读创/深圳商报记者赵鸿飞通讯员王苏琦
29岁男子小沈(化名)四肢无力,手脚麻木、萎缩长达9年之久。9年来,他四处求医查不到病因。近日,他医院神经内科查明病因——确诊患有慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),这是一种神经免疫疾病。
医院神经内科副主任医师张红鸭不仅为小沈精准找到了病因,还为他制定了科学、规范、个体化的免疫治疗方案。经过规范治疗,小沈明显感觉自己的双手变得灵活了,他发现自己越来越有”力量“了。
四肢无力长达9年,辗转多地求医无果
从20岁就开始,小沈突然出现全身没力气的症状。后来,四肢麻木、手和脚萎缩的情况随之而来。
9年来,小沈辗转医院求医,医生都怀疑他得了一种遗传病——“腓骨肌萎缩症”。然而,小沈的家族中并没有“腓骨肌萎缩症”病史。虽然做了多次基因检测,一直都没查出明确的基因突变。数次求医无果,小沈的病情也日渐加重。
慕名求医,深圳医生精准查明病因
年年底,小沈慕名预约了医院神经内科张红鸭副主任医师的门诊。张红鸭介绍,第一次见到小沈的时候,就可以发现他的手脚已经萎缩甚至变形了。检查发现,他的四肢力量都很差。
张红鸭了解到,虽然9年来小沈的病情逐渐加重,可他从来都没做过腰穿检查。张红鸭认为,小沈应该先检查脑脊液,排除是否患有炎性周围神经病。
收治入院后,查体结果显示小沈的四肢对称性无力,肌电图显示存在周围神经轴索和髓鞘的损害,血检发现攻击神经的多个自身抗体阳性。通过腰穿检查确认,小沈的脑脊液蛋白质升高。
所有这些“证据”,都指向了一种炎症性周围神经病——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。
开启血液净化,治疗结果令人惊喜
张红鸭建议小沈尽快开始积极的免疫治疗,治疗的主要目的是为了控制并预防病情的进展。张红鸭说,小沈的血液里已经有很多攻击神经的抗体了,如果放任不管,病情会继续发展,除了损伤周围神经,还可能会伤害脑、脊髓这些中枢神经系统。
在张红鸭副主任医师的指导下,在高攀医师的精心管理下,小沈开始接受治疗。医生不仅对他进行营养神经药物对症治疗、激素抗炎免疫调节对因治疗,同时开启了血液净化治疗。通过血浆置换,把小沈血清里的多个抗体逐一清除。隔两天做一次血浆置换,每次换血2升,一共做了四次,相当于把他的全身的血换了一遍。血液净化完成后,小沈就出院了。出院后,他尊医嘱在家按时吃药,继续进行抗炎症免疫调节维持治疗。
近日,医院复诊,他兴奋地告诉张红鸭医生:“虽然腿的力量变化不大,但手开始有力气了,以前筷子都拿不稳,现在夹菜夹肉顺顺当当”。他高兴地说。
张红鸭介绍,根据小沈的病情评估,接下来可能还需要做第二次血浆置换,巩固治疗的效果。
青壮年是多种神经免疫疾病高发人群
张红鸭介绍,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。见于各年龄段,好发于20~60岁,青壮年是多种神经免疫疾病高发人群。也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。大部分经免疫调节治疗临床症状改善,复发缓解型预后较好,慢性进展型预后较差。
张红鸭提示,如果出现神经系统的各种症状,如持续头痛、视物成双或视力下降、肢体麻木、肢体无力、行走不稳、尿便障碍等,要尽早就诊,并且要全面深入追查病因,及时对症及对因全面治疗,以免耽误病情。
由于部分临床神经系统症状不典型,容易被忽视而延误诊治。此外,糖尿病、肾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、风湿性关节炎等自身免疫受损的人群,也是神经系统受累的高危人群。张红鸭建议,应规律作息、适当运动锻炼、保持良好情绪、做好定期体检及复诊的全程管理。
医院神经内科致力于神经系统常见病、疑难病、急危重症病的规范化救治及医学新发展的探索。其中,神经感染与免疫疾病诊疗是该科室特色之一,门诊设立多发性硬化、脑炎脊髓炎、周围神经病与肌病等专病门诊,开展多项最新特色诊疗项目。
审读:谭录岗