43岁，女性，单侧眼睛变小1.5个月
一位43岁的女性因为左眼变小1.5个月至神经内科门诊就诊。爱美之心，人皆有之。单眼变小确实让人烦恼。患者的眼部照片见下图。
患者的双眼照片
我们可以看到患者的左眼比右眼明显要小。从解剖的角度看，提上睑肌和Müller平滑肌的功能不全或丧失，可以导致上睑呈现部分或全部下垂，进而使眼睛变小。在神经眼科临床工作中，常见的引起单眼变小的机制有两种。一种机制是提上睑肌无力（可见于动眼神经麻痹、重症肌无力、中脑负责提上睑肌的亚核损害），可以导致不同程度的上睑下垂，有时导致上睑完全下垂；另一种机制是Muller平滑肌无力（见于眼交感神经麻痹，即Horner综合征），仅能导致轻度的上睑下垂。
Horner综合征以一位瑞士眼科医生JohannFriedrichHorner（-）命名。他在年描述了一位单侧瞳孔缩小、睑下垂及面部无汗的女性（1）。Horner综合征是由于眼交感神经通路损伤所引起的综合征，其典型表现包括：瞳孔缩小，眼睑下垂，眼球内陷，同侧额部无汗。
从照片上看，患者的左眼存在一定程度的内陷，这提示该患者左眼变小的原因可能是眼交感神经损伤所引起的Horner综合征。
为了验证Horner综合征的存在，做进一步体格检查。患者头面部出汗对称。在常规光照下，双侧瞳孔大小为3mm，在暗室内，双侧瞳孔大小为6mm。对光反射灵敏。这表明该患者没有同侧无汗及瞳孔缩小。那我们就诊断为不完全的Horner综合征吧。
接下来，患者补充了非常重要的病史。患者因“发现左侧肺部阴影”于外院胸外科住院，全麻手术次日起床后便发现双眼不等大，并出现鼻塞。我对患者的胸外科病例资料进行了复习。术前胸部CT平扫可见左肺上叶磨玻璃影，并没有传说中的容易导致Horner综合征的Pancoast肿瘤（肺尖肿瘤）。患者接受了全麻VATS，并留置胸管一根。
术前胸部CT（左）及术后留置胸管（右）
术后病理证实为左肺上叶尖后段浸润性腺癌，非粘液型，大小0.7*0.6*0.5cm，无淋巴结转移。
Horner综合征的病因繁多，眼交感神经通路上的任何病变都可以引起该综合征。该通路从下丘脑经脑干下行至C8-T1脊髓节段，然后加入交感神经链中，沿着脊柱、肺尖以及颈动脉上行，最终至各效应器官。
眼交感神经通路示意图
（蓝色为一级神经元，红色为二级神经元，淡绿色为三级神经元）
Piccoli,M等在年报道了一例VATS术后Horner综合征，该作者推断胸管顶端对胸腔顶部交感神经纤维的压迫是造成Horner综合征的原因（2）。Thomas对文献中报道的24例胸管导致的Horner综合征进行了总结，认为呼吸运动致胸管的运动、固定不牢造成的胸管反复移动、局部血肿形成、负压吸引、局部炎症都可能造成对交感神经纤维的损伤，进而引起Horner综合征，45.8%的患者最终不能完全恢复，并建议胸管不应该置于高于第三后肋间隙（3）。我们的患者胸管的位置位于左侧第三后肋间隙，故该患者Horner综合征有可能与胸管存在一定关系。然而，也不能除外VATS术中操作本身对交感神经纤维造成损伤的可能性。
患者头颅MRI平扫未见间脑及脑干异常信号，颈部CTA未见明显异常。在合理排除了其它导致Horner综合征的病因后，诊断为医源性Horner综合征。
我们知道，瞳孔缩小是Horner综合征中最重要的体征之一，它是由患眼支配瞳孔开大肌的交感神经张力消失造成的。瞳孔的大小由两组作用相反的眼内肌（即瞳孔括约肌与开大肌）所控制。瞳孔括约肌为虹膜上的环形肌肉，由副交感神经支配，使得瞳孔缩小；瞳孔开大肌为虹膜上放射状肌肉，由交感神经支配，使得瞳孔扩大。在Horner综合征中，交感张力下降导致瞳孔开大肌麻痹，而受副交感神经支配的瞳孔括约肌相对亢进，造成瞳孔缩小。对于正常人，在强光条件下副交感（瞳孔括约肌）张力达到最大，而在黑暗条件下，交感（瞳孔开大肌）张力达到最大。所以，对于Horner综合征的患者，瞳孔不等大的程度在黑暗环境中比强光环境中更加明显。
由于我们这位患者没有患侧瞳孔缩小的表现（即便在暗室内），仅仅通过眼睛的外观来诊断Horner综合征，我还是没有十足的信心和把握。于是请眼科的*咏恒医生借助瞳孔仪观察患者的患侧瞳孔是否存在瞳孔放大迟滞现象，以进一步夯实Horner综合征的诊断。我们用瞳孔仪进行双眼瞳孔同步动态观察。在光照下，双眼瞳孔均为小瞳孔状态，其直径相差不大；关闭光照后，双眼瞳孔以不同速度扩大，右眼瞳孔迅速扩大至最大状态，而左眼瞳孔扩大存在延迟并缓慢扩大至最大状态，最终双眼瞳孔直径相差不大（见下图）。
瞳孔仪显示左眼瞳孔扩大迟滞
（在光照下，双眼瞳孔均为小瞳孔状态，其直径相差不大；关闭光照后3秒，右眼瞳孔已有明显扩大，而左眼瞳孔尚未明显扩大，故瞳孔不等大显著；关闭光照后12秒，双眼瞳孔均已扩大，直径相差不大。该结果提示左眼存在瞳孔扩大迟滞现象。）
一项研究结果表明在关灯后第4秒时双瞳直径差别≥0.6mm对于诊断单侧Horner综合征的敏感性达到82%，特异性达到69%（4）。所以在瞳孔等大的情况下，瞳孔扩大迟滞现象可以帮助我们对Horner综合征进行诊断。遗憾的是，大部分医疗机构（不管是神经内科还是眼科）都没有瞳孔仪。不过，如果真的碰到诊断存疑的情况，不要忘了还有瞳孔放大迟滞现象可以帮助我们，给予我们更多的Horner综合征诊断依据。
另外，该患者在术后还出现了鼻塞表现，此症状在Horner综合征中报道较少。事实上，在急性期，交感神经失神经支配可能造成血管扩张进而引起面部潮红、结膜充血、溢泪、鼻塞等表现（5）。
到这里，我们可以有十足的把握去诊断：VATS术相关不完全Horner综合征。
参考文献
1.MartinTJ.HornerSyndrome:AClinicalReview[J].ACSchemicalneuroscience,;9(2):-86.
2.PiccoliM,GolinelliM,ColliG,etal.Homersyndromeafterthoracoscopicapicectomyforspontaneouspneumothoraxasa
