病史资料
骆某,右利手,男,59岁,退休人员,以“左侧肢体麻木、无力,伴右眼右下凝视2天”为主诉入院。2天前无明显诱因左侧肢体麻木、无力,伴右侧眼球外下方固定凝视、右侧眼睑下垂,无头痛、头晕、恶心、呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳,无眼眶疼痛,医院行头颅CT:未见明显异常,输液治疗1天(具体不详),效果不佳,今来我院。
既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。
查体:双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,右眼睑下垂,右侧眼球内聚不能,左侧眼球运动正常,右侧鼻唇沟稍变浅,伸舌稍偏左,口角稍左偏,发音正常,声音无嘶哑,无饮水呛咳及吞咽困难。转颈、耸肩有力,胸锁乳突肌及斜方肌无萎缩。言语流利,无失语,定向力、计算力、记忆力、认知力、判断力均正常。病理征未引出,左侧肢体肌力4级,右侧肢体肌力5级,双侧肌张力正常。
入院急查头颅MRI:
ADC
DWI
FLAIR
中脑右侧份黑质红核可见稍长T1稍长T2信号影,FLAIR呈略高信号,DWI呈略高信号,ADC呈略低信号。诊断考虑中脑右侧份黑质红核亚急性梗塞。
患者CTA结果仅提示右侧椎动脉及右侧颈部血管管腔轻中度狭窄。
根据患者典型的临床表现及影像学表现,诊断为:Weber综合征。
讨论
一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征(Webersyndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,是指中脑腹侧部,即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。
中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底,损害锥体束与动眼神经,因此发生同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,眼球外展位,眼球向上、内收及向下运动麻痹,瞳孔散大,对光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征,见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变,如肿瘤、炎症及外伤等。此外,也可见于天幕上占位性病变所引起的天幕疝的早期,特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝;另外一种原因是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行向前,因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹;动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生对侧偏瘫,而导致中脑腹侧部综合征。
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