白癜风的专家 https://m-mip.39.net/news/mipso_5941698.html年9月接诊一例来自山东淄博的3岁女性患儿（95cm，17kg），主诉：右眼斜视伴视力进行性下降1年。患儿近医院纠正右眼斜视，偶然行头颅MRI提示颅内占位，遂来我院就诊，门诊行头颅CT/MRI呈典型儿童型颅咽管瘤表现。查体示：生长发育正常，视力视野配合欠佳，左眼视力粗侧正常，右眼内收受限，视力眼前数指，双侧对光反射灵敏，血清学内分泌检查基本正常。
图1术前影像：头颅CT示鞍区囊性病变，呈典型蛋壳样钙化；头部MRI显示鞍内、鞍上囊性病变，蝶鞍明显扩大，增强扫描可见环形强化。
依据天坛小儿神外诊疗常规，于年9月14日在全麻下行冠切右额开颅经纵裂入路肿瘤切除术，术中见肿瘤囊实性，典型造釉细胞型颅咽管瘤，两侧壁厚，色*，与视神经粘连紧密。切开囊壁，见*色粘稠机油样囊液涌出，含砂砾样钙化及胆固醇结晶，充分囊内减压后，两侧囊壁松解明显，锐性游离，双侧视神经、颈内动脉保护完好；在游离肿瘤顶壁，即视交叉腹侧面、下丘脑部位时，瘤壁菲薄，粘连十分紧密，仔细分辨瘤壁与下丘脑界面，耐心游离直至基底池，视交叉、基底动脉、双侧大脑后动脉及动眼神经保护完好，肿瘤镜下全切。术后患儿粗侧视力同术前，一度出现多尿及血纳波动，经调整近两周后渐趋正常，术后病理回报示：颅咽管瘤，造釉细胞型，术后两周顺利出院。
图2术中所见图3术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意治疗体会本例属鞍隔下型儿童颅咽管瘤，若成人型应考虑内镜下经蝶入路手术切除。但本例为幼儿，蝶窦未发育，海绵间窦未闭合，下丘脑损伤及脑脊液鼻漏的风险均较成人高，多数文献不支持内镜经蝶手术1,2。天坛小儿神外诊疗规范建议婴幼儿颅咽管瘤开颅手术更为安全。本例患儿术前一般状态好，未合并梗阻性脑积水，且瘤体将视交叉顶起上抬，视交叉形成的第一间隙有充分操作空间切除肿瘤，因此选择直接开颅手术。实际手术操作过程中，略感意外的是瘤体两侧壁厚，而顶壁菲薄，与下丘脑粘连十分紧密。我们知道厚壁易于游离，越是薄壁越容易肿瘤残留；手术切除颅咽管瘤的关键点就是如何辨别瘤体顶后壁与下丘脑的界面，妥善保护后者；力度稍大的牵拉或电凝热传导都会造成下丘脑损伤；若辨别不清该界面误损伤下丘脑，将导致极为严重的后果，甚至致残致死。若粘连十分紧密难以辨别，应从两侧游离界面向中线会师，从而最大限度的保护好下丘脑。本例虽然最终顺利全切，且未造成严重下丘脑损伤，但仍有轻敌之嫌，未预料到顶壁突然变薄并与下丘脑过度粘连。若能术前肿瘤囊腔放置Ommaya囊，经过近两周的反复抽吸，瘤体顶壁势必与下丘脑充分松解，此时手术应更加安全。此经验我们已多次报道且实践证明安全有效3,4。国际同行也有类似体会，如去年英国伦敦医院利用影像导航、穿刺引流肿瘤囊性部分等方法，明显降低了患儿的致残率5。与成人相比，儿童造釉细胞型颅咽管瘤更易侵犯下丘脑，有研究显示80%的患儿术前已合并垂体功能不足，而成人只有48%6；法国巴黎医院Puget指出，儿童颅咽管瘤术后发生下丘脑损伤的发生率达38%7；美国斯坦福大学医学院头颈外科的一组儿童颅咽管瘤的研究中，手术全切率达93.8%，63.6%的患儿术后出现垂体功能低下，46.7%发生尿崩，28.6%发生下丘脑性肥胖，围手术期死亡率达6.25%8。这明显高于国内漆松涛报道的4.6%的成人围手术期死亡率9。特别是三岁以下的婴幼儿，手术风险更高，预后更差10。甚至有些医生认为婴幼儿颅咽管瘤不应该强调全切，因为肿瘤与下丘脑常常无明显界线，术中损伤下丘脑的风险极高，预后极差；即使“镜下全切”，仍有23%的患儿术后复发11,12。医院小儿神经外科每年手术切除颅咽管瘤近百例，死亡率低于1%，根本原因是对手术风险进行充分预估，针对每个患儿制定个体化手术方案，在选择最佳手术入路的基础上，或提前Ommaya囊植入，或分期手术，目的是将手术风险分解、降至最低。何时手术，如何手术，一定要慎重决策。我们几个小时的手术操作将影响患儿的一生。千万不要“嫌麻烦！图省事！”，一旦手术失败，可能毁掉一个幸福的家庭，一定要慎之又慎。
参考文献：
1.Mazzatenta,D.etal.Out
