梅尼埃病（MD）以反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感为主要症状，其与内淋巴循环紊乱密切相关。由于耳蜗底转基底膜柔韧性低于顶周，因此梅尼埃病膜迷路出现积水后更容易发生低频感音神经性聋以及耳鸣。上期专栏文章对梅尼埃病的病因及病理机制假说进行了简要的讲解，今天继续对MD常见的临床表现进行总结。
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知识点总结：梅尼埃病的流行病学、诊断标准及辅助检查
梅尼埃病的病因及病理机制假说，你知道多少？
诱因
许多诱因均可导致MD发作，包括压力、睡眠剥夺、特殊敏感食物、变应原、气压变化和激素变化（月经）等。
反复发作性眩晕
年，Meniere教授第一次提出梅尼埃病的临床表现时，将其描述为“反复发作的眩晕、耳聋和耳鸣”，其中眩晕被认为是梅尼埃病的最主要的，排在第一位的临床特征。在年美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会发布的梅尼埃病诊疗指南和年我国的梅尼埃病的诊断标准中也明确规定诊断依据为“眩晕反复发作”、“至少两次以上”。可见，眩晕作为一种主观症状，是临床诊断梅尼埃病的一个必备条件。反复发作的自发性眩晕是MD的主要特征，发生率约96.%。眩晕是最容易致残的症状，患者通常描述为视物旋转，头部运动时加剧，并伴恶心、呕吐和出汗等自主神经症状。眩晕发作一般持续数十分钟至1个小时，且症状较重。眩晕症状缓解后，行走不稳感通常会持续数天。
听力下降
MD发作时常常伴有耳鸣、耳闷胀感和患耳波动性听力下降。Baloh团队()发现68%的MD患者在至少一半眩晕发作中描述了三个特征性听觉症状（单侧听力损伤、单侧耳鸣和单侧耳闷胀感）中的两个或多个。但是，同时也应该看到，只有40%的患者疾病始于三个典型症状。0%的MD患者听力损失和眩晕的时间延迟间隔可能超过5年。患者听力损失程度与眩晕发作有关。听力损失程度在发病的前几年处于波动状态，在病情缓解后，表现为偶发且是可逆的。然而随疾病进展，听力不断恶化，每一次发病后，听力无法恢复到发病前水平。这种听力损伤先从低频开始，随后累及高频，听力图呈现“山峰”型形态，之后中频也逐渐下降，形成“平坦型”听力图表现。最终，耳聋变成永久性的，不再产生波动，但一般不会导致全聋。一些患者报告在眩晕发作前（通常是从童年开始）存在听力损失史，这种变体称为迟发性膜迷路积水。文献报道，也有部分患者在MD发病一开始即出现较为严重的听力损失，甚至不能完全恢复到正常状态。急性发作期听力损失程度往往会影响患者对整个疾病的感知程度，因此在评价眩晕给患者带来痛苦的同时，要考虑到听力残障对患者生活质量的影响，在控制眩晕的同时，尽可能保护和防止听力进一步恶化。
耳鸣
耳鸣可能是MD的最早期症状，在发病前几个月即开始。文献报道，梅尼埃病最常见的首发症状中耳鸣占3.4%。MD患者耳鸣与一般人群耳鸣的频率和响度不同，具有更低的频率，更大的响度，且中重度耳鸣占比较高。它通常被描述为低音，如刺耳声、咆哮声、机器声或中空贝壳声。通常听力水平可由主观和客观听力学检查获得准确数值，而耳鸣则常常受到患者认知、情绪的影响，很难被客观记录和准确量化，且受到梅尼埃病进展的影响。发病早期一般为间歇性耳鸣，83%的患者耳鸣呈波动性，在发作期间出现，之后消失。随着MD反复发作，从开始的间歇期耳鸣发展为持续性耳鸣，从仅在安静时闻及到嘈杂环境中亦可听到，从单一音调变为复杂音调，从代偿到失代偿。同时其强度可能增加，音调也可能逐渐改变。在后期，随着梅尼埃病的反复发作，眩晕可以有效地控制和缓解，听力损失可以稳定，而耳鸣却可能伴随终身，无论是在急性期加重还是在间歇期持续存在都可能比眩晕和听力下降所带来的负面影响更为严重和持久，这可能因为耳鸣的发生和持续存在与边缘系统、情感系统密切相关，由此导致焦虑和（或）抑郁等精神疾患。Stephens等研究发现，耳鸣受患者情绪、睡眠、精神状态、认知水平等的影响，同时可引发不良心理、精神反应，例如:焦躁、精力不集中、抑郁等，这些不良反应又可以加重耳鸣，造成恶性循环。需要注意的是，在临床上，很多前庭性偏头痛（VM）患者或者良性阵发性眩晕（BPV）患者也可表现为眩晕伴耳鸣，难以与MD鉴别，需行耳蜗电图、内耳钆造影检查，并长期随访听力来鉴别，另外，也可能存在VM和MD并发的情况，或者VM继发膜迷路积水导致类MD临床表现的临床病例，其实这两种情况并不少见。临床可以使用耳鸣残障量表（tinnitushandicapinventory，THI），分别对患者功能、情感和灾难性维度进行评价。
耳闷胀感
耳闷胀感多数发生在病程早期，常出现于眩晕发作之前，文献报道约60-80%的MD患者会有耳闷胀感。类似于飞机降落时因压力变化引起的耳部闷胀感觉。此症状机制不清，传统观念认为膜迷路没有压力感受器，但现认为MD患者的耳闷胀感症状可能与内淋巴高压有关，国内亦有学者观察到内淋巴囊减压后耳闷胀感减轻或消失。耳闷胀感并非梅尼埃病特有的主观症状，中耳积液、咽鼓管功能障碍等中耳病变以及急性低频感音神性聋患者其主诉亦多为耳闷胀感。随疾病发展，这种症状通常消失。另外，部分患者也可出现听觉过敏和复听。
耳石危象与前庭性晕厥
部分患者会单纯表现为无预兆和刺激因素下突然跌倒，不伴眩晕或其他神经症状，称为Tumarkin耳石危象。MD患者发生耳石危象的报道比例变异较大，从5-7%不等。另外，已有文献报道，MD患者也可发生伴有短暂性意识丧失的“前庭性晕厥（Vestibularsyncope）”，笔者年类似的病历已经遇到5例。
畏声畏光
据国内外文献报道，大约30-60%的MD患者会出现畏声畏光等症状，且女性较男性多见，其产生原因并不十分明确，推测与MD病理机制及中枢调节、合并的中枢功能紊乱的共病情况等多种因素相关。从MD病理机制讲，畏声可能与膜迷路积水相关。当膜迷路积水时，球囊扩大与镫骨足板内侧面接触，强声刺激可使镫骨底板振动直接传导至膨胀的球囊，球囊本身具有种属发育残存的听觉感知功能被放大，诱发Tullio现象，临床表现为强声刺激加重眩晕不适，因此患者主诉为畏声。另外，膜迷路积水引起外毛细胞受损，强声刺激下由于内毛细胞对听觉的增补作用，造成响度畸变，出现重振，患耳产生不适。另外，随着MD患者患侧听力损伤从低频向高频、中频发展，双耳听觉不对称性会导致双耳听到的声调声强均不同，出现复听现象，也会使患耳产生听觉不适，表现为畏声，噪声越高，这种不适越明显。
其他表现
大量研究发现，MD患者更易疾患头痛或偏头痛。MD发作时头痛发生率为41%，偏头痛的发生率为8%。，有家族史，且合并偏头痛的梅尼埃病患者发病年龄更早、双侧受累比例更高，推测并存的偏头痛可能会影响梅尼埃病的发作。机制考虑：偏头痛患者反复出现三叉神经血管系统紊乱，经眼神经分支影响内耳血管系统的正常功能，出现外周平衡感受器功能损伤。一些学者甚至认为偏头痛可能会损伤内耳引起迟发性膜迷路积水。更有人认为梅尼埃病可能是偏头痛的一种非典型变异。然而，目前头痛并不是MD的诊断标准条目。另外，很多眩晕的患者都可伴发恶心、呕吐、出汗、心悸等不适。
Lermoyez综合征
在MD患者中，有一小部分患者是Lermoyez综合征，其特征是先有耳聋耳鸣发作，随后才发生眩晕。待眩晕发生后，先前的耳聋耳鸣随之相继消失。考虑：由于膜迷路积水先发生于耳蜗中阶，之后积水压力刺激，导致椭圆囊-球囊管的“单向阀门”功能受损，积水压力从耳蜗中阶转移向后上方的半规管和椭圆囊，引起先耳聋耳鸣，后眩晕，之后耳聋耳鸣减轻的临床表现。图1Lermoyez综合征的机制示意图
眼球震颤
发作期的自发性眼震，摇头眼震，振动诱发的眼震是MD患者常见的前庭体征。而发作间期常完全消失。自发性眼震分为三期：第一个阶段为刺激期，眼震快相朝向患侧，第二阶段为麻痹期，眼震快相朝向健侧，第三阶段为恢复期，眼震快相再次朝向患侧。部分患者可在发作期或发作间期看到位置性眼震，发生率文献报道差异较大。另外，大约不到50%的患者在急性刺激期头脉冲试验（HIT）可呈现阳性。另外，前庭脊髓功能测试与周围前庭综合征类似：在闭目和加强的Romberg试验中，通常观察到向患侧的跌倒或偏离。
随访发现
对MD患者进行临床随访，发现在随访期间MD的临床病程是可变的，发作间隔并不规律。通常情况下，随着疾病发展，发作频率逐渐降低，听力永久损失，耳鸣也将持续存在。眩晕发作次数逐渐减少，约70%的患者在1年内没有出现眩晕发作。在另外一项未经治疗的MD患者的长期随访中发现，57%的患者年内完全控制眩晕，71%的患者平均8.3年后完全控制眩晕。
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