周围神经由神经元及其发出的纤维组成,不同病理变化可导致不同的临床表现,常见的周围神经病理变化可分为四种(图-4)。
(一)沃勒变性
沃勒变性(Wlleriandegeneration)是指任何外伤使轴突断裂后,远端神经纤维发生的一切变化。神经纤维断裂后,由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分,其断端远侧的轴突自近向远发生变化和解体。解体的轴突和髓鞘由施万细胞和巨噬细胞吞噬。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样的变化,但一般只到最近的一两个郎飞结而不再继续。再生阶段,施万细胞先增殖,形成神经膜管,成为断端近侧轴突再生支芽伸向远端的桥梁。接近细胞体的轴突断伤则可使细胞体坏死(图-4B)。
(二)轴突变性
轴突变性(axonaldegeneration)是常见的一种周围神经病理改变,可由中*、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起。基本病理生理变化为轴突的变性、破坏和脱失,病变通常从轴突的远端向近端发展,故有“逆死性神经病”(dying-backneuropathy)之称(图-4C)。其轴突病变本身与沃勒变性基本相似,只是轴突的变性、解体以及继发性脱髓鞘均从远端开始。
(三)神经元变性
神经元变性(neuronaldegeneration)是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏,其纤维的病变类似于轴突变性,不同的是神经元--旦坏死,其轴突的全长在短期内即变性和解体,称神经元病(neuronopathy)(图-4D)。可见于后根神经节感觉神经元病变,如有机汞中*、大剂量维生素B6中*或癌性感觉神经病等;也可见于运动神经元病损,如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。
(四)节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)
髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘,可见于炎症、中*、遗传性或后天性代谢障碍。病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)破坏,施万细胞增殖(图-4E)。在脱髓鞘性神经病时,病变可不规则地分布在周围神经的远端及近端,但长的纤维比短的更易于受损而发生传导阻滞,因此临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重。
细胞体与轴突、轴突与施万细胞都有密切关系,因此四种病理变化相互关联。神经元病导致轴突变性,接近细胞体的沃勒变性可以使细胞坏死。轴突变性总是迅速继发脱髓鞘,轻度节段性脱髓鞘不一定继发轴突变性,但严重的脱髓鞘则可发生轴突变性。
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