。
垂体卒中提倡早期减压以挽救视力。然而，当继发性缺血性卒中发生时，该操作可引起进一步损伤，因为阻塞的ICA再通及血流动力学改变可引起脑梗死区域再出血。本患者于起病1个月后接受手术干预，没有出现术后并发症。并发大面积脑缺血的患者，需认真考虑手术切除卒中肿瘤的最佳时机。
（全文终）
诗文赏析
但愿人长久，千里共婵娟。
Wewisheachotheralonglifesoastosharethebeautyofthisgracefulmoonlight,eventhoughmilesapart.
编辑：李会琪
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