今天整理分享一则上个月参与处理的病例，其特殊之处在于，病变主体位于岩骨并与后颅窝CPA沟通，患者病史长达20年未行正规诊疗，而此次又是以治疗面瘫为主诉来就诊。术前的诊断和鉴别诊断、手术方案的规划，均不是那么简单的。这又是我第一次玩“重建”的病例，通过术前术后对岩骨的重建，加深了对术中步骤的理解。其中还有不少问题，也希望借此向神外及ENT的同道们请教学习。
病史
女，38y，E
左侧面瘫、下面部麻木、听力逐渐丧失20余年，从未诊疗
发病前曾有“脑膜炎”，“药物治疗”后“痊愈”
PE：HB-V级，V3区域针刺觉丧失，左侧耳聋，余（-）
辅助检查
MRI
首先做了FIESTA和3D-TOF序列：
此时已经明确提示右侧岩骨前部的占位，主体破坏并填充了岩尖骨质，耳蜗和半规管却似乎并未受累，颈内动脉（ICA）则似乎并无明显移位，病变完全位于ICA岩骨段的后内侧。后组和三叉神经则都能明确显影，基本排除起源于它们的鞘瘤。面听神经则无法显影。脑干表面尚有脑脊液信号，提示尚未受侵。最让我感到费解的是，病变沟通岩骨内和CPA，但是这两部分的信号却又明显不同，岩骨内呈囊性，内似有分隔，而CPA部分则基本同绒球，提示可能与绒球及面听神经等有密切联系。另外，既然涉及两个解剖间隙，哪部分是起源目前也难以确定。
颞骨HRCT
可显示ICA管、骨性迷路、听小骨、内听道、颈静脉孔、咽鼓管、卵圆孔和棘孔等，由此来确定骨性边界。通过3Dslicer自行调整切割线。先看轴位，从上到下：
此时可见双侧上半规管，但左侧上半规管前方骨质已受侵蚀，提示术中若经颞下硬膜外入路，看到的骨质缺损的后界即大致为弓状隆起-上半规管的前缘。
此层面可见双侧的半规管都完整，右侧可见内听道上部及发出的面神经迷路段、膝状神经节和鼓室段，左侧则缺如上述结构，且缺损范围包含内听道前方的岩尖和后方的内听道后唇。这基本提示了病变的前后骨性边界。右侧尚可见鼓室及其内的锤骨头、砧骨体的最上部分，以及耳蜗中转的一部分，左侧可在下一层面显示。
此时可观察到双侧的前庭、外侧半规管和后半规管、耳蜗中转、锤骨头和砧骨体，但右侧完好的面神经鼓室段、内听道、岩尖、内听道后唇则在左侧均已侵蚀，两侧的乳突气房也差异明显。
此层面可见双侧耳蜗底转、后半规管、鼓膜、外耳道均完好，右侧可见中耳、乳突气房、咽鼓管内的空气信号正常，而左侧则异常。
此层面用来观察ICA管，可见双侧ICA管的外侧壁、咽鼓管均正常，左侧卵圆孔和棘孔也都正常，基本排除了三叉神经鞘瘤的可能。左侧ICA内侧壁缺失，提示术中有损伤ICA内侧壁的风险。左侧颈静脉球高位，也是术中需警惕的危险因素。另可见此内听道下方层面的左侧岩骨后壁仍有一层不完整的骨皮质与后颅窝硬脑膜相隔。不知术中是保护还是障碍。
该层面为ICA岩骨段的入口水平，可见左侧病灶向下一直扩大岩斜裂，侵蚀了岩尖下部、枕骨的颈静脉结节，分隔颈静脉孔岩部和乙状部的颞骨颈内突、以及分隔颈静脉孔和ICA管外口的颈动脉嵴骨质，均只剩菲薄一层。枕骨的颈静脉突即颈静脉孔的后界尚未受侵。乳突气房继续异常。这也是病变的骨性下界。
再来看冠状位，从前往后：
此处在病灶前界的前方，可见双侧翼管和卵圆孔均正常。
破裂孔层面，左侧的岩尖、斜坡均已出现破坏。
ICA管水平段层面，继续显示左侧岩尖破坏，斜坡骨质也向内侧受推挤。左侧ICA管的外侧壁和咽鼓管尚正常。
耳蜗层面，可见左侧耳蜗、锤骨和鼓膜均尚存，但岩尖明显破坏，耳蜗上表面裸露，鼓室顶壁骨质缺如，鼓室腔受侵，提示术中将显露上述结构。
内听道层面，左侧内听道顶壁缺如，内听道口可有零星骨质残存。
内听道后部、半规管层面，可见左侧半规管完整，上半规管顶壁骨质、即弓状隆起尚存。
颈静脉球层面，可见左侧颈静脉球高位，顶壁缺如，与病变腔沟通，术中有颈静脉球受损风险。面神经乳突段可见完好。
后半规管层面，颈静脉球后部上方仍有部分病变，其顶壁骨质残存，提示术中需要磨除此部分骨质。
前庭导水管层面，双侧均完好，肿瘤后界在此之前。
利用slicer重建的3D图片（红蓝格式）：
耳科检查
只大致明确了左侧听力的严重受损，左侧鼓膜的完整，具体还得请ENT的小伙伴们解读。
术前讨论
此时，我科进行了第一次术前讨论，病变的定位诊断已经很明确：
硬膜外：左侧岩骨，以内听道为中心破坏骨质；向前内侧至破裂孔后内缘；向前外侧侵蚀ICA管后内侧壁并推挤ICA岩骨段；向后外侧越过内听道至弓状隆起，破坏鼓室盖，侵犯鼓室，包绕骨性迷路上方、内侧和下方；向下内侧扩大岩斜裂，推挤斜坡外侧缘；向后下方破坏迷路下骨质至颈静脉孔岩部，并与同侧高位的颈静脉球相邻。
硬膜内：左侧CP池，V下缘至IX-X上缘层面，可能通过破坏的内听道或岩骨后内侧壁受侵硬膜缺口，与硬膜外沟通。
定性诊断则涉及各种岩尖-内听道-CPA占位的鉴别，临床病史是一方面，影像特点可提供大量信息。这一话题有大量文献
